2. 70% các trường hợp Hc Guillain-Barré có
sự cố khác xuất hiện đi kèm
Tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện Hc GB
- nhiễm trùng đường hô hấp
- bệnh đường tiêu hóa
- nhiễm trùng hô hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa
- phẫu thuật
- tiêm chủng
Bằng cớ huyết thanh về nhiễm
- Campylobacter jejuni
- Cytomegalovirus
- HIV
- Virus Epstein-Barr
- Mycoplasma pneumoniae
- Virus Varicella zoster
- HBV & HCV
3. ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC
AIDP
Cấu trúc bị tổn thương nhiều nhất gồm rễ trước, các dây tủy, các
dây sọ
Thâm nhiễm tế bào đơn nhân quang các mạch của endoneurium
Mất myelin nhiều ổ (đại thực bào có thể có vai trò quan trong)
Thoái hóa sợi trục nếu phản ứng viêm quá mạnh
AMSAN
Thoái hóa Waller nguyên phát và lan tỏa của các rễ trước và rễ sau
không phản ứng viêm kèm theo
4. Triệu chứng liệt
Hai chi dưới, tứ chi
Liệt mặt ngoại biên hai bên
Liệt vận nhãn
Liệt các dây thần kinh sọ IX, X
Phù gai thị
Liệt hô hấp (12% đến 30%)
5. Triệu chứng cảm giác
Thường nhẹ, ở ngọn chi và chủ yếu là mất cảm
giác sâu (rung âm thoa)
Đau vừa đến đau nhiều (85%)
- giữa hai xương bả vai hoặc thắt lưng
- lan xuống hai chân
- đau như châm chích, rát bỏng ở ngọn chi
- đau cơ
6. Biểu lộ lâm sàng ít gặp là liệt khu
trú và đơn độc tại một vùng
Mặt
Hầu họng
Cổ
Hai chi trên
Hai chi dưới giống hội chứng chùm đuôi
ngựa
7. Triệu chứng thần kinh tự trị
65% bệnh nhân nội trú
Triệu chứng tăng hoạt động giao cảm
- tăng huyết áp
- nhịp nhanh xoang, loạn nhịp nhanh khác
- tăng tiết mồ hôi từng đợt
- co mạch ngọn chi
Triệu chứng giảm hoạt động giao cảm
8. Triệu chứng thần kinh tự trị
Triệu chứng giảm hoạt động đối giao cảm (bí
tiểu, liệt ruột, liệt đồng tử)
Triệu chứng tăng hoạt động đối giao cảm (nhịp
xoang chậm, bloc dẫn truyền tim, ngưng tim)
Thay đổi ECG: bất thường sóng T, S-T chênh
xuống, QRS rộng, QT kéo dài, bloc dẫn truyền
trong tim
9. Hội chứng Guillain-Barré
Hủy myeline cấp
Tự miễn
Liên quan:
Nhiễm trùng hô hấp
Chủng ngừa
Campylobacter jejuni
10. Hội chứng Guillain - Barré
3 đặc điểm lâm sàng nổi bật:
(1) yếu liệt ngoại biên cấp hay bán cấp và đối xứng;
(2) giai đoạn liệt lan rộng kéo dài trong vòng không
quá 4 tuần;
(3) diễn tiến tự thoái lui.
3 giai đoạn:
Giai đoạn khởi phát,
Giai đoạn toàn phát,
Giai đoạn thoái lui.
11. DỊCH NÃO TỦY
Protein bình thường? 34% tuần đầu, 18%
tuần thứ hai.
Protein thường tăng sau tuần thứ nhất
(Winer), đỉnh 4 – 6 tuần.
Sự liên quan giữa độ nặng và mức tăng
protein?
Protein bình thường trong suốt thời gian
bệnh (< 10%)
Tế bào <8. 1 – 2% >30
12. CHẨN ĐOÁN
Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán GBS là bộ 3:
lâm sàng,
dịch não tủy
và EMG.
13. A.K. Asbury & D.R. Cornblath (1990) "Assessment of current
diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol.
27 (Suppl.), pp. S21-S24
Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán
Liệt tăng đần của cả hai chân và hai tay
Mất phản xạ gân cơ
Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán
Diễn tiến toàn phát trong nhiều ngày đến 4 tuần
Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng
Triệu chứng cảm giác (chủ quan và khách quan) nhẹ
Liệt các dây sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên)
2-4 tuần sau khi ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi
Rối loạn chức năng thần kinh tự trị
Không có sốt lúc khởi phát bệnh
Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán
Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μL
Đặc điểm điện thần kinh cơ của giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền*
* Đặc điểm điện cơ của tổn thương sợi trục được ghi nhận trong các hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục
14. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Bệnh tủy cổ cấp
Fisher và tắc động mạch thân nền
Poliomyelitis
Nhược cơ cấp
Liệt Tick (Dermacentor andersoni)
Acute toxic polyneuropathy (saxitoxin, ciguatoxin,
tetrodoxin)
Critical illness polyneuropathy
Acute uremic polyneuropathy
Porphyric polyneurophathy.
15. BIẾN CHỨNG
Cardiovascular autonomic instability: tụt
huyết áp: 10%, tăng huyết áp
Rối loạn điện giải (mất hoặc SIADH)
Xuất huyết tiêu hóa
Thuyên tắc phổi
Adynamic ileus (tắc ruột)
Mở khí quản (2-3 tuần)
16. ĐiỀU TRỊ
Việc điều trị HcGB bao gồm hai phần:
(1) xử trí các triệu chứng,
phòng ngừa biến chứng của liệt, rối loạn thần kinh
thực vật
nâng đỡ tổng trạng
Vật lí trị liệu
(2) điều trị đặc hiệu,
Humaglobuline
Thay huyết tương
17. IGIV
3 nghiên cứu có nhóm chứng so sánh IGIV
với thay huyết tương: hiệu lực ngang nhau
5 buổi truyền (0,4 g/kg/ngày)
Kháng thể Anti-idiotypic có trong IVIG có thể
kết gắn và trung hòa các kháng thể gây bệnh
trong Hc GB
18. Điều trị triệu chứng khác
Thuốc kháng viêm giảm đau & đôi khi opioids để điều trị
đau
Chế độ ăn nhiều calori và nhiều protein
Nuôi ăn qua đường truyền tĩnh mạch
Điều trị và phòng ngừa nhiễm trùng bệnh viện
Điều trị y học phục hồi chức năng lồng ngực + hút đàm
nhớt thường xuyên