Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

DỊ TẬT BẨM SINH NGOẠI KHOA THƯỜNG GẶP Ở TRẺ SO SINH

SƠ SINH

  • Login to see the comments

DỊ TẬT BẨM SINH NGOẠI KHOA THƯỜNG GẶP Ở TRẺ SO SINH

  1. 1. DỊ TẬT BẨM SINH NGOẠI KHOA THƯỜNG GẶP Ở TRẺ SƠ SINH ThS.BS. NGUYỄN KIẾN MẬU MỤC TIÊU:  Chẩn đoán và xử trí đúng một số dị tật bẩm sinh ngoại khoa thường gặp. .  Chuyển viện an toàn. 1. THOÁT VỊ CƠ HOÀNH 1.1. Dịch tể:  Tỷ lệ 1/2000 - 5000  80% bên (T), 20% bên (P)  Giải phẫu:  Sau bên: Thường gặp ( Bochdalek)  Trước giữa ( Morgagni) Nguy cơ: Suy hô hấp cấp . 1.2. Triệu chứng Lâm sàng: - Sau sanh: + Thở nhanh, co lõm ngực, tím + Tam chứng cổ điển:  Phế âm giảm 1 bên  Tim bị đẩy sang bên đối diện  PB TKMP: Bụng lõm - Cần loại trừ tràn khí màng phổi 1.3. Dị tật phối hợp: - Bất thường NST 13,15, 18 & 21 - Dị tật phối hợp (40%): não, tim, hệ xương, tiêu hóa, sinh dục. 1.4. Chẩn đoán:  Siêu âm tiền sản: 59% phát hiện lúc thai 25 tuần: Đa ối + DD /gan trong lồng ngực  Sau sanh:Xq ngực: Bóng các quai ruột trong lồng ngực. 1.5. Xét nghiệm tiền phẩu :  CTM , ĐMTB  Xq ngực không SS, SA ngực, khí máu.  SA tim màu: TBS phối hợp; Cao áp phổi  SA bụng: tìm dị tật phối hợp. 1.6. Xử trí tiền phẫu:  Tư thế: Đầu cao 30˚, Nghiêng bên thoát vị.  Dẫn lưu dạ dày.  KHÔNG thông khí bóng mask, NCPAP  Trường hợp suy hô hấp :Đặt NKQ, Chuyển viện .  Tránh kích thích, dùng an thần: Morphin 0,1mg/kg; Midazolam 0,2mg/kg; Diazepam 0,2mg/kg TMC  Trong tất cả các trường hợp cần thiết lập đường truyền ngay: Truyền dịch , điều chỉnh hạ đường huyết, toan huyết nếu cần. Điều chỉnh hạ thân nhiệt.  Hội chẩn ngoại khoa.
  2. 2. 2. HỞ THÀNH BỤNG 2.1. Định nghĩa: Khuyết tật thành bụng bên (P) cuống rốn 2.2. Dịch tể:: Tỷ lệ 1/10000, thường kèm sanh non. Kèm teo ruột non: 10% 2.3. Chẩn đoán: - Siêu âm tiền sản: Đa ối - Alfa- FetoProtein huyết thanh mẹ tăng - Sau sanh: Ruột nằm ngoài ổ bụng , vị trí ở thành bụng phải ,dây rốn bình thường, không có màng bao bọc. 2.4. Xử trí: - Bọc khối thoát vị trong túi vô trùng(túi nước tiểu/ túi máu), nhỏ giọt NS ấm. - Đặt thông DD dẫn lưu: giảm hít sặc, giảm chướng hơi, giảm cản trở hô hấp. - Truyền dịch: : bù dịch gấp 1,5 – 2 lần nhu cầu. Nuôi ăn TM toàn phần: Ưu tiên TM lớn, chi trên - Kháng sinh, vitamin K1 - Chuyển viện - Tại BV: + Nằm đầu cao 30, nghiêng bên P. Hổ trợ hô hấp: oxi canula hoặ đặt NKQ giúp thở khi thất bại oxi. + Bọc khối thoát vị trong túi vô trùng(túi nước tiểu/ túi máu), nhỏ giọt NS ấm. + Tránh hạ thân nhiệtcho nằm giường sưởi. + Bù dịch : NS 20ml/kg/30ph-1giờ nếu nhập viện có sốc. Tổng dịch ngày đầu 120-180ml/kg/ngày. + Kháng sinh. + XN tiền phẫu:  CTM, Hct, ĐMTB  Khí máu  Xq phổi  SA tìm dị tật phối hợp. + Hội chẩn ngoại khoa. + Phẩu thuật :  PT 1 thì.  PT 2 thì: - Đặt túi silo: Tránh mất nhiệt & nhiễm trùng - PT phục hồi thành bụng 3. THOÁT VỊ CUỐNG RỐN 3.1. Dịch tể: - Tỷ lệ 2,5/10000 - Khối thoát vị nàm ở chân cuống rốn - Tạng thoát vị có thể có gan/ lách ,có thể vỡ. Kèm DTBS: 60%  Bất thường Tim, Thận, Chi, mặt  Hội chứng bất thường NST: Ngũ chứng Cantrell, Beckwith Wiedemann  Trisomy 13, 14, 15, 18  TVRốn nhỏ, không có gan: Bất thường NST 3.2. Chẩn đoán:
  3. 3. - Siêu âm tiền sản. - Sau sinh: Thóat vị ở trung tâm rốn, có màng bao bao bọc, chứa ruột non, ruột già, gan…. - Thoát vị rốn nhỏ: < 5 cm, Thoát vị rốn lớn: > 5 cm 3.3. Điều trị: - Đặt ống thông mũi hay miệng- dạ dày để ruột bớt căng chướng hơi. - Đặt đường truyền tĩnh mạch để bảo đảm bù dịch & cho kháng sinh phổ rộng. - Túi thoát vị nên được che phủ với gạc ẩm, vô trùng. - Chuyển viện đến các trung tâm có phẩu thuật nhi. - Trước mổ, đánh giá các dị tật phát triển cơ thể & nhiễm sắc thể quan trọng :X- qaung tim-phổi, siêu âm nếu khám lâm sàng nghi ngờ có tật tm bẩm sinh & siêu âm hệ tiết niệu. - Hội chẩn ngoại khoa. 4. TEO THỰC QUẢN 4.1. Dịch tể :  Tỷ lệ 1/4000  Nam > Nữ  85% có dò khí TQ  57,3% teo TQ đơn thuần;  36,4% có dị tật BS nặng kèm; 6,3% có bất thường NST 4.2. Chẩn đoán :  Siêu âm tiền sản: Đa ối + DD nhỏ/ không có  Sau sanh:  Bú sặc, tím,  Sùi bọt cua, tăng tiết đàm nhớt,  đặt thông DD bị vướng (10cm) Cận lâm sàng: + Xq Không SS  Túi cùng TQ  Không có hơi trong bụng  Bất thường: Viêm/xẹp phổi; Bóng tim; Cột sống + Xq cản quang:  Hiếm khi cần  Nhận biết dò đầu trên  Nên dùng dd tan trong nước 4.3. Dị tật phối hợp:  VACTERL – Vertebral, Anorectal, Tracheoesophageal, Radial, Renal  Trisomy 18 &21 (7%)  TBS (25%)  Đường tiểu (22%)  Xương: Cột sống & xương quay (15%)  Tiêu hóa- Teo tá tràng, không hậu môn (22%) 4.4. Xử trí :  KHÔNG thông khí bóng mask, NCPAP
  4. 4.  Nằm đầu cao 30 – 45˚  Hút túi cùng trên TQ mỗi 10 phút/ liên tục  Chuyển viện * Tại BV: + XN tiền phẫu: Xq phổi, CTM, ĐMTB SA tim màu: TBS phối hợp; Cung ĐMC bên (P)  Mổ ngực (T) SA bụng: tìm dị tật phối hợp như Teo tá tràng, Thận đa nang, Vô sản thận. + Xử trí tại BV:  Tư thế: Đầu cao 30˚.  Hỗ trợ HH: - Nếu suy hô hấp : đặt NKQ  H/c Ngoại: Mổ CC.  Hút túi cùng TQ liên tục: 2 ống thông mũi DD số 10Fr.  Nuôi ăn TM toàn phần.  Vitamin K1.  KS phổ rộng.  Hội chẩn ngoại khoa. 5. HẸP MÔN VỊ PHÌ ĐẠI : 5.1. Chẩn đoán: - Thường xuất hiện sau sanh 2 tuần- 1 tháng - Có thời gian im lặng, không triệu chứng - Sau bú 30ph-1 giờ: ói vọt, dễ, nhiều - Không bao giờ có mật, ra sữa vón cục . - Ít khi có máu - Hậu quả: mất nước, gầy, ăn kém - XQ: dạ dày chướng căng, tăng co bóp, không thấy hơi bên dưới. - Siêu âm bụng giúp phát hiện hẹp môn vị phì đại rất tốt. 5.2. Xử trí: + Điều chỉnh rối loạn nước –điện giải. + Phẩu thuật 6. TEO TẮC RUỘT SƠ SINH -Tắc ruột sơ sinh là 1 cấp cứu ngọai khoa vì ảnh hưởng đến tiên lượng sinh tồn - Có thể chẩn đóan được trước sanh dựa vào xét nghiệm nước ối và siêu âm ( dãn dường tiêu hóa, mẹ đa ối…) 6. 1.Phân lọai tắc ruột: - Tắc ruột cao: Bụng phẳng, XQ có mực nước hơi cao nhọn( Tắc tá tràng, Xoắn ruột non, Teo hỗng hồi tràng ) - Tắc ruột thấp: Bụng chướng, XQ có mực nước hơi thấp rộng ( Tắc ruột non đoạn xa, Tắc đại tràng, Hirschprung) 6.2. Dấu hiệu lâm sàng của tắc ruột : - Ói ra dịch mật: tắc dưới bóng Valter, phân. - Bụng chướng, ±dấu quai rột nổi
  5. 5. - Chậm tống xuất phân su 6. 3. Tắc ruột cao: 6.3.1. Tắc tá tràng: - Oi sớm ngày đầu sau sinh: dịch trong nếu tắc trên bóng Valter Dịch xanh nếu tắc dưới bóng Valter - Bụng phẳng - XQ: hình ảnh bóng đôi của dạ dày và tá tràng - Điều trị: bù dịch và phẩu thuât. 6.3.2. Xoắn ruột non/ruột xoay bất toàn : - Luôn ói dịch xanh - Bụng phẳng - Có thể có máu ra sonde dạ dày, hậu môn . - Hậu quả: thiếu máu nuôi, họai tử  nhiễm độc - XQ: có thể thấy hình tắc ruột - Siêu âm giúp phát hiện ruột xoay bất toàn , xoắn ruột ( dấu Whirpool sign +) - Điều trị: phẩu thuật khẩn 6.3.3. Tắc hồi hỗng tràng: - Không tiêu phân su - Ói dịch xanh - Bụng chướng. - Đặt sonde trực tràng không ra phân. - XQ có hình ảnh tắc ruột với mực nước hơi. - Siêu âm bụng : hình ảnh tắc ruột. - XN ion đồ, đường huyết, ± KMĐM, ĐMTB. - Điều trị: Điều chỉnh rối loạn nước – điện giải, Phẩu thuật, dinh dưỡng. 6.4. Tắc ruột thấp: 6.4.1. Hirschsprung: Mất đám rối thần kinh Auerbach ở thành ruột già, từ dường lượt đi ngược lên, có thể suốt chiều dài thành ruột - Sinh thiết : thiếu các tế bào hạch trong cơ - Có triệu chứng trong những ngày đầu: Chậm tiêu phân su, bụng chướng căng, ói dịch trong, thúc ăn - mật- phân - Đặt sonde trực tràng : có dấu hiệu tháo cống do thoát phân ra ngoài  bụng xẹp - XQ bụngkhông sửa soạn : ruột chướng hơi toàn bộ - XQ đại tráng cản quang : phình to đại tràng phía trên, hẹp bên dưới. - Hậu quả: tắc ruột, thủng ruột, viêm ruột, chậm tống xuất phân su - Điều trị: sonde trực tràng thoát phân + thụt tháo bằng NS, phẩu thuật 6. 4.2 .Bất sản hậu môn trực tràng: a/ Chẩn đoán: – Bệnh sử :không đi tiêu phân su. – Lâm sàng : + Có hậu môn : thăm trực tràng hoặc đặt sonde TT chỉ vào được một đoạn ngắn.
  6. 6. + Không HM : - Không có dò tiết niệu sinh dục: không thấy phân su. - Có dò tiết niệu sinh dục: có phân su trong nước tiểu hoặc vùng sinh dục nữ. – X quang không sửa soạn tư thế chúc đầu: sau sanh 12 giờ để xác định khoảng cách từ túi cùng đến rìa hậu môn b/ Xử trí trước mổ: – Nhịn ăn. – Đặt sonde DD dẫn lưu. – Truyền dịch, điều chỉnh RL nước- đgiải, hạ ĐH. – Kháng sinh  – Vit K1 – Giử ấm – HC ngoại : Phẩu thuật. TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1. Phác đồ điều trị nhi khoa 2013 – Bệnh viện Nhi Đồng I. 2. Steven A. Ringer . Surgical emergencies in the Newborn – Manual of neonatal care 7th , 2012, p 808-830. 3. Ian Sugarman,nnie Congenital defects and surgical problems, Rennie and Roberton’s Textbook of Neonatology, 5th edi, 2012 p724-754. 4. Clara Song . Structural Anomalies of the Gastrointestinal Tract – Avery’s Disease of Newborn 8th , p1086-1102. 5. Surgical disease of the Newborn,Neonatology, 6th edi, 200926p 674-680.

×