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Nefrologia -  Programma Vasculiti e microangiopatie trombotiche Sindrome Nefritica • • Sindrome Nefrosica Nefropatie intersiziali • • Nefropatie ischemiche • Insufficienza Renale Cronica • Nefropatie ereditarie La Dialisi   • • Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica Insufficienza Renale Acuta I   • • Generalità sulle nefropatie glomerulari   Insufficienza Renale Acuta II • • Rene e gravidanza Il Trapianto Renale • •
Sindrome   Nefrosica ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Sindrome clinica, associata a nefropatie glomerulari, caratterizzata da:
PROTEINURIA Dimensioni: I pori della membrana basale  impediscono il passaggio delle proteine con P.M.>150 kD Carica: glicosaminoglicani carichi negativamente che impediscono il passaggio delle proteine plasmatiche con P.M. tra 70 e 150 kD cariche negativamente  (albumina) Correlata a dimensioni e carica elettrica delle proteine
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Strie di Muehrcke in corso di ipoalbuminemia
Iperdislipidemia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Xantelasmi in presenza di ipercolesterolemia
Lipiduria Sedimento urinario Corpi   ovali (luce polarizzata: goccioline lipidiche incluse nei cilindri) Gocciole lipidiche (luce polarizzata:   corpi birifrangenti dal tipico aspetto  a Croce di Malta)
Trombofilia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Edema  Nefrosico Edema periorbitale Edemi declivi con segno della fovea   Edema generalizzato: anasarca
Patogenesi dell’Edema nella Sindrome Nefrosica Teoria Classica  “Underfill” Forze di  Starling Proteinuria ipoalbuminemia ,[object Object],[object Object], Volume plasmatico    Vasopressina   Attivazione del sistema renina-angiotensina aldosterone ,[object Object],[object Object],[object Object],   Eliminazione Tubulare di Sodio EDEMA
Complicanze ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],GN a Lesioni Minime Quadro Clinico e Decorso • • • •
Glomerulo Normale
GN  a Lesioni Minime Cellule epiteliali  eminenti
GN a Lesioni  Minime
Decorso Clinico e Terapia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],GN a Lesioni  Minime • • • •
Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale (GSSF) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Definizione
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale (GSSF)
1.  GSSF  Primitiva (Idiopatica) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Patogenesi
Ultrastruttura della membrana di filatrazione glomerulare N Engl J Med 2006,354;13
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GSSF Primitiva (Idiopatica) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Morfologia
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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Quadro Clinico ed Evoluzione Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale
Fuiano et al, Giornale Italiano di Nefrologia , Anno 18 n. 5, 2001, pp. 510-523 Recidiva nel Trapianto di Rene Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Terapia Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale

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  • 2.
  • 3. PROTEINURIA Dimensioni: I pori della membrana basale impediscono il passaggio delle proteine con P.M.>150 kD Carica: glicosaminoglicani carichi negativamente che impediscono il passaggio delle proteine plasmatiche con P.M. tra 70 e 150 kD cariche negativamente (albumina) Correlata a dimensioni e carica elettrica delle proteine
  • 4.
  • 5. Strie di Muehrcke in corso di ipoalbuminemia
  • 6.
  • 7. Xantelasmi in presenza di ipercolesterolemia
  • 8. Lipiduria Sedimento urinario Corpi ovali (luce polarizzata: goccioline lipidiche incluse nei cilindri) Gocciole lipidiche (luce polarizzata: corpi birifrangenti dal tipico aspetto a Croce di Malta)
  • 9.
  • 10. Edema Nefrosico Edema periorbitale Edemi declivi con segno della fovea Edema generalizzato: anasarca
  • 11.
  • 12.
  • 13. Trombosi bilaterale delle vene renali associata a sindrome nefrosica n engl j med 2006;354:1402
  • 14.
  • 15.
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  • 29. Ultrastruttura della membrana di filatrazione glomerulare N Engl J Med 2006,354;13
  • 30.
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  • 33.
  • 34.
  • 35.
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  • 37.
  • 38.
  • 39. Fuiano et al, Giornale Italiano di Nefrologia , Anno 18 n. 5, 2001, pp. 510-523 Recidiva nel Trapianto di Rene Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale
  • 40.