SẢN PHỤ KHOA

1. Hoäi chöùng thieåu saûn thaát traùi vaø
thieåu saûn thaát phaûi
(Hypoplastic left heart syndrome and
Hypoplasia of the right ventricle)
- H/c TSTT : Taéc ngheõn naëng beân traùi cuûa tim
- TSTP : * khoâng loã van ÑMV keøm VLT nguyeân veïn
* Khoâng loã van 3 laù
PGS. TS. Phaïm Nguyeãn Vinh
Vieän Tim TP. HCM

2. 2
Hoäi chöùng TSTT
 Bao goàm :
- Thaát traùi nhoû
- Khoâng loã van ÑMC ; giaûm saûn ÑMC leân, van 2 laù
thieåu saûn hay khoâng loã van 2 laù, nhó traùi nhoû
 Toån thöông phoái hôïp :
- Keânh nhó thaát
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3. 3
Sô ñoà veà söï phaùt trieån phoâi thai
cuûa van nhó thaát
A,B : moâ trung maïc (mesenchymal tissue) moûng daãn khí maùu löu
thoâng
C : van nhó thaát ñöôïc taïo laäp treân vaùch thaát
TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6th ed, 1990,
p. 193
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4. 4
Sô ñoà veà söï phaùt trieån caùc van baùn
nguyeät (semilunar valves)
A : maáu trong loøng ÑÑM taêng tröôûng
C : van baùn nguyeät thaønh laäp
TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis.
Mosby – Year Book 1991, p. 195
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5. 5
Sô ñoà h/c TSTT
 TT nhoû
 Van 2 laù töông ñoái
nhoû
 ÑMC : raát nhoû
Coù theå coù roái loaïn
daãn truyeàn vì boù his
bò ñöùt ñoaïn
TL : Fink BW : Congenital Heart
Disease : A deductive approach
to its diagnosis. Mosby – Year
Book 1991, p. 195
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6. 6
Sô ñoà veà huyeát ñoäng h/c TSTT
 TP : cung caáp maùu cho caû
tuaàn hoaøn phoåi laãn heä
thoáng
TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of
congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988,
p. 151
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7. 7
Taàn suaát h/cTSTT
 Nguyeân nhaân thöôøng gaëp nhaát ôû töû vong sô sinh do
tim
 25% töû vong sô sinh do tim
 Nam > nöõ
 2% ôû treû sinh ñoâi
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8. 8
Tieâu chuaån sieâu aâm h/c TSTT
 Tuaàn leã 20/thai kyø : chaån ñoaùn ñöôïc
 Phaàn lôùn h/c TSTT : levocardia
 Caùc maët caét höõu ích :
- 4 buoàng töø moûm – 5 buoàng töø moûm
- 4 buoàng döôùi söôøn
- Döôùi söôøn truïc doïc ÑMC
- Döôùi söôøn truïc doïc ÑMP
 Coù theå coù endocardial fibroelastosis
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9. 9
H/c TSTT : 4 buoàng töø moûm : TT vaø NT nhoû
TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography. WB
Saunders 1998, p. 118
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10. 10
h/c TSTT : 4 buoàng döôùi söôøn
 Moûm tim : hoaøn toaøn
do TP
 TT, NT nhoû
 Traøn dòch maøng phoåi
(P)
 Cystic hygroma (C)
 L : lung (phoåi)
S : spine (coät soáng)
TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography. WB Saunders
1998, p. 119
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11. 11
h/c TSTT: ÑMC leân teo nhoû, taêng caûn aâm
(hyperechoic)
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB
Saunders 1998, p. 119
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12. 12
h/c TSTT : maët caét truïc ngang buoàng thaát
TT (LV) nhoû
TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography.
WB Saunders 1998,
p. 120
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13. 13
h/c TSTT : 4 buoàng töø moûm
TDMP löôïng nhieàu (P)
TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography. WB
Saunders 1998, p. 121
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14. 14
Ñieàu trò h/c TSTT
 Môùi sinh : treû coù theå bình thöôøng
 Tím xuaát hieän ngaøy 2-5 sau sinh : maùu troän laãn
 Soáng coøn : tuøy thuoäc OÑM (=> truyeàn Prostaglandin
E1 ñeå OÑM môû)
 Phaãu thuaät Norwood 2 giai ñoaïn
- taïo thoâng noái TP vôùi ÑMC : oáng nhaân taïo
- xieát bôùt ÑMP ( söùc caûn maïch phoåi)
- duy trì thoâng thöông 2 nhó : caét boû VLN
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15. 15
Thieåu saûn thaát phaûi
(Hypoplasia of the right ventricle)
 Khoâng loã van ÑMP keøm VLT kín : 1-3% BTBS
(Pulmonary atresia with intact ventricular septum)
 Khoâng loã van 3 laù : 0.3-3.7% BTBS (Tricuspid atresia)
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16. 16
KLVÑMP/ VLT kín
Freedom vaø c/s (60 ca)
 40% TP keùm phaùt trieån naëng
 30% TP keùm phaùt trieån vöøa
 10% TP keùm phaùt trieån nheï
 6,5% TP bt
 13% TP lôùn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128
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17. 17
Phaân loaïi TSTP trong KLVÑMP/ VLT kín
 TP 3 thaønh phaàn (tripartite RV) : buoàng toáng, buoàng
nhaän, vuøng cô beø
 TP 2 thaønh phaàn : buoàng toáng, buoàng nhaän
 TP 1 thaønh phaàn : buoàng nhaän
Phaân loaïi coù giaù trò trong chæ ñònh phaãu thuaät
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18. 18
Caùc kieåu khoâng loã van 3 laù
A - kieåu IA : vò trí ÑÑM bt B – kieåu IB : vò trí ÑÑM bt
khoâng TLT TLT haïn cheá
keøm KLVÑMP Heïp ÑMP
C- Kieåu IC : vò trí ÑÑM bt
TLT lôùn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129
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19. 19
Caùc kieåu thoâng loã van 3 laù coù d-TGV
A – KLV3L : - hoaùn vò ÑÑM (d-TGV) B – KLV3L : - d-TGV
- TLT - TLT
- KLVÑMP - Heïp ÑMP
C – KLV3L : - d-TGV
- TLT haïn cheá
- Heïp eo ÑMC
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130
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20. 20
Phaân loaïi KLV 3 laù/töông quan ÑÑM vaø
doøng chaûy ÑMP
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129
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21. 21
Tieâu chuaån sieâu aâm
 TP nhoû : 4 buoàng töø moûm, 4 buoàng döôùi söôøn
 Van ÑMP, van 3 laù : nguyeân nhaân (KLVÑMP hoaëc
KLV3L)
 Hôû van 3 laù/KLVÑMP : (+) – Doppler maøu
 Van ÑMP : maët caét truïc doïc ÑMP
 KLV3L : van ÑMP thöôøng heïp
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22. 22
Thieåu saûn TP : 4 buoàng töû moûm
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography.
WB Saunders 1998, p. 131
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23. 23
KLVÑMP / VLT nguyeân veïn :
maët caét truïc doïc ÑMP
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 132
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24. 24
KLV3L : 4 buoàng döôùi söôøn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography.
WB Saunders 1998, p. 133
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25. 25
Ñieàu trò
 KLV3L : - sô sinh : truyeàn PGE1 ñeå OÑMP môû
- Phaãu thuaät hemi-Fontan hoaëc Glenn
- Phaãu thuaät Fontan : 2-3 tuoåi
 KLVÑMP/VLTNV - sô sinh :
- truyeàn Prostaglandin E1 : giöõ OÑM môû
- TP3TP, kích thöôùc bình thöôøng : phaãu thuaät xeû van ÑMP
- TP nhoû : noái maïch heä thoáng - ÑMP
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