SlideShare a Scribd company logo
1 of 119
Download to read offline
KHÁM LÂM SÀNG
TIM M CH
BS. HOÀNG QU C T NG
GV ĐHYD TP.HCM
Khoa Tim M ch NĐ2
M C TIÊU
I. Nắm đ c các b c khám cơ bản hệ tim m ch
trẻ em
II. 5 nội dung: đánh giá ban đ u, t ng tr ng
chung, nhìn, s và nghe
I : ĐÁNH GIÁ BAN Đ U
• Tình tr ng tri giác
• ABC
 Airways có thông thoáng không?
 Breathing nhịp thở, thở gắng sức, âm phế bào 2
bên, tiếng thở
 Circulation
 Hệ tim mạch: màu sắc, nhiệt độ da, nhịp tim, mạch
ngoại vi – trung ương, dấu hiệu đ đầy mao mạch
 Đánh giá cơ quan đích: tưới máu não, thận, da
• D u hiệu c n c p cứu ngay ?????
II. T NG TR NG CHUNG
• Tình tr ng dinh d ỡng: CN/T, CC/T, CN/CC
• Phù: tích tụ dịch ở khoảng gian bào
• Dị hình: Down, Rubella, Di- George
• Sinh hiệu
 Nhịp tim
 Nhịp thở
 Huyết áp
 Nhiệt độ
 SpO2
III : NHÌN
Da niêm
Tím: do n ng độ Hb không bão hòa oxy > 2,5g%, tím phát hiện trên lâm
sàng khi > 5 g%
 Khi SpO2 > 85%  khó thấy tím trên lâm sàng ở trẻ có Hb bình thường
 Cần khám da, niêm mạc
 Phân biệt: tím trung ương và tím ngoại biên
Tái: tình trạng nhợt nhạt của da niêm
 Nguyên nhân: giảm cung cấp máu đến da (lạnh, stress, sốc giảm thể tích),
giảm số lượng h ng cầu, giảm sắc tố da
Da n i bông: da đ i màu từng đốm không đều nhau
 Nguyên nhân: giảm oxy máu, giảm thể tích tuần hoàn, thay đ i melanin trong
da
III. NHÌN
1.1. Tím trung ương 1.2. Tím ngoại biên
• Có shunt P-T trong/ngoài tim
• SaO2, PaO2 giảm
• Nguyên nhân
- Suy hô hấp, bệnh ph i
- TBS shunt P-T, KHÔNG đáp ứng O2
- Methemoglobin BS, mắc phải
• Triệu chứng
- Tím da niêm, rõ khi SaO2<80%
- Móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ
lớn)
- Hct  khi lượng máu lên ph i giảm
nhiều
- Hct  ít khi thiếu máu, không có giảm
lượng máu lên ph i
• Tưới máu ngoại biên giảm
• SaO2, PaO2 bình thường
• Nguyên nhân
- Lạnh, bệnh Raynaud
- Hạ đường huyết
- Suy tim, sốc
• Triệu chứng
- Tím da, đầu chi
III : NHÌN
Đầu mặt c
Mắt
 Đục thủy tinh thể
 Niêm mạc mắt
Tĩnh m ch c n i
 Không có giá trị ở trẻ < 1 tu i
 Nằm ngửa, thân tạo một góc 30 -45 độ so với mặt giường
 Bình thường mức máu lên cao nhất trong TM cảnh phải nằm trên so với mặt
phẳng ngang qua góc ức 5 cm, tương ứng áp lực TM trung ương 9 mmHg
 > 5cm  TMCN (+) - suy tim phải
Họng
III : NHÌN
Chi
 Clubbing: ngón tay dùi trống  tím kéo dài trên 6 tháng
 Bệnh TBS tím
 Bệnh ph i mạn
 Xơ gan
 Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp
 Clubbing gia đình
III : NHÌN
Ng c
 Hình dạng l ng ngực: cân đối, g , lõm
 Xẹo  PT trước đó có liên quan đến bệnh lý TM hay không ?
 PMI (point of maximal impulse)
 Xung động trước tim (hyperactive precordium)
 Kiều thở
III : NHÌN
Ng c
 Rãnh Harrison: rãnh dưới vú, chạy chếch ra 2 bên  độ đàn h i ph i kém
trong thời gian dài (shunt T-P lớn), do các xương sườn bị mềm (còi xương)
 L ng ngực g cao hãy lõm xuống
III : NHÌN
Kiểu thở
 Thở co lõm ngực, co kéo khoảng liên sườn, co lõm hõm trên ức, phập ph ng
cánh mũi
 Cheyne- stoke
 Pha ngưng thở xen với pha thở nhanh và mạnh dần r i chậm và yếu dần
 Do giảm nhạy cảm của trung tâm hô hấp với PaCO2
 gặp trong suy tim mạn, rối loạn chuyển hóa
 Kussmaul
 Thở nhanh sâu
 Gặp trong toan chuyển hóa  kiềm hô hấp bù trừ
 Thở không đều, có cơn ngưng thở, thở từng đợt  rối loạn trung khu hô hấp ở
cầu não hoặc tủy sống
 Thở rên nghe ở thì thở ra, xuất phát từ thanh quản do khép dây thanh để tạo áp
lực dương cuối kỳ thở ra, gặp ở trẻ < 2 tháng và trẻ sanh non
 Thở hấp hối: thở chậm, yếu, nông, thở nấc
III : NHÌN
Xung động tr c tim
 Thấy ở những bệnh nhân quá tải thể tích như TBS shunt T-P lớn
 Bệnh TBS làm hở van nặng (hở 2 lá, hở van ĐMC)
 Xác định lại khi sờ
IV : S
• Mạch
 Mạch quay, mạch bẹn
 Ngực
 Vị trí mỏm tim
 đập bất thường
 Hazdzer
 Rung miêu
 Bụng
 gan, lách
 Lưng
 Gù vẹo cột sống
IV: S
Mạch
 Bắt mạch tứ chi: mạch quay, mạch bẹn, mạch mu chân
 Đánh giá: tần số, trương lực mạch
 Tần số: nhanh, chậm, không đều
Tu i Gi i h n Gi i h n trên
Sơ sinh 70 - 120 170
1- 12 tháng 80 - 120 160
2 tu i 80 - 110 130
4 tu i 80 - 100 120
6 tu i 75 - 100 110
IV. S
 Mạch Corigan: mạch nảy mạnh chìm nhanh gặp
trong hở van ĐMC, PDA, dò động tĩnh mạch, thân
chung động mạch
 Mạch nhẹ, mạch s i chỉ, mạch y u gặp
trong sốc, suy tim, tắc nghẽn đường ra thất T, chấn
thương động mạch sau làm các thủ thuật trên động
mạch (khí máu động mạch, đặt catheter)
 Mạch nghịch: khi hít vào mạch yếu đi và huyết
áp tâm thu giảm đi nhiều > 20mmHg gặp trong
chèn ép tim cấp, viêm màng ngoài tim co thắt
 So sánh mạch chi trên và chi d i về
tr ng l c mạch, có khác biệt  hẹp eo
động mạch chủ
IV: S
NG C
 Diện đập mỏm tim
 Trẻ nhỏ, nhũ nhi: diện đập mỏm tim ở khoảng liên sườn IV ngoài đường trung đòn T 1- 2
cm
 Trẻ lớn, sau 7 tu i: khoảng liên sườn V trên hoặc trong đường trung đòn T 1- 2 cm
 Cần xác định vị trí và diện đập của mỏm tim, nếu lệch ra ngoài hay xuống dưới vị trí bình
thường  có tim to
 Xác định đập lớn nhất
 Nếu diện đập ở cạnh T ức hay mỏm mũi kiếm  ưu thế thất P, nếu mỏm đập ở mỏm tim 
ưu thế thất trái
 Nếu diện đập rộng và nhẹ  quá tải thể tích, nếu diện đập khu trú và nảy mạnh quá tải
áp lực
 Harder  lớn thất phải
 Rung miêu
V. NGHE
 Tim
 Nhịp tim
 T1,T2, T3, T4
 Âm th i
 Các tiếng tim bất thường khác
 Ph i
 Âm phế bào
 Ran ph i
 L ng
 Âm th i tuần hoàn bàng hệ
V: NGHE
TIM
 Nhịp tim: đều hay không đều, tần số
 Tiếng tim
 T1: đóng van 2 lá và 3 lá, nghe rõ ở mỏm tim, phần dưới bờ trái ức
 T2: đóng van ĐM chủ và ĐM ph i
 T2 đơn có 1 van bán nguyệt
 T2 tách đôi rộng cố định gặp trong thông liên nhĩ
 T2 đanh mạnh khi có tăng áp ph i
 T3: do đ đầy thất nhanh khi độ đàn h i thất giảm
 T3 thất trái ở mỏm
 T3 thất phải liên sườn IV- V cạnh ức trái, mũi ức
 Suy tim, bệnh cơ tim hạn chế hay bệnh lý gây tăng vận tốc qua van nhĩ thất
 T4: do nhĩ bóp để tống máu vào bu ng thất, không thường gặp ở trẻ em
 Gallop t ng hợp:T3 và T4 cùng hiện diện với nhịp tim nhanh
V: NGHE
TIM
 Âm th i ở tim: vị trí, thời gian,
cường độ, hướng lan, âm sắc,
tính chất kèm theo
V: NGHE
ÂM TH I TÂM THU
Giữa tâm thu
 Do máu chảy từ bu ng thất chảy vào gốc ĐMC,
ĐMP với vận tốc – lưu lượng cao hoặc do dãn gốc
ĐMC hay thân ĐMP
 Gặp trong hẹp van ĐMC, hẹp van ĐMP, TLN
Toàn tâm thu
 Máu chảy từ nơi có kháng lực/áp lực cao thấp
trong thì tâm thu
 TLT, hở 2 lá, hở 3 lá
Đ u tâm thu
 Vô danh, TLT cơ bè, lỗ nhỏ
Cu i tâm thu
 Khi thể tích TT giảm dần trong kỳ tâm thu tống
máu gây sa lá van sau vào nhĩ trái và gây hở van
V: NGHE
ÂM TH I TÂM TR NG
Đ u tâm tr ơng
 Do áp lực tâm trương của ĐMC,
ĐMP cao làm phát sinh dòng trào
ngược có tần số cao qua lá van bị hở
 Hở chủ, hở ph i
 Dạng decrescendo, tần số cao
Cu i tâm tr ơng và tiền tâm thu
 Do cuối kỳ tâm trương nhĩ bóp mạnh
tống máu qua lỗ van bị hẹp
 Hẹp van 2 lá hoặc 3 lá
 Hở van ĐMC (rung Austin Flint)
ÂM TH I LIÊN T C
 CÔ ĐM, dò ĐTM, tuần hoàn bàng hệ
phế quản
ÂM TH I 2 THÌ
 Hẹp hở van
V: NGHE
TI NG TIM BẤT TH NG KHÁC
Click phun đ u tâm thu
 Do rung động của van ĐMC, ĐMP khi mở ra tối đa và cong vòm lên trên hoăc do dãn đột ngột
thân ĐMC, ĐMP
 Click phun ĐMC nghe rõ ở mõm tim và liên sườn 2 bờ phải xương ức và không ảnh hưởng hô
hấp
 Click phun ĐMP liên sườn II-III bờ trái xương ức
 Hẹp hở chủ, hẹp van ĐMP
Clac m van
 Do các mép van vốn dính vào nhau do bệnh lý, tách ra khi mở vào lòng thất trái trong thì tâm
trương với áp lực cao của nhĩ hoặc do tăng lưu lượng máu qua van nhĩ thất
 Rõ nhất ở mỏm tim hoặc phần thấp bờ trái ức khi bệnh nhân nằm nghiêng
 Hẹp van 2 lá, 3 lá, TLT, TLN, CÔ ĐM
CÁM ƠN VÌ ĐÃ LẮNG NGHE
TI P C N TIM B M SINH
Bs. HOÀNG QU C T NG
Khoa TM BV Nhi Đ ng 2
ĐH Y D c TPHCM
M C TIÊU
I. Những b nh c nh g i ý TBS
II. Ti p c n ch n đoán TBS
III. Phân lo i TBS
IV. M c tiêu c a ti p c n – phân lo i TBS
I : D U HI U G I Ý
• Ho, khò khè kéo dài, tái đi tái l i
• Th nhanh, co lõm ngực, khó th , th khác th ng
ngay c lúc không b nh
• Nhi m trùng hô h p tái đi tái l i
• Xanh xao hay vã m hôi
• Tím (th ng xuyên ho c khi khóc)
• M t
• Tình c phát hi n tim đ p b t th ng, tim to, tim có
âm th i
• Ch m phát tri n th ch t, v n đ ng
• Có d t t b m sinh khác ngoài tim (Down, Rubella…)
II. TI P C N CH N ĐOÁN TBS
Tr l i 5 câu h i sau:
  Tím do tim?
  Tăng lưu lượng máu lên phổi?
  Tim nào bị ảnh hưởng?
  Tăng áp động mạch phổi không?
  Tật tim là gì?
II.1.TÍM ?
• Có tím ?
• Phân biệt 3 loại tím : ngoại biên, trung ương,
chuyên biệt.
• Nguyên nhân ?
• Tím trung ương do tim : nguyên phát hay thứ phát
II.1.TÍM ?
1.1. Tím trung ương 1.2. Tím ngoại biên
• Có shunt P-T trong/ngoài tim
• SaO2, PaO2 giảm
• Nguyên nhân
- Suy hô hấp, bệnh phổi
- TBS shunt P-T, KHÔNG đáp ứng O2
- Methemoglobin BS, mắc phải
• Triệu chứng
- Tím da niêm, rõ khi SaO2<80%
- Móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ
lớn)
- Hct  khi lượng máu lên phổi giảm
nhiều
- Hct  ít khi thiếu máu, không có giảm
lượng máu lên phổi
• Tưới máu ngoại biên giảm
• SaO2, PaO2 bình thường
• Nguyên nhân
- Lạnh, bệnh Raynaud
- Hạ đường huyết
- Suy tim, sốc
• Triệu chứng
- Tím da, đầu chi
TÍM ?
1.3. Tím chuyên biệt
 SaO2, PaO2 của máu nuôi chi trên và chi dưới khác nhau
 Chi trên tím, chi dưới hồng
◦ Hoán vị đại động mạch + còn ống động mạch + Tăng áp ĐMP
 Chi trên hồng, chi dưới tím
◦ Còn ống ĐM đảo shunt
◦ Đứt đoạn ĐMC, hẹp eo ĐMC + Còn ống ĐM
◦ Hội chứng thiểu sản tim trái + Còn ống ĐM
II.1.TÍM ?
II.2.L U L NG MÁU LÊN PH I ?
Triệu chứng tăng lưu lượng máu lên phổi
• Lâm sàng
− Nhiễm trùng phổi tái phát nhiều lần
− Thở nhanh, lõm ngực từ sau sanh
− Ho, khò khè
− Rale ẩm, ngáy, rít ở phổi
• XQ ngực: tuần hoàn phổi ra 1/3 ngoài của phế trường
• Ý nghƿa: Có shunt T-P
II.2.L U L NG MÁU LÊN PH I ?
 Triệu chứng giảm lưu lượng máu lên phổi
Lâm sàng
- Nhiễm trùng hô hấp trên tái đi tái lại
- Thở nhanh sâu
- Tím
- Móng tay, chân khum mặt kính đồng hồ
- Đầu chi dùi trống
- Dấu hiệu đa hồng cầu
C n lâm sàng
- XQ phổi: giảm tuần hoàn phổi
- HCT tăng cao
- ECG phì đại thất phải
II.3.TIM NÀO B NH H NG
• Lâm sàng
− Mỏm tim, ổ đập bất thường
− Diện đục tim (trẻ lớn)
− Harzer (+)
• XQ ngực: bóng tim to
• ECG: lớn nhĩ, thất
II.4.TĔNG ÁP PH I ?
• Áp lực ĐMP tùy thu c
− Lưu lượng máu lên phổi
− Độ đàn hồi mạch phổi (kháng lực mạch phổi)
• Áp lực m ch ph i  Kháng lực m ch ph i
(mmHg) (IU/m2 BSA)
• Kháng lực mạch phổi cao  áp lực mạch phổi cao
Áp lực mạch phổi cao  kháng lực mạch cao ()
• Tăng áp ĐMP khi PAPm  25 mmHg lúc nghỉ
 30 mmHg lúc gắng sức
 Có 3 giai đoạn:
- kháng lực mạch phổi < kháng lực hệ thống : shunt T-P
- kháng lực mạch phổi = kháng lực hệ thống : shunt 2 chiều
- kháng lực mạch phổi > kháng lực hệ thống : shunt P-T
II.4.TĔNG ÁP PH I ?
Dấu hiệu gợi ý tăng áp
phổi
Dấu hiệu gợi ý tăng áp
phổi nặng
•T2 mạnh
•Click đầu tâm thu ở KGS II
•Âm thổi giữa tâm thu dạng phụt ở
KGS II
•Dấu nẩy trước ngực ở bờ trái
xương ức
•Âm thổi tâm trương của hở van
ĐMP
•Âm thổi tâm thu của hở van 3 lá
•T3 của thất phải, ở KGS IV, V
cạnh bờ trái xương ức
•Gan to và đập theo nhịp đập
•TM cổ nổi
•Phản hồi gan TM cổ + (trẻ lớn)
•Phù
•Báng bụng
•Huyết áp thấp, mạch nhẹ, chi
lạnh
II.4.TĔNG ÁP PH I ?
 Grade I: Phì đại lớp áo giữa.
 Grade II: Tăng sinh lớp áo trong.
 Grade III: Xơ hóa hướng tâm, tắc nghẽn lòng mạch.
 Grade IV: Dãn ĐM, huyết khối trong lòng ĐM.
 Grade V: Phức hợp sang thương dạng đám rối, u mạch
và tạo hang, hyaline hóa lớp trong.
 Grade VI: Hoaị tử dạng fibrin.
II.5.T T TIM NẰM ĐÂU ?
• Xác đ nh dựa trên
− 4 câu trả lời cho 4 câu hỏi trên
− Cách phân loại TBS
− Kiến thức LS, CLS của từng tật TBS
III. PHÂN LO I TIM B M SINH
1. TBS tím hay không tím
2. Tuần hoàn phổi tăng hay giảm/bình thường
3. Tim trái hay tim phải hay cả hai bị ảnh hưởng
4. Tăng áp động mạch phổi hoặc không
KHÔNG TÍM
TLLM LLMBT
LỚN THẤT
TRÁI, CẢ HAI
L N TH T
PH I
 THÔNG L TH T
 CÔ ĐM
 KÊNH NHƾ TH T
 THÔNG L NHƾ
 B T TH NG
H I L U TMP
BÁN PH N
 POVD (TLT, CÔ
ĐM + TAP)
L N TH T
TRÁI
L N TH T
PH I
 H P, H CH
 H P EO ĐMC
 H 2 LÁ
 B NH CƠ TIM
 H P PH I
 H P EO ĐMC
(SƠ SINH)
 H P 2 LÁ
TÍM
TĔNG LLMP GI M LLMP
L N TH T
TRÁI, C HAI
L N TH T
PH I L N HAI TH T
L N TH T
PH I
 THÂN CHUNG
ĐM
 TIM 1 TH T
 CHUY N V
Đ I ĐM +
THÔNG LT
 CHUY N V Đ I
ĐM
 B T TH NG
H I L U TMP
TOÀN PH N
 THI U S N TIM
TRÁI
 CHUY N
V ĐĐM +
H P PH I
 TIM 1
TH T +
H P PH I
 TC FALLOT
 TEO PHÔI +
TLT
 EBSTEIN
 EISENMENGER
L N TH T
TRÁI
 TEO 3 LÁ
 TEO PH I
VÁCH LT
NGUYÊN
V N
IV. M C TIÊU C A PHÂN LO I TBS
1. Chẩn đoán hầu hết các tật TBS thường gặp
2. Theo dõi và xử trí các biến chứng thường gặp
TBS tĕng tu n hoàn ph i TBS gi m tu n hoàn ph i
- Suy tim
- Phù phổi
- Tăng áp ĐM phổi
- Nhiễm trùng phổi
- SDD nặng
- Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
-Cơn tím
- Cô đặc máu
- Thuyên tắc mạch
- Rối loạn đông máu
- Nhiễm trùng hô hấp trên
- Viêm màng não, áp xe não
- Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
- SDD
- Thiếu sắt
THÔNG LIÊN NHĨ
HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD
DEPT OF PEDIATRIC
UNI OF MEDICINE AND PHARMACY
HO CHI MINH CITY, VIET NAM
1. Đị nh nghĩa
Thông liên nhĩ (TLN) là mộ t bệ nh tim bẩ m sinh do tổ n thư ơ ng trên vách liên nhĩ, tạ o nên
lỗ thông giữ a hai tâm nhĩ. Thông liên nhĩ đơ n thuầ n chiế m khoả ng 5 – 10 % bệ nh tim bẩ m sinh,
thư ờ ng gặ p ở nữ nhiề u hơ n nam (nam : nữ = ½ ).
2. Phôi thai họ c
Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủ y thành 2 tâm nhĩ phả i và trái đư ợ c tiế n hành bằ ng cách tạ o
ra lầ n lư ợ t 2 vách ngăn: vách ngăn nguyên phát và vách ngăn thứ phát. Tuy nhiên, trong suố t đờ i
số ng phôi thai, 2 vách ngăn ấ y không ngăn cách hoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lạ i mộ t con đư ờ ng
cho phép máu lư u thông giữ a 2 tâm nhĩ để tạ o điề u kiệ n cơ bả n cho sự tuầ n h oàn máu phôi thai.
Vách nguyên phát: xuấ t hiệ n vào khoả ng cuố i tuầ n thứ 4, phát triể n từ nóc củ a khoang
tâm nhĩ về phía vách ngăn ố ng nhĩ thấ t để chia buồ ng nhĩ thành nhĩ phả i và nhĩ trái và mộ t lỗ liên
nhĩ gọ i là lỗ nguyên phát, nằ m giữ a vách nguyên phát đang phát triể n và vách ngăn ố ng nhĩ thấ t.
Sau đó lỗ nguyên phát đư ợ c đóng kín do sự phát triể n củ a vách ngăn ố ng nhĩ thấ t, vì thế th ông
liên nhĩ lỗ nguyên phát thư ờ ng đi kèm vớ i bấ t thư ờ ng ố ng thông nhĩ thấ t. Tuy nhiên, trư ớ c khi lỗ
nguyên phát đư ợ c bị t kín, đoạ n trên củ a vách nguyên phát bị tiêu hủ y tạ o ra mộ t lỗ thông liên nhĩ
thứ 2 gọ i là lỗ thứ phát.
Vách thứ phát: cũng phát triể n từ nóc củ a khoang tâm nhĩ xuố ng và nằ m bên phả i vách
nguyên phát. Vách thứ phát không bao giờ trở thành mộ t vách ngăn hoàn toàn, nó có mộ t bờ tự
do (bờ dư ớ i). Cuố i cùng, bờ dư ớ i tự do củ a vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông giữ a
2 buồ ng nhĩ trở thành mộ t khe chéo từ dư ớ i lên trên và từ phả i sang trái, khe đó đư ợ c gọ i là lỗ
bầ u dụ c, làm máu lư u thông từ tâm nhĩ phả i sang tâm nhĩ trái .
Hình thành vách tim giai đoạ n khác nhau củ a phát triể n phôi.
(A. phôi khoả ng 30 ngày [6mm]; B. khoả ng 33 ngày [9m]; C. khoả ng 33 ngày nhìn từ phía phả i; D.
khoả ng 37 ngày [14mm]; E. mớ i sinh; F. tâm thấ t trái nhìn từ phả i.1. khoả ng gian vách; 2. lỗ nguyên phát;
3. vách nguyên phát; 4. van tĩnh mạ ch; 5. vách trung gian; 6. vách thứ phát; 7. tĩnh mạ ch phổ i; 8. lỗ thứ
phát; 9. lỗ liên thấ t; 10. lỗ bầ u dụ c; 11. van tĩnh mạ ch chủ dư ớ i; 12. tĩnh mạ ch chủ dư ớ i; 13. tĩnh mạ ch
chủ trên; 14. van xoang vành).
Sau sinh, sự hòa hợ p 2 vách này ở vùng lỗ bầ u dụ c làm đóng lỗ thứ phát và lỗ bầ u dụ c.
Tuy nhiên khoả ng 20- 30% 2 vách này không hòa hợ p hoàn toàn, khi đó vách nguyên phát giố ng
như mộ t lá van củ a lỗ bầ u dụ c. Van này mở cho phép luồ ng thông đi qua khi áp lự c trong buồ ng
nhĩ phả i lớ n hơ n áp lự c trong buồ ng nhĩ trái. Như ng sau sanh tuầ n hoàn phổ i bắ t đầ u hoạ t độ ng,
áp lự c củ a nhĩ trái tăng lên và cao hơ n nhĩ phả i làm cho vách nguyên phát bị đẩ y sát vào vách thứ
phát và lỗ bầ u dụ c bị bít lạ i.
Phát triể n bấ t thư ờ ng củ a vách liên nhĩ do vách nguyên phát bị tiêu hủ y quá mứ c dẫ n đế n
vách thứ phát không bít kín đư ợ c lỗ thứ phát, từ đó hì nh thành thông liên nhĩ lỗ thứ phát. Hoặ c
vách thứ phát phát triể n không đủ hoặ c phát triể n ở vị trí bấ t thư ờ ng cũng không bít kín đư ợ c lỗ
thứ phát dẫ n đế n hình thành thông liên nhĩ lỗ thứ phát.
TLN xoang tĩnh mạ ch (TM) nằ m ngoài bờ củ a lỗ bầ u dụ c. Tậ t này đư ợ c xem là do sự
bám bấ t thư ờ ng củ a TM phổ i phả i vớ i TM chủ trên hoặ c TM chủ dư ớ i.
TLN xoang vành xuấ t phát từ sự suy yế u ở thành giữ a xoang vành và nhĩ trái gọ i là
không có mái che hay xoang vành không nóc.
Khuyế t gố i nộ i mạ c là TLN lỗ nguyên phát v à kênh nhĩ thấ t
3. Hình thái họ c
4 loạ i TLN thư ờ ng gặ p bao gồ m TLN lỗ thứ phát thư ờ ng gặ p n hấ t chiế m 50% - 70%,
TLN lỗ nguyên phát thể đơ n thuầ n chiế m 15%, TLN lỗ xoang tĩnh mạ ch chiế m 10%. thư ờ ng
thấ y ở xoang tĩnh mạ ch chủ trên, xoang tĩnh mạ ch chủ dư ớ i rấ t hiế m và TLN lỗ xoang vành.
4. Sinh lý bệ nh
Sinh lý bênh phụ thuộ c vào lư u lư ợ ng luồ ng thông giữ a 2 nhĩ, thờ i gian kéo dài củ a bệ nh,
sứ c cả n hệ độ ng mạ ch mà ít phụ thuộ c vào kích thư ớ c lỗ thông. Lư u lư ợ ng luồ ng thông phụ
thuộ c vào độ dãn nở củ a hai thấ t trong thờ i kỳ tâm trư ơ ng, tư ơ ng quan kháng lự c giữ a hệ chủ và
hệ phổ i.
Máu từ tĩnh mạ ch phổ i đổ vào nhĩ trái sẽ qua lỗ thông sang nhĩ phả i rồ i xuố ng thấ t phả i
chủ yế u trong kỳ tâm trư ơ ng làm tăng gánh tâm trư ơ ng thấ t phả i. Máu về thấ t phả i tăng sẽ làm
tăng lư u lư ợ ng máu lên phổ i lâu dầ n gây tăng áp độ ng mạ ch phổ i, áp lự c buồ ng tim phả i tăng lên
bằ ng hoặ c cao hơ n áp lự c buồ ng tim trái, lúc này dòng shunt thư ờ ng sẽ giả m xuố ng dầ n dầ n và
có thể dẫ n đế n shunt hai chiề u hay đả o shunt.
5. Lâm sàng
Triệ u chứ ng cơ năng
Hầ u hế t trẻ có thông liên nhĩ thư ờ ng không có triệ u chứ ng. Lúc mớ i sanh, trẻ có thể có
tím nhẹ khi khóc. Trẻ có thể có biể u hiệ n suy tim như đổ mồ hôi nhiề u, thở nhanh, nhị p tim
nhanh và chậ m tăng cân nế u lỗ thông lớ n hoặ c bệ nh diễ n tiế n kéo dài. Triệ u chứ ng thư ờ ng ít khi
nào xuấ t hiệ n sớ m.
Triệ u chứ ng thự c thể
• Âm thổ i tâm thu củ a hẹ p van độ ng mạ ch phổ i cơ năng do tăng lư u lư ợ ng máu qua van
ĐMP nghe rõ ở vùng van độ ng mạ ch phổ i phầ n trên bờ trái xư ơ ng ứ c.
• Âm thổ i giữ a tâm trư ơ ng củ a hẹ p van 3 lá cơ năng, nghe rõ ở vùng van 3 lá phầ n thấ p bờ
trái xư ơ ng ứ c.
• T2 tách đôi rộ ng cố đị nh. Do thấ t phả i dãn ra, kéo dài thờ i gian khử cự c thấ t và thờ i gian
co cơ tâm thấ t dẫ n đế n đóng van độ ng mạ ch phổ i chậ m nên T2 tách đôi rộ ng. Khi hít vào,
máu từ TM hệ thố ng về nhĩ phả i nhiề u hơ n. Tuy nhiên, khi hít vào, phổ i nở ra, chèn vào
tĩnh mạ ch phổ i làm cho máu về nhĩ trái giả m dẫ n đế n giả m lư ợ ng máu qua TLN. Ngư ợ c
lạ i khi thở ra, máu TM hệ thố ng về ít như ng máu từ TM phổ i về nhiề u, do đó lư u lư ợ ng
máu xuố ng thấ t phả i không đổ i trong hai thì hô hấ p làm cho T2 tách đôi cố đị nh. T2 đanh
khi có tăng áp phổ i kèm theo.
Hiế m khi có tăng áp phổ i hay suy tim nặ ng ở bệ nh nhân dư ớ i 20 tuổ i dù có shunt trái –
phả i lớ n. Bở i vì độ ng mạ ch phổ i có thể chị u đư ợ c việ c tăng lư u lư ợ ng máu trong thờ i gian dài,
đồ ng thờ i không có sự truyề n trự c tiế p áp lự c củ a mạ ch máu hệ thố ng lên độ ng mạ ch phổ i trong
TLN, nên áp suấ t độ ng mạ ch phổ i đư ợ c duy trì ở mứ c bình thư ờ ng.
6. Cậ n lâm sàng
X- Quang
Trên phim X quang ta nhìn thấ y đư ợ c hình ả nh lớ n nhĩ phả i, lớ n thấ t phả i và hình ả nh
tăng lư u lư ợ ng máu lên phổ i vớ i cung độ ng mạ ch phổ i phồ ng, rố n phổ i đậ m, mạ ch máu ra 1/3
ngoài phế trư ờ ng.
Điệ n tâm đồ
Trụ c lệ ch phả i vớ i góc từ 900
– 1800.
Dãn nhĩ phả i, dãn thấ t phả i theo kiể u tăng gánh tâm
trư ơ ng hoặ c có block nhánh phả i.
Siêu âm tim
Phát hiệ n lỗ thông, kích thư ớ c lỗ thông và dòng shunt. Có thể thấ y thấ t phả i phì đạ i và
độ ng mạ ch phổ i dãn. Đánh giá áp lự c ĐMP. Đố i vớ i trẻ lớ n và thanh niên, đặ c biệ t nhữ ng ngư ờ i
thừ a cân, dùng đầ u dò thự c quả n để quan sát rõ hơ n.
7. Diễ n tiế n tự nhiên
20 -30% lỗ thông liên nhĩ có thể tự đóng. Hiế m khi đóng sau 1 tuổ i và lỗ nhỏ thư ờ ng dễ
đóng hơ n.
0.1 % TLN lớ n tử vong trong năm đầ u. 5 -15% tử vong ở tuổ i 30 do tăng áp phổ i và
Eisenmenger. 1% TLN lớ n có suy tim trong năm đầ u.
Các biế n chứ ng có thể xả y ra: nhiễ m trùng hô hấ p dư ớ i tái đi tái lạ i, suy tim, chậ m phát
triể n, đả o shunt, rố i loạ n nhị p do dãn buồ ng nhĩ, huyế t khố i nghị ch.
8. Điề u trị
Nộ i khoa
Điề u trị các biế n chứ ng. Dùng lợ i tiể u khi có ứ huyế t, sung huyế t phổ i. Dùng Digoxin khi
có suy tim độ III, độ IV. Khi có tăng áp ĐMP nặ ng có thể dùng thuố c dãn mạ ch phổ i như
Sidenafil, Bosentan.
Không cầ n thiế t phả i giớ i hạ n vậ n độ ng thể lự c trừ khi có suy tim hay tăng áp phổ i.
Thông tim
Chỉ đinh đóng TLN bằ ng dụ ng cụ : TLN thứ phát, TLN có triệ u chứ ng lâm sàng, Qp/Qs >
1.5, dãn thấ t phả i không có triệ u chứ ng và cầ n đặ t máy tạ o nhị p hoặ c cho thợ lặ n (Theo Robert J.
Sommer, MD và Robert J. Sommer, MD củ a hiệ p Tim mạ ch New York)
Chố ng chỉ đị nh
• TLN kèm bấ t thư ờ ng TMP về tim
• TLN thể xoang TM, TLN lỗ tiên phát
• TLN có rìa < 5mm (riêng rìa van ĐM chủ không cầ n đủ rìa) hoặ c có tậ t tim khác kèm
theo cầ n phẫ u thuậ t.
• Kháng lự c mạ ch máu phổ i > 8 đơ n vị Wood
• Nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng
• Chố ng chỉ đị nh dùng thuố c ứ c chế ngư ng tậ p tiể u cầ u
Phẫ u thuậ t
Chỉ đị nh đóng TLN theo Kirlin khi có lớ n thấ t phả i hoặ c Qp/Qs > 1.5. Theo Douglas M. B
(Pediatric Cardiac Surgery) khi TLN có suy tim, nhiễ m trùng phổ i tái phát, lớ n thấ t phả i, lớ n nhĩ
phả i, tăng áp độ ng mạ ch phổ i, Qp/Qs> 1.5, trẻ nhũ nhi có triệ u chứ ng mà không đáp ứ ng vớ i
điề u trị nộ i. Theo Cardiac Surgery of the Neonate and Infant đóng TLN ở trẻ nhũ nhi khi TLN có
triệ u chứ ng (chỉ đị nh đư ợ c chấ p nhậ n rõ ràng) hoặ c TLN không triệ u chứ ng như ng có lớ n thấ t
phả i hoặ c Qp/Qs > 1.5 (chư a đư ợ c chấ p nhậ n rõ ràng).
Chố ng chỉ đị nh theo Kirlin (Cardiac Surgery) khi kháng lự c mạ ch máu phổ i 8-12 đơ n vị
Wood và không giả m xuố ng < 7 đơ n vị Wood khi dùng thuố c dãn mạ ch.
Thờ i điể m đóng TLN theo Kirlin (Cardiac Surgery) lý tư ở ng là 1-2 tuổ i và trẻ nhỏ không
phả i chố ng chỉ đị nh. Theo L. B Beerman (Pediatric Cardiology) là 4-6 tuổ i vì ít có nguy cơ khi
chạ y tuầ n hòan ngòai cơ thể và thuậ n lợ i về mặ t tâm lý. Theo Cardiac Surgery of the Neonate
and Infant vớ i TLN không triệ u chứ ng 4-5 tuổ i, TLN có triệ u chứ ng bấ t kể tuổ i nào. Theo J.
Stark (Surgery for Congenital Heart Defects) tố t nhấ t là 3-4 tuổ i.
Kỹ thuậ t mổ tim hở : mở ngự c vớ i chạ y tuầ n hoàn ngoài cơ thể . Xẻ nhĩ phả i để tiế p cậ n
vớ i TLN. Dùng miế ng vá hoặ c khâu trự c tiế p lỗ TLN. Tỷ lệ thành công 99%.
TÀI LIỆ U THAM KHẢ O
1..JOSEPH K. PERLOFF. Atrial septum defect. The Clinical Recognition of congenital heart
disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 212- 243.
2.MYUNG K. PARK. Atrial septum defect. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed.
MOSBY. 2008.161- 165.
THÔNG LIÊN THẤ T
HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD
DEPT OF PEDIATRIC
UNI OF MEDICINE AND PHARMACY
HO CHI MINH CITY, VIET NAM
1. Đị nh nghĩa
Thông liên thấ t (TLT) là tậ t tim do khiế m khuyế t bẩ m sinh vách liên thấ t, có sự thông
thư ơ ng giữ a 2 tâm thấ t qua mộ t hay nhiề u lỗ thông nằ m trên vách liên thấ t. Là bệ nh tim bẩ m
sinh thư ờ ng gặ p nhấ t.
2. Phôi thai họ c
Mầ m tim hình thành giữ a tuầ n thứ 3, từ trung bì. Ố ng tim nguyên thủ y hình thành đầ u
tuầ n thứ 4 gồ m 5 đoạ n: hành độ ng mạ ch, hành tim, tâm thấ t nguyên thủ y, tâm nhĩ nguyên
thủ y, xoang tĩnh mạ ch (TM). Hành độ ng mạ ch phát triể n thành thân độ ng mạ ch và nón độ ng
mạ ch. Thân độ ng mạ ch tạ o ra rễ và đoạ n gầ n củ a độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i. Nón
độ ng mạ ch sẽ tạ o ra phầ n phễ u củ a 2 tâm thấ t. Hành tim phát triể n tạ o ra tâm thấ t phả i. Tâm
thấ t nguyên thủ y sẽ phát triể n thành tâm thấ t trái nguyên thủ y vì sẽ tạ o ra phầ n lớ n tâm thấ t
trái vĩnh viễ n, còn hành tim sẽ tạ o ra tâm thấ t phả i vĩnh viễ n. Ðoạ n nố i hành - thấ t (rãnh hành
- thấ t) vẫ n giữ hẹ p như lúc đầ u, tạ o thành các lỗ liên thấ t . Tâm nhĩ nguyên thủ y phát triể n
sang 2 bên và ôm lấ y đoạ n gầ n bụ ng hơ n củ a tim, tứ c đoạ n trên củ a hành tim và đoạ n thân
nón độ ng mạ ch. Rãnh nố i nhĩ thấ t vẫ n hẹ p như lúc ban đầ u sẽ tạ o ố ng nhĩ thấ t làm thông
đoạ n bên trái củ a tâm nhĩ nguyên thủ y vớ i tâm th ấ t nguyên thủ y.
Trong quá trình phát triể n tiế p theo củ a ố ng tim nguyên thủ y để trở thành tim vĩnh viễ n,
có 3 hiệ n tư ợ ng chính rấ t quan trọ ng xả y ra đồ ng thờ i: sự dài ra và gấ p khúc củ a ố ng tim
nguyên thủ y, sự bành trư ớ ng không đề u củ a các đoạ n ố ng tim ngu yên thủ y và sự tạ o ra các
vách ngăn củ a tim. Các vách ngăn chính củ a tim đư ợ c hình thành khoả ng từ ngày thứ 27 đế n
ngày thứ 37 củ a quá trình phát triể n. Tâm thấ t phả i (hành tim) và tâm thát trái (tâm thấ t
nguyên thủ y) đư ợ c ngăn cách bở i mộ t vách gọ i là vách liên thấ t nguyên thủ y, xuấ t hiệ n ở
đoạ n đuôi và ở ranh giớ i giữ a hành tim và tâm thấ t nguyên thủ y. Vách liên thấ t nguyên thủ y
tạ o ra đoạ n cơ củ a vách liên thấ t vĩnh viễ n. Sự phát triể n nhanh củ a vách liên thấ t nguyên
thủ y làm hẹ p lố i thông giữ a các tâm t hấ t và tạ m thờ i tạ o ra mộ t lỗ thông liên thấ t. Lỗ này
mau chóng bị bị t lạ i do sự phát triể n củ a vách ngăn thân - nón độ ng mạ ch và vách ngăn ố ng
nhĩ thấ t về phía bờ tự do và sát nhậ p vớ i bờ tự do củ a vách liên thấ t nguyên thủ y tạ o ra đoạ n
màng củ a vách liên thấ t vĩnh viễ n.
Các bấ t thư ờ ng tim khác có thể kế t hợ p nế u quá trình hợ p nhấ t ba thành phầ n trên không
thành công. Vách thân - nón độ ng mạ ch không kế t hợ p đư ợ c vớ i bờ tự do củ a vách liên thấ t
nguyên thủ y (crest) TLT phầ n màng. Vách thân - nón độ ng mạ ch bị lệ ch về độ ng mạ ch phổ i
gây ra bệ nh tứ chứ ng Fallot. Vách thân - nón độ ng mạ ch không phát triể n gây ra bệ nh thân
chung độ ng mạ ch. Vách liên thấ t không kế t hợ p đư ợ c vớ i van nhĩ thấ t gây ra bệ nh kênh nhĩ
thấ t. Ngoài ra nhiề u tác giả nhậ n thấ y rằ ng TLT có liên quan đế n gen TBX5, GATA4 và độ t
biế n NST như nhiễ m sắ c thể 21 gặ p nhiề u nhấ t, trisomy 18, trisomy 13, hộ i chứ ng Di
George.
3. Hình thái họ c
Loạ i % VỊ TRÍ/ CẤ U TRÚC LÂN CẬ N
Quanh màng
70-
80%
Gầ n van 3 lá
Đư ờ ng dẫ n truyề n nằ m ở bờ sau
Cơ bè
5 -
10%
Bao quanh là cơ bè, có nhiề u lỗ , xa đư ờ ng
dẫ n truyề n
Phầ n dư ớ i
ĐM
5-
15%
Bao quanh là van tổ chim, xa đư ờ ng dẫ n
truyề n
Phầ n nhậ n < 5% Nằ m phía sau, gầ n đư ờ ng dẫ n truyề n
4. Sinh lý bệ nh
Sinh lý bệ nh trong TLT do lư u lư ợ ng shunt và chiề u luồ ng shunt quyế t đị nh. Hai yế u tố
chính quyế t đị nh độ lớ n và chiề u luồ ng shunt là kích thư ớ c lỗ thông và kháng lự c mạ ch máu
phổ i trong mố i tư ơ ng quan vớ i kháng lự c mạ ch máu ngoạ i biên. Thông thư ờ ng kháng lự c
mạ ch máu ngoạ i biên ít thay đổ i, nên thư ờ ng chúng ta chỉ xem xét đế n kháng lự c mạ ch máu
phổ i. Nế u kích thư ớ c lỗ thông càng lớ n và kháng lự c mạ ch máu phổ i càng nhỏ thì lư u lư ợ ng
shunt T-P càng lớ n và ngư ợ c lạ i. Khi kháng lự c mạ ch máu phổ i cao hơ n kháng lự c mạ ch máu
ngoạ i biên thì sẽ dẫ n đế n đả o shunt.
Máu từ thấ t T sẽ qua lỗ TLT đế n thấ t phả i gầ n như trong suố t chu chuyể n tim, nhiề u hơ n
trong thờ i kỳ tâm thu do chênh áp giữ a hai buồ ng thấ t lớ n. Máu từ thấ t trái qua lỗ thông cùng
vớ i máu trong thấ t phả i sẽ đư ợ c tố ng lên ĐMP, như vậ y lư u lư ợ ng máu qua phổ i sẽ lớ n hơ n
lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên, máu lên phổ i nhiề u sẽ về nhĩ trái và rồ i xuố ng thấ t trái nhiề u,
làm tăng gánh thể tích thấ t trái như ng lư u lư ợ ng máu qua ĐM chủ ra ngoạ i biên thấ p hơ n
bình thư ờ ng do chia máu qua lỗ thông. Như vậ y, TLT sẽ đư a đế n 3 hậ u quả : tăng lư u lư ợ ng
máu lên phổ i, tăng gánh tâm trư ơ ng thấ t trái và giả m lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên.
TLT hạ n chế : luồ ng thông xả y ra tạ i chỗ , ít phụ thuộ c kháng lự c mạ ch máu phổ i, dãn nhẹ
ĐMP, nhĩ và thấ t trái. TLT hạ n chế mứ c độ trung bình: lớ n nhĩ trái, thấ t trái, ĐM phổ i và tĩnh
mạ ch phổ i. TLT không hạ n chế ngoài việ c lớ n nhĩ, thấ t trái, dãn ĐMP và TMP thì do luồ ng
shunt lớ n nên làm tăng gánh áp suấ t thấ t phả i dẫ n đế n lớ n thấ t phả i.
Tăng lư u lư ợ ng lên phổ i kéo dài làm biế n đổ i cấ u trúc mạ ch máu phổ i qua 6 giai đoạ n ,
dẫ n đế n tăng kháng lự c mạ ch máu phổ i  hạ n chế lư ợ ng máu lên phổ i  giả m lư ợ ng máu
về tim trái. Lúc này nhĩ, thấ t (T) sẽ nhỏ lạ i. Trong giai đoạ n này, chiề u củ a luồ ng thông
không còn phụ thuộ c vào độ chênh áp 2 buồ ng thấ t mà chủ yế u vào tỷ lệ kháng lự c m ạ ch
máu phổ i so vớ i hệ thố ng.
5. Lâm sàng
Triệ u chứ ng cơ năng
Triệ u chứ ng lâm sàng tùy thuộ c vào kích thư ớ c lỗ thông, kháng lự c mạ ch máu phổ i, mứ c
độ ả nh hư ở ng trên chứ c năng tim.
TLT lỗ nhỏ hầ u như trẻ không có triệ u chứ ng gì, vẫ n phát triể n bình thư ờ ng. TLT trung
bình và lớ n triệ u chứ ng thư ờ ng xuấ t hiệ n 2 - 4 tuầ n đầ u sau sinh, bấ t thư ờ ng ăn, bú, và chậ m
phát triể n cân nặ ng và chiề u cao. Nhiễ m trùng hô hấ p dư ớ i nhiề u lầ n. Ngoài ra có thể có triệ u
chứ ng củ a suy tim như mệ t mỏ i, ăn uố ng kém, tiể u ít, phù, k hó thở , vã mồ hôi đặ c biệ t khi
gắ ng sứ c. Xuấ t hiệ n tím trung ư ơ ng khi đả o shunt.
Triệ u chứ ng thự c thể
Âm thổ i tâm thu là triệ u chứ ng đặ c trư ng nhấ t củ a TLT, nghe ở hầ u hế t các bệ nh nhân trừ
trư ờ ng hợ p lỗ lớ n hoặ c kháng lự c mạ ch máu phổ i tăng nhiề u. TLT lỗ nhỏ nghe ATTT 3/6 -
4/6 dạ ng phụ t liên sư ờ n 4 bờ trái xư ơ ng ứ c, có thể có rung miêu tâm thu. Riêng đố i vớ i TLT
phầ n cơ bè, ATTT sẽ nhỏ dầ n và có thể biế n mấ t ở cuố i kỳ tâm thu do giả m kích thư ớ c lỗ
thông. Lỗ trung bình và lớ n nghe đư ợ c AT toàn tâm thu 3/ 6- 4/6 dạ ng tràn, lan hình nan hoa.
Dấ u hiệ u tăng tuầ n hoàn phổ i: trẻ thở nhanh, co lõm ngự c, hay bị nhiễ m trùng phổ i.
Khám có ATTT ở vị trí lỗ van ĐMP do hẹ p tư ơ ng đố i, T2 tách đôi. Khi có tăng áp phổ i T2
đanh và mạ nh.
Khám thấ y dấ u hiệ u củ a tăng gánh thể tích thấ t trái: mỏ m tim lệ ch xuố ng dư ớ i và ra
ngoài đư ờ ng trung đòn, diệ n đậ p mỏ m tim rộ ng. Nế u Qp/Qs > 2 có thể nghe tiế ng T3 và rung
tâm trư ơ ng ở mỏ m do hẹ p 2 lá tư ơ ng đố i. Khi tim trái dãn to có thể nghe thấ y ATTT ở mỏ m
do dãn vòng van 2 lá gây hở van. Lồ ng ngự c bên trái gồ lên khi tình trạ ng tăng gánh thể tích
kéo dài trên 6 tháng.
Dấ u hiệ u củ a giả m cung lư ợ ng tim như tăng nhị p tim, mạ ch nả y mạ nh, hay đổ mồ hôi,
tay chân mát do kích thích hệ giao cả m, phù, gan to.
Ngoài ra còn khám thấ y các triệ u chứ ng do biế n chứ ng như suy tim, tăng áp phổ i, đả o
shunt, sa van ĐM chủ , viêm phổ i hay viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng.
6. Cậ n lâm sàng
Xquang phổ i
TLT lỗ nhỏ hình ả nh XQ gầ n như bình thư ờ ng. TLT lỗ vừ a có hình ả nh bóng tim lớ n
dạ ng lớ n thấ t trái, cung ĐMP phồ ng. Dấ u hiệ u tăng tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng nhiề u mứ c độ
khác nhau tùy lư u lư ợ ng shunt. Thỉ nh thoả ng có hình ả nh củ a lớ n nhĩ trái.
TLT lỗ lớ n nế u kháng lự c mạ ch máu phổ i tăng nhẹ bóng tim to cả 2 thấ t, mỏ m tim hơ i
dị ch ra sau. Cung ĐMP phồ ng, tăng tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng. Nế u tăng kháng lự c mạ ch máu
phổ i nặ ng bóng tim bình thư ờ ng, mỏ m tim hơ i chế ch lên qua trái và ra sau do dày thấ t phả i.
Cung ĐMP phồ ng, rố n phổ i đậ m như ng 1/3 ngoài phế trư ờ ng sáng (hình ả nh cắ t cụ t).
Điệ n tâm đồ
• TLT lỗ nhỏ : ECG bình thư ờ ng hoặ c có dạ ng rsr’ ở V1, V4R
• TLT lỗ trung bình (hạ n chế ): thư ờ ng có dấ u dày nhĩ trái, thấ t trái theo kiể u tăng gánh tâm
trư ơ ng.
• TLT to (không hạ n chế ): hình ả nh lớ n 2 thấ t
• TLT đả o shunt: hình ả nh dày thấ t phả i
Siêu âm tim
Là phư ơ ng tiệ n chẩ n đoán chính xác nhấ t, quyế t đị nh hư ớ ng điề u trị , và theo dõi các biế n
chứ ng cũng như hậ u phẫ u.
7. Diễ n tiế n tự nhiên
Tùy thuộ c vào vị trí, kích thư ớ c TLT và tình trạ ng củ a trẻ . TLT buồ ng nhậ n và thoát máu
không tự đóng đư ợ c. TLT phầ n quanh màng và cơ bè có thể nhỏ dầ n và tự bít. Tỷ lệ tự bít
TLT 25%. Thư ờ ng bít 90% trư ớ c 8 tuổ i, 60% trư ớ c 3 tuổ i, 25% trư ớ c 1 tuổ i. Cơ chế tự bít do
tăng sinh mô sợ i, phì đạ i lớ p cơ xung quanh, đôi khi nhờ lá vách van 3 lá hoặ c van ĐM chủ
vì thế có thể gây ra hở van 3 lá hoặ c hở van ĐM chủ .
8. Điề u trị
Nộ i khoa
Thư ờ ng điề u trị tình trạ ng suy tim, các biế n chứ ng như viêm phổ i, tăng áp phổ i. Cho
kháng sinh dự phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng khi làm các thủ thuậ t gây chả y máu.
Trẻ có suy tim điề u trị lợ i tiể u, captopril và digoxin tùy theo mứ c độ suy tim.
Ngoạ i khoa
Đóng TLT bằ ng thông tim
Chỉ đị nh : TLT phầ n cơ bè hoặ c phầ n màng và (1) có triệ u chứ ng hoặ c có luồ ng thông
trái -phả i đáng kể có bằ ng chứ ng lớ n thấ t trái hoặ c nhĩ trái, (2) TLT nhỏ như ng không còn
khả năng tự đóng, (3) TLT nhỏ như ng có tiề n căn viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng, (4) TLT
tồ n lư u sau phẫ u thuậ t tim.
Chố ng chỉ đị nh:
• TLT cơ bè có rìa ĐM chủ < 4mm hoặ c TLT phầ n màng có rìa ĐM chủ < 2mm (trừ
trư ờ ng hợ p có phình vách màng kèm theo).
• Kháng lự c mạ ch máu phổ i > 8 đơ n vị Wood
• Sa van ĐM chủ mứ c độ trung bình đế n nặ ng.
• Có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t, bệ nh lý toàn thân khác như nhiễ m trùng
huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu.
• Chố ng chỉ đị nh dùng thuố c ứ c chế ngư ng tậ p tiể u cầ u
• Trẻ < 5kg
Phẫ u thuậ t
Phẫ u thuậ t tạ m thờ i bằ ng cách thắ t vòng quanh ĐMP ít đư ợ c ư a chuộ ng chỉ đị nh
trong trư ờ ng khi tình trạ ng bệ nh nhân quá nặ ng và bị TLT nhiề u lỗ .
Phẫ u thuậ t triệ t để bằ ng mổ tim hở vớ i chạ y tuầ n hoàn ngoài cơ thể . Chỉ đị nh
trong trư ờ ng hợ p suy tim không thể khố ng chế bằ ng điề u trị nộ i khoa, viêm phổ i nặ ng
khó điề u trị hoặ c tái đi tái lạ i, ả nh hư ở ng nghiêm trọ ng đế n sự phát triể n thể chấ t củ a trẻ ,
TLT kèm sa van ĐMC gây hở van ĐMC trung bình, tăng áp phổ i do tăng kháng lự c phổ i,
Qp/Qs > 2. Trong trư ờ ng hợ p TLT không có biế n chứ ng phẫ u thuậ t khi trẻ 2 – 4 tuổ i.
TÀI LIỆ U THAM KHẢ O
1.MYUNG K. PARK. Ventricular Septum defect. Pediatric cardiology for Practitioners.
5th ed. MOSBY. 2008.166-175
2.JOSEPH K. PERLOFF. Ventricular Septum defect. The Clinical Recognition of
congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 283- 315.
CÒN Ố NG ĐỘ NG MẠ CH
HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD
DEPT OF PEDIATRIC
UNI OF MEDICINE AND PHARMACY
HO CHI MINH CITY, VIET NAM
1. Đị nh nghĩa
Còn ố ng độ ng mạ ch (CÔĐM) là khi ố ng độ ng mạ ch không đóng sau 3 tháng (theo
Cassels). CÔĐM chiế m 5-10% trong số các tậ t tim bẩ m sinh, tỉ lệ 1/1600 ca sinh số ng. Có sự
chênh lệ ch về tỉ lệ mắ c CÔĐM giữ a nam và nữ , tỷ lệ nam/nữ =1:3. Ngư ờ i ta đã chứ ng minh
đư ợ c có sự tư ơ ng quan giữ a mứ c độ non tháng và cân nặ ng lúc sinh vớ i tỉ suấ t mắ c PDA
trong cộ ng đồ ng. Tuổ i thai càng thấ p thì nguy cơ mắ c CÔĐM càng cao 34-36 tuầ n: 21%, 31-
33 tuầ n: 44%, 28-30 tuầ n: 77%. Mộ t trẻ có CÔĐM gây tăng tầ n suấ t củ a viêm ruộ t hoạ i tử ,
bấ t thư ờ ng tư ớ i máu não, hộ i chứ ng suy hô hấ p và các bệ nh phổ i mạ n tính so vớ i nhữ ng trẻ
không có CÔĐM. Mẹ bị Rubella trong 3 tháng đầ u thai kì cũng là yế u tố làm tăng nguy cơ
mắ c CÔĐM củ a trẻ .
2.Phôi thai họ c
Trong quá trình phát triể n củ a phôi thai thì ố ng độ ng mạ ch (ÔĐM) xuấ t phát từ cung
mang thứ 6 bên trái vào tuầ n thứ 6 củ a thai kì và nố i liề n giữ a thân ĐMP và cung ĐMC
xuố ng bên trái, đóng vai trò quan trọ ng về mặ t sinh lí trong thờ i kì phôi thai. Đầ u tiên thì
ÔĐM nố i vớ i ĐMP vớ i đoạ n ngang ĐM chủ , cuố i thờ i kỳ phôi thai nó di chuyể n đế n vùng
eo, ĐM dư ớ i đòn trái di chuyể n ngư ợ c lạ i. Vì có thể cung bên phả i thoái triể n hay cung bên
trái thoái triể n mà từ đó cung ĐM chủ có thể nằ m bên trái hay bên phả i. Trư ờ ng hợ p cung
ĐM chủ ở bên phả i, ÔĐM cũng thư ờ ng là bên trái và nố i đỉ nh ĐMP và thân cánh tay đầ u trái
hoặ c nế u nằ m bên phả i (hiế m và hay kế t hợ p vớ i bấ t thư ờ ng khác). Mộ t số trư ờ ng hợ p ÔĐM
có thể có hai bên.
3. Hình thái họ c
CÔĐM nố i giữ a ĐMC và ĐMP, có nhiề u hình dạ ng khác nhau, có thể có ở 1, 2 bên hoặ c
không có. Ở trẻ nhũ nhi chiề u dài ÔĐM 2-8 mm, vớ i đư ờ ng kính 4-12mm trung bình là
7mm.
ÔĐM có cấ u trúc khác vớ i độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i mặ c dù chúng có cùng
kích thư ớ c. Nế u như thành củ a ĐMC và ĐMP cấ u tạ o chủ yế u bở i các sợ i elastin xế p đồ ng
tâm thì ở ÔĐM có sự khác biệ t ở 2 điể m quan trọ ng. Điề u này đóng vai trò quan trọ ng trong
sự đóng củ a ố ng độ ng mạ ch sau sinh
Lớ p trung gian: ngoài lớ p cơ vòng ở ngoài, lớ p cơ dọ c ở trong, ngoài ra ÔĐM còn mộ t
số sợ i cơ sắ p xế p theo hình xoắ n ố c. Vì vậ y khi cơ co không nhữ ng làm hẹ p khẩ u kính mà
còn rút ngắ n chiề u dài củ a ÔĐM. Lớ p nộ i mạ ch mỏ ng trong thờ i kì phôi thai như ng trư ớ c lúc
sinh trở nên dày hơ n và lớ p elasstin bắ t đầ u phân mả nh.
4.Sinh lý bệ nh
Trong thờ i kì phôi thai máu từ tĩnh mạ ch rố n theo tĩnh mạ ch chủ dư ớ i về nhĩ phả i mộ t
phầ n sẽ qua lỗ bầ u dụ c chả y qua nhĩ trái xuố ng thấ t trái bơ m lên độ ng mạ ch chủ nuôi cơ thể .
Tạ i nhĩ trái còn có sự pha trộ n giữ a máu đỏ ở tĩnh mạ ch chủ dư ớ i vớ i máu đen từ tĩnh mạ ch
chủ trên, sau đó lư ợ ng máu trộ n này sẽ đổ xuố ng thấ t phả i và bơ m lên độ ng mạ ch phổ i. Sự
tồ n tạ i củ a ÔĐM trong thờ i kì phôi thai tạ o nên sự thông thư ơ ng máu giữ a độ ng mạ ch chủ và
độ ng mạ ch phổ i. Vì trong thờ i kì phôi thai phổ i ở thai nhi chư a hoạ t độ ng (phụ thuộ c vào
tuầ n hoàn nhau thai), kháng lự c mạ ch máu phổ i còn cao nên máu sẽ chả y từ độ ng mạ ch phổ i
qua độ ng mạ ch chủ do đó máu đi nuôi phầ n dư ớ i cơ thể sẽ có độ bão hòa oxy thấ p hơ n phầ n
trên củ a cơ thể .
Sau sinh: ÔĐM đóng về mặ t cấ u trúc và chứ c năng nên sẽ không còn tình trạ ng thông
thư ơ ng máu giữ a ĐMC và ĐMP máu đi nuôi toàn cơ thể có độ bão hòa oxy như nhau.
Có 3 giai đoạ n củ a sự đóng ố ng ĐM (các quá trình này diễ n ra song song và xen kẽ
nhau): co thắ t cơ trơ n gây hẹ p lòng độ ng mạ ch, mấ t sự đáp ứ ng vớ i tình trạ ng dãn mạ ch gây
ra bở i sự ứ c chế Prostaglandine, thay đổ i cấ u trúc giả i phẫ u dẫ n đế n sự đóng vĩnh viễ n.
Khở i đầ u là sự co thắ t cơ trơ n củ a thành ố ng độ ng mạ ch gây ra nhữ ng vùng thiế u oxy ở lớ p
trung gian dẫ n đế n sự chế t tế bào cơ trơ n tạ i chỗ đồ ng thờ i sả n xuấ t ra yế u tố tăng trư ở ng tế
bào nộ i mô mạ ch máu (VFGF) sẽ kích thích quá trình hóa sợ i củ a ÔĐM đóng ố ng độ ng
mạ ch vĩnh viễ n.
Nhữ ng yế u tố nào ả nh hư ở ng đế n quá trình đóng củ a ố ng độ ng mạ ch. Các yế u tố giúp
duy trì ố ng độ ng mạ ch trong thai kì là PO2 thấ p, prosraglandine tạ i chỗ và toàn thân, NO tạ i
chỗ , adenosine tuầ n hoàn. Các yế u tố gây đóng ố ng độ ng mạ ch sau sinh là PO2 ca o,
endothelin 1, noradrenaline, acetylcholin, bradykinin.
Hệ quả củ a sự tồ n tạ i ÔĐM sau sinh: máu từ ĐMC qua ố ng ĐM đế n ĐMP sẽ làm giả m
lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên. Để bù trừ cơ thể sẽ gia tăng cung lư ợ ng tim bù trù. Nế u thấ t trái
có thể tăng EF thì lư u lư ợ ng máu hệ thố ng đư ợ c duy trì. Ở trẻ đủ tháng lư u lư ợ ng máu hệ
thố ng có thể duy trì vớ i shunt T-P khoả ng 75% cung lư ợ ng thấ t. Nế u lư u lư ợ ng máu tớ i tuầ n
hoàn ngoạ i biên không đủ thì sẽ gây ra các hệ quả
• Lư u lư ợ ng máu ngoạ i biên giả m (cơ , da, đư ờ ng tiêu hóa…), quan trọ ng nhấ t là viêm
ruộ t hoạ i tử . Sự đóng sớ m ÔĐM làm giả m xuấ t độ .
• Giả m tư ớ i máu thì tâm trư ơ ng: cơ tim rấ t nhạ y cả m vớ i sự giả m huyế t áp trong thờ i kì
tâm trư ơ ng vì máu cung cấ p cho cơ tim chủ yế u trong thờ i kì này, đồ ng thờ i kế t hợ p
vớ i sự tăng áp lự c cuố i tâm trư ơ ng thấ t trái.
• Sự gia tăng áp lự c thấ t và nhĩ trái cuố i tâm trư ơ ng gây ứ máu lên hệ TM phổ i, ở trẻ
non tháng tính thấ m màng mao mạ ch phổ i cao hơ n nên có thể gây phù phổ i mặ c dù
áp lự c TM phổ i lúc này chư a tăng đáng kể , nồ ng độ albumin thấ p làm giả m áp lự c
keo đồ ng thờ i kích thư ớ c giư ờ ng mao mạ ch phổ i chư a phát triể n đầ y đủ ở trẻ non
tháng.
CÔĐM chỉ thự c sự khi không đóng sau 3 tháng. CÔĐM tạ o nên shunt trái phả i hay nói
cách khác kế t quả làm lư u lư ợ ng máu lên phổ i nhiề u. Lư u lư ợ ng qua CÔĐM tùy thuộ c vào
kích thư ớ c, hình dạ ng và tư ơ ng quan giữ a kháng lự c mạ ch máu phổ i và kháng lự c hệ thố ng.
5. lâm sàng
Phụ thuộ c vào kích thư ớ c CÔĐM, kháng lự c mạ ch máu phổ i
• CÔĐM nhỏ : mứ c độ shunt T-P giớ i hạ n trẻ có thể không có triệ u chứ ng, khám có âm
thổ i liên tụ c ở LS 2 bờ trái xư ơ ng ứ c
• CÔĐM trung bình: shunt tăng khi kháng lự c mạ ch máu phổ i giả m trong vài tháng đầ u
sau sinh. Trẻ chậ m phát triể n, nhiễ m trùng hô hấ p tái đi tái lạ i, mệ t khi gắ ng sứ c.
Khám thấ y mạ ch nẩ y mạ nh chìm nhanh, tim tăng độ ng và âm thổ i liên tụ c.
• CÔĐM: phát triể n suy tim sớ m vớ i nhị p tim nhanh, thở nhanh, chậ m phát triể n.
Khám thấ y tăng độ ng trư ớ c tim, mạ ch nấ y mạ nh, gan to. Trẻ non tháng vớ i ÔĐM lớ n
thư ờ ng suy hô hấ p và cầ n đặ t nộ i khí quả n.
6. Cậ n lâm sàng
Xquang ngự c
Phụ thuộ c vào mứ c độ shunt T-P, CÔĐM lớ n gây ra lớ n nhĩ trái và thấ t trái, ĐMP. Tăng
tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng.
Điệ n tâm đồ
CÔĐM nhỏ ECG bình thư ờ ng, CÔĐM lớ n có lớ n thấ t trái, đôi khi thấ y lớ n nhĩ trái.Ở trẻ
sơ sinh, đặ c biệ t là trẻ non tháng, có thể thấ y T ngư ợ c hay ST chênh xuố ng gợ i ý thiế u máu
nuôi. Ngư ờ i ta nghĩ rằ ng có thể hiệ n tư ợ ng này là do thấ t trái hoạ t độ ng nhiề u hơ n trong tình
trạ ng shunt T-P và quá tả i tuầ n hoàn phổ i them vào đó tư ớ i máu vành thấ p do máu mấ t vào
ĐMP trong kỳ tâm trư ơ ng.
Siêu âm tim
Xác đị nh đư ợ c vị trí, kích thư ớ c CÔĐM. Xác đị nh luồ ng shunt, đánh giá áp lự c ĐMP,
ả nh hư ở ng lên các buồ ng tim, và các tổ n thư ơ ng phố i hợ p.
7. Diễ n tiế n tự nhiên
Không giố ng như trẻ non tháng, trẻ đủ tháng và trẻ lớ n khả năng đóng CÔĐM thấ p hơ n
do thư ờ ng liên quan đế n bấ t thư ờ ng về cơ trơ n hơ n là sự giả m đáp ứ ng vớ i Oxy. Vớ i CÔĐM
shunt lớ n thư ờ ng có biế n chứ ng suy tim, viêm phổ i tái phát, bệ nh lí tắ c nghẽ n mạ ch máu phổ i
(hộ i chứ ng Eissenmenger) thư ờ ng xả y kèm tăng áp phổ i nế u không điề u trị . Biế n chứ ng
phình CÔĐM và vỡ hiêm gặ p hơ n.
8. Điề u trị
Nộ i khoa
Trẻ đủ tháng và trẻ lớ n:
• Indomethacin không hiệ u quả ở trẻ đủ tháng và trẻ lớ n.
• Không cầ n giớ i hạ n hoạ t độ ng thể lự c nế u trẻ không có tăng áp phổ i hoặ c suy tim.
• Điề u trị suy tim bằ ng lợ i tiể u, ứ c chế men chuyể n, digoxin tùy theo mứ c độ suy tim.
• Điề u trị biế n chứ ng và phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng.
Trẻ non tháng
• Hạ n chế dị ch 120ml/kg/ngày, lợ i tiể u (furosemid 1mg/kg 2-3 lầ n/ngày).
• Indomethacin: liề u thư ờ ng dùng 0.2mg/kg TTM mỗ i 12h (chố ng chỉ đị nh vớ i suy
thậ n, tiể u cầ u < 80000/mm3, viêm ruộ t hoạ i tử , tăng bilirubin máu)
• Ibuprofen (liề u đầ u 10mg/kg, 2 liề u tiế p theo 5mg/kg cách 24h), dùng vào ngày thứ 3
sau sinh cho thấ y hiệ u quả tư ơ ng đư ơ ng và ít tác dụ ng phụ hơ n Indomethacin.
Ngoạ i khoa
Trẻ đủ tháng và trẻ lớ n
Thông tim
• Chỉ đị nh CÔĐM có luồ ng thông trái -phả i và kèm theo 1 hoặ c nhiề u triệ u
chứ ng sau (1) có dãn buồ ng tim trái, (2) tăng áp ĐMP, (3) nhiễ m trùng hô hấ p
nhiề u lầ n, (4) suy tim, (5) có âm thổ i, (6) tiề n căn có viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m
trùng.
• Chố ng chỉ đị nh khi có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t, kháng lự c mạ ch
máu > 8 đơ n vị Wood, nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n
đông máu.
Phẫ u thuậ t
• Chỉ đị nh trên nhữ ng BN không còn khả năng điề u trị nộ i và thông tim. Biế n
chứ ng sau PT có thể có là tổ n thư ơ ng thầ n kinh thanh quả n, TK h oành trái,
ố ng ngự c, tái thông CÔĐM.
Trẻ non tháng
Thông tim
• Chỉ đị nh khi ÔĐM có triệ u chứ ng chủ yế u đánh giá qua siêu âm kèm theo (1)
thấ t bạ i 2 lầ n vớ i điề u trị Indomethicine hay Ibuprofen, (2) chố ng chỉ đị nh
điề u trị bằ ng thuố c, (3) trẻ > 1500 gr.
• Chố ng chỉ đị nh khi có tậ t tim khác mà phụ thuộ c CÔĐM, nhiễ m trùng huyế t
hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu.
Phẫ u thuậ t
• Chỉ đị nh trên nhữ ng BN không còn khả năng điề u trị nộ i và thông tim. Biế n
chứ ng sau PT có thể có là tổ n thư ơ ng thầ n kinh thanh quả n , TK hoành trái,
ố ng ngự c, tái thông CÔĐM.
TÀI LIỆ U THAM KHẢ O
1.JOSEPH K. PERLOFF. Patent Ductus Arteriosus Aortopulmonary Window. The Clinical
Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 368- 392.
2.MYUNG K. PARK. Patent Ductus Arteriosus. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th
ed. MOSBY. 2008.175 -178
3. MYUNG K. PARK. Patent Ductus Arteriosus in Preterm Neonates. Pediatric cardiology
for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.178- 181.
4. MICHAEL A. LYNN M. DAVID F. T. Approach to the Infant with Excessive Pumonary
Blood Flow. Neonatal Cardiology. 2th ed. Mc Graw Hill. 2011. 117-140.
HẸ P VAN ĐỘ NG MẠ CH PHỔ I
HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD
DEPT OF PEDIATRIC
UNI OF MEDICINE AND PHARMACY
HO CHI MINH CITY, VIET NAM
1. Đị nh nghĩa – phân lọ ai
Hẹ p phổ i là tổ n thư ơ ng bẩ m sinh cấ u trúc đư ờ ng thoát củ a thấ t phả i, vị trí tổ n thư ơ ng có
thể là dư ớ i van, tạ i van và trên van dọ c theo các nhánh ngoạ i biên củ a độ ng mạ ch phổ i (ĐMP).
Hẹ p van ĐMP chiế m 80 -90% hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i.
2. Phôi thai họ c
Độ ng mạ ch phổ i đư ợ c hình thành từ đâu? Ở phôi ngư ờ i, có 5 cung độ ng mạ ch chủ , mỗ i
cung nố i ĐM chủ bụ ng vớ i ĐM chủ lư ng cùng bên và nhữ ng cung này không phát triể n đồ ng
thờ i. Cung 1 phát triể n thành độ ng mạ ch (ĐM) hàm trong. Cung 2 phát triể n thành ĐM xư ơ ng
móng và ĐM xư ơ ng bàn đạ p. Cung 3 phát triể n thành các ĐM cả nh. Cung trái 4 tạ o cung ĐM
chủ , cung phả i tạ o ĐM dư ớ i đòn. Cung 6 bên trái đoạ n gầ n tạ o ĐM phổ i, đoạ n xa cung này nố i
vớ i ĐM chủ lư ng tạ o thành ố ng ĐM. Cung 6 bên phả i đoạ n gầ n tạ o ĐM phổ i phả i.
Van ĐMP gồ m 3 lá hình tổ chim như van ĐM chủ . Lá trư ớ c củ a van phổ i và lá không
vành củ a chủ xuấ t phát từ gố i nộ i mạ ch củ a thân chung ĐM. Hai lá sau củ a van phổ i và 2 lá còn
lạ i củ a van chủ xuấ t phát từ gố i thân chung lớ n. Sau đó chúng liên kế t vớ i nhau tạ o nên vách thân
chung.
Cơ chế chính xác gây nên bấ t thư ờ ng này chư a thố ng nhấ t. Keith nghĩ rằ ng do sự kém
phát triể n củ a phầ n xa hành tim (bulbus cordis), Brock lạ i cho rằ ng có thể do bấ t thư ờ ng phầ n xa
củ a hành tim, Oka lạ i cho rằ ng do viêm nộ i tâm mạ c bà o thai hơ n là kém phát triể n bào thai đơ n
thuầ n. Ngoài ra mộ t số nghiên cứ u cho thấ y yế u tố gen cũng đóng góp vai trò quan trọ ng trong
bệ nh hẹ p phổ i.
3. Giả i phẫ u và bệ nh lý
Hẹ p tạ i van: lá van dầ y, lỗ van nhỏ , mép van dính nhau, hoặ c không có khe giữ a các lá
van. Thiể u sả n lá van, vòng van nhỏ hay gặ p trong HC Noonan. Thân ĐMP sau chỗ hẹ p dãn to.
Kích thư ớ c thấ t phả i bình thư ờ ng hoặ c thiể u sả n nế u hẹ p quá nặ ng.
Hẹ p dư ớ i van: bấ t thư ờ ng lớ p cơ , gây hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i. Chia 2 nhóm bệ nh lý.
Nhóm 1 lớ p xơ cơ vùng phễ u dầ y lên gây hẹ p phễ u. Nhóm 2 thấ t phả i hai buồ ng thứ phát sau bấ t
thư ờ ng ở bó cơ .
Hẹ p trên van hoặ c các nhánh xa: thư ờ ng kèm các hộ i chứ ng bẩ m sinh như Rubell a,
William, Noonan, Alagille, Ehler-Danlos, Silver-Russell.
4. Sinh lý bệ nh
Sinh lý bệ nh chính là tăng áp lự c thấ t phả i do hậ u quả củ a hẹ p van, điề u này gây ra phì
đạ i thấ t phả i. Ở ngư ờ i lớ n thì phì đạ i như ng ít tăng sinh, như ng trẻ em thì phì đạ i sẽ kèm t heo
tăng sinh số lư ợ ng mao mạ ch và tế bào cơ tim. Vì thế ở cùng mộ t mứ c đô hẹ p, trẻ em có khả
năng dung nạ p tố t hơ n ngư ờ i lớ n. Trên lâm sàng suy tim phả i vớ i dãn thấ t phả i xả y ra trên hai
nhóm bệ nh nhân: nhóm sơ sinh có hẹ p ĐMP nặ ng và trong trư ờ ng hợ p hiế m hơ n là bệ nh nhân
hẹ p ĐMP nặ ng mà không đư ợ c phát hiệ n trong mộ t thờ i gian dài. Lư u lư ợ ng máu lên phổ i có thể
bình thư ờ ng hoặ c giả m tuỳ vào mứ c độ hẹ p. Tuy nhiên nhu cầ u oxy vẫ n đư ợ c bả o đả m lúc nghỉ
ngơ i, tuy vậ y khi gắ ng sứ c có thể bị suy tim.
Tím có thể xả y ra do thứ phát sau giả m cung lư ợ ng tim đáng kể và gia tăng cung cấ p oxy
ở mứ c mao mạ ch hoặ c do hậ u quả củ a shunt P-T qua lổ bầ u dụ c hay thông liên nhĩ. Shunt P-T
này tuỳ thuộ c vào áp lự c nhĩ phả i thư ờ ng là do tăng áp lự c đổ đầ y cuố i tâm trư ơ ng và giả m độ
đàn hồ i củ a thấ t phả i.
Hở van 3 lá xả y ra khi hẹ p van ĐMP nặ ng. Đánh giá độ nặ ng củ a hẹ p phổ i có nhiề u cách.
Có thể dự a vào độ chênh áp qua van ĐMP bằ ng siêu âm Doppler hay chụ p mạ ch máu và so sánh
áp lự c buồ ng thấ t phả i và áp lự c hệ thố ng.
Mứ c độ hẹ p
Theo
RV/PA(mmHg)
Theo RV/LV
(%)
Nhẹ 35 - 40 50
Trung bình 40 - 70 50 - 75
Nặ ng > 70 > 75
5. Lâm sàng
Tùy theo thể lâm sàng nặ ng hay nhẹ , có tổ n thư ơ ng cơ thể họ c đơ n thuầ n hay phứ c tạ p
mà triệ u chứ ng lâm sàng thay đổ i, khác nhau.
Triệ u chứ ng cơ năng
Hẹ p nhẹ thư ờ ng không có triệ u chứ ng. Hẹ p vừ a- nặ ng có thể mệ t khó thở khi gắ ng sứ c.
Suy tim, đau ngự c, ngấ t và độ t tử có thể xả y ra do thiế u máu cơ tim hay rố i loạ n nhị p thấ t. Hẹ p
nặ ng ở trẻ sơ sinh biể u hiệ n lâm sàng có tím nặ ng, bú kém và thở nhanh. Đa số bệ nh nhân hẹ p
phổ i phát triể n thể chấ t bình thư ờ ng.
Triệ u chứ ng thự c thể
• Ổ đậ p bấ t thư ờ ng kèm rung miêu tâm thu ở KGS II,III trái và có thể ở hố thư ợ ng ứ c.
• Âm thổ i tâm thu dạ ng phụ t, ở KGS II, III trái, lan ra sau lư ng. Âm thổ i thay đổ i về cư ờ ng
độ và thờ i gian tuỳ theo mứ c độ hẹ p, như ng thư ờ ng chấ m dứ t trư ớ c T2 (A2).
• T2 thư ờ ng bình thư ờ ng và có thể tách đôi rộ ng, mứ c độ tách đôi tỉ lệ thuậ n vớ i mứ c độ
hẹ p.
• Có tỉ lệ nghị ch giữ a cư ờ ng độ T2 và mứ c độ hẹ p.
• Click phun tâm thu ở KGS II, III trái, xả y ra sớ m trong thì tâm thu, có thể nhầ m vớ i T1
tách đôi, phân biệ t bở i âm sắ c, vị trí, và thì hô hấ p. Cơ chế là do mở độ t ngộ t lá van hình
vòm dày. Khoả ng cách giữ a T1 và click phụ t tỉ lệ nghị ch vớ i mứ c độ hẹ p.
• Có thể nghe âm thổ i củ a hở van 3 lá trong trư ờ ng hợ p hẹ p nặ ng. Thỉ nh thoả ng nghe âm
thổ i liên tụ c ở phế trư ờ ng. Nế u suy tim phả i nghe tiế ng S4 và khám thấ y gan to.
• Thể nặ ng ở trẻ sơ sinh bệ nh cả nh giố ng không lổ van ĐMP vách liên thấ t nguyên vẹ n, trẻ
tím rấ t sớ m, có dấ u hiệ u củ a suy tim, âm thổ i dạ ng phụ t có thể bị che lấ p bở i âm thổ i
dạ ng tràn củ a hở 3 lá hoặ c âm thổ i liên tụ c củ a còn ố ng độ n g mạ ch hay tuầ n hoàn bàng
hệ . Đây là bệ nh cả nh cầ n xử trí cấ p cứ u.
6. Cậ n lâm sàng
X-quang tim phổ i
Bóng tim bình thư ờ ng, cung ĐMP có thể phồ ng do dãn sau hẹ p. Bóng tim to nế u suy tim.
Tuầ n hòan phổ i bình thư ờ ng hoặ c giả m nế u hẹ p nặ ng. Sơ sinh hẹ p ĐMP nặ ng tim to, phế trư ờ ng
sáng.
Điệ n tâm đồ
Hẹ p nhẹ ECG bình thư ờ ng. Hẹ p vừ a trụ c QRS lệ ch phả i, dầ y thấ t phả i. Mứ c độ dầ y thấ t
phả i tư ơ ng ứ ng mứ c độ hẹ p. Hẹ p nặ ng RV1 > 20 mm, ST chênh xuố ng, T âm ở V1 -4, lớ n nhĩ
phả i. Ở sơ sinh có thể có dầ y và lớ n thấ t trái do thiể u sả n thấ t phả i.
Siêu âm tim
Mụ c tiêu củ a siêu âm tim nhằ m đị nh vị nơ i hẹ p tạ i van, trên van, dư ớ i van. Kích thư ớ c
các buồ ng tim. Xác đị nh mứ c độ hẹ p và xác đị nh sự hợ p lư u ĐMP và các nhánh ĐMP. Đo đư ờ ng
kính van 3 lá, có hay không hở van 3 lá và tìm các tổ n thư ơ ng phố i hợ p.
7. Diễ n tiế n tự nhiên
Theo thờ i gian, mứ c độ hẹ p ĐMP. Không tăng lên nế u ban đầ u hẹ p nhẹ và tăng dầ n lên
nế u ban đầ u hẹ p trung bình-nặ ng. Suy tim nế u hẹ p ĐMP nặ ng. Đôi khi có viêm nộ i tâm mạ c
nhiễ m trùng hoặ c độ t tử khi gắ ng sứ c có thể gặ p trong hẹ p nặ ng. Sơ sinh hẹ p ĐMP nặ ng, nế u
không xử trí đúng hầ u hế t tử vong.
8. Điề u trị
Nộ i khoa
Hẹ p nhẹ chỉ theo dõi và không cầ n điề u trị gì, theo dõi mỗ i 1 năm đo lạ i ECG và siêu âm
tim để đánh giá độ nặ ng, các biế n chứ ng. Không cầ n hạ n chế vậ n độ ng và phòng ngừ a viêm nộ i
tâm mạ c nhiễ m trùng.
Hẹ p trung bình nặ ng nong chỗ hẹ p bằ ng bóng khi chênh áp qua van trên 50 mmHg hoặ c
>30 mmHg mà có triệ u chứ ng lâm sàng củ a rố i loạ n chứ c năng tim phả i. Chố ng chỉ đị nh nhữ ng
trư ờ ng hợ p hẹ p dư ớ i van ĐMP, hẹ p nặ ng trên van ĐMP, thiể u sả n nặ ng vòng van ĐMP, thiể u
sả n nặ ng lá van ĐMP, tuầ n hoàn mạ ch vành phụ thuộ c thấ t phả i, tậ t ti m phố i hợ p khác cầ n phẫ u
thuậ t và nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng.
Trẻ sơ sinh hẹ p nặ ng ĐMP truyề n PGE1 0.01 -0.1 ug/kg/phút để giữ ố ng ĐM trong thờ i
gian chờ can thiệ p. Phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng và hạ n chế gắ ng sứ c nế u hẹ p
nặ ng.
Ngoạ i khoa
Chỉ đị nh trong trư ờ ng hợ p thiể u sả n, hẹ p van ĐMP thấ t bạ i vớ i nong van hoặ c hẹ p dư ớ i
van ĐMP nặ ng.
Kỹ thuậ t xẻ mép van bị dính hoặ c cắ t bỏ van trong trư ờ ng hợ p thiể u sả n nặ ng. Trong
trư ờ ng hợ p hẹ p dư ớ i van cắ t bỏ mô xơ và mở rộ ng buồ ng thoát thấ t phả i. Nế u hẹ p thân ĐMP mở
rộ ng thân bằ ng patch. Có thể làm B-T shunt trong trư ờ ng hợ p thiể u sả n nặ ng vùng phễ u ĐMP.
Tỉ lệ tử vong 10% ở nhũ nhi và < 1% ở trẻ lớ n hơ n. Theo dõi sau phẩ u thuậ t siêu âm đị nh
kỳ đánh giá chênh áp thấ t phả i/ ĐMP, phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng sau khi giả m
bớ t mứ c độ hẹ p. Nế u còn tắ c nghẽ n và phì đạ i buồ ng tố ng cho propanolol uố ng.
TÀI LIỆ U THAM KHẢ O
1.JOSEPH K. PERLOFF. Congenital Pulmonary stenosis. The Clinical Recognition of
congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 147-168.
2.MYUNG K. PARK. Pulmonary stenosis. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed.
MOSBY. 2008.192-196.
TỨ CHỨ NG FALLOT
HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD
DEPT OF PEDIATRIC
UNI OF MEDICINE AND PHARMACY
HO CHI MINH CITY, VIET NAM
1.Đị nh nghĩa
Tứ chứ ng Fallot (TOF) là tim bẩ m sinh tím thư ờ ng gặ p nhấ t chiế m 5-10% các tậ t tim
bẩ m sinh. TOF là bệ nh bao gồ m 4 đặ c điể m: thông liên thấ t rộ ng, tắ c nghẽ n đư ờ ng ra thấ t phả i,
phì đạ i thấ t phả i và độ ng mạ ch chủ cư ỡ i ngự a lên vách liên thấ t.
Nguyên nhân củ a tứ chứ ng fallot
Mẹ trong lúc mang thai: mẹ có bệ nh tiể u đư ờ ng con nguy cơ TOF gấ p 3 lầ n, ăn retionoic
acids (vitamin A bị oxy hoá) trong 3 tháng đầ u thai kỳ, bệ nh phenylketone niệ u không kiêng ăn
phenylalanine (có trong thự c phẩ m giàu protein, quả hạ nh, quả lê tàu, đậ u lima, đậ u phọ ng, các
loạ i hạ t) và uố ng trimethadione, paramethadione.
Di truyề n: gene gây TOF trong trisomy 13, 18, 21 chiế m 10% TOF, độ t biế n gene trong
TOF (NKX2.5 4% các trư ờ ng hợ p TOF, JAG1 trong hộ i chứ ng Allagile, TBX5 trong hộ i chứ ng
Holt-Oram, FOXC2 phù bạ ch huyế t) hoặ c do khiế m khuyế t gene như TBX1 15% các trư ờ ng hợ p
TOF, vùng NST 22q11 hộ i chứ ng DiGeorge hay Shprintzen, monosomy 22q11.2 hay CATCH
22.
2. Phôi thai họ c
Trong quá trình phát triể n tiế p theo củ a ố ng tim nguyên thủ y để trở thành tim vĩnh viễ n,
có 3 hiệ n tư ợ ng chính rấ t quan trọ ng xả y ra đồ ng thờ i: sự dài ra và gấ p khúc củ a ố ng tim nguyên
thủ y, sự bành trư ớ ng không đề u củ a các đoạ n ố ng tim nguyên thủ y, sự tạ o ra các vách ngăn củ a
tim.
Hình: Sự gấ p khúc và hình thành các buồ ng tim củ a ố ng tim ở các giai đoạ n.
(A. phôi 8 khúc nguyên thủ y; B. 11 khúc; C. 16 khúc; D. nhìn ở mặ t trái; E. nhìn ở phía trư ớ c phôi 28 ngày.1. hành
tim; 2. tâm thấ t; 3. tâm nhĩ; 4. xoang tĩnh mạ ch; 5. rễ độ ng mạ ch; 6. màng ngoài tim; 7. khoang màng ngoài tim; 8.
rãnh hành thấ t; 9. nhĩ trái; 10. tâm thấ t trái; 11. thân độ ng mạ ch; 12. nhĩ phả i; 13. nõn độ ng mạ ch; 14. phầ n vách
thấ t phả i; 15 rãnh liên thấ t).
Sự hình thành các vách ngăn tim gồ m sự ngăn ố ng nhĩ thấ t và sự tạ o ra các van 3 lá và
van 2 lá, sự ngăn tâm nhĩ và sự tiế p tụ c biệ t hóa củ a tâm nhĩ, sự ngăn tâm thấ t và sự ngăn thân -
nón độ ng mạ ch và sự tạ o ra van độ ng mạ ch chủ và van độ ng mạ ch phổ i (van xich ma).
Mộ t vách xoắ n đư ợ c hình thành ngăn thân - nón độ ng mạ ch thành 2 mạ ch xoắ n vớ i nhau
là độ ng mạ ch chủ và thân chung củ a các độ ng mạ ch phổ i phả i và trái. Sự ngăn thân nón độ ng
mạ ch làm cho tâm thấ t trái thông vớ i độ ng mạ ch chủ , còn tâm thấ t phả i thông vớ i thân chung
độ ng mạ ch phổ i phả i và trái và làm cho độ ng mạ ch chủ và thân chung đó ngăn cách nhau hoàn
toàn. Ở thành bên các mạ ch này xuấ t hiệ n 2 chỗ dày lên tạ o thành nhữ ng gờ . Các gờ này đế n tiế p
xúc vớ i vách ngăn xoắ n đế tạ o ra các van độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i.
Gọ i là tứ chứ ng fallot (TOF) như ng thự c ra căn nguyên phôi thai họ c củ a nó thự c chấ t chỉ
là đơ n chứ ng do vách nón ngăn cách độ ng mạ ch chủ và phổ i bị lệ ch lên trên, ra trư ớ c và sang trái
làm cho không đóng đư ợ c vách liên thấ t gây ra lỗ thông liên thấ t và gây hẹ p đư ờ ng thoát thấ t
phả i. Đồ ng thờ i độ ng mạ ch chủ cũng lệ ch sang phả i theo gây ra cư ỡ i ngự a trên lỗ thông liên thấ t.
Do đó bờ củ a lỗ thông liên thấ t trong TOF thư ờ ng là vòng van độ ng mạ ch chủ . Thông thư ờ ng,
đư ờ ng kính lỗ thông liên thấ t lớ n hơ n 20 -30% so vớ i đư ờ ng kính gố c độ ng mạ ch chủ .
3. Hình thái họ c
Thông liên thấ t rộ ng: phầ n quanh màng thư ờ ng gặ p, phầ n buồ ng nhậ n hiế m gặ p. thỉ nh
thoả ng gặ p phầ n cơ bè. Đôi khi có tổ n thư ơ ng gố i nộ i mạ c gây ra kênh nhĩ thấ t.
ĐMC cư ỡ i ngự a trên vách liên thấ t do vách nón lệ ch ra trư ớ c trên, lệ ch vách càng nhiề u,
cư ỡ i ngự a và ĐMC dãn càng nhiề u.
Tắ c nghẽ n đư ờ ng ra thấ t phả i: hẹ p phầ n phễ u (dư ớ i van ĐMP) có trong 50 -75%, hẹ p
thấ p gặ p trong 40%, hẹ p cao chiế m 35% và hẹ p lan toả , hình ố ng chiế m 25%. Hẹ p van ĐMP
chiế m 2/3 trư ờ ng hợ p TOF. Van thư ờ ng có 2 mả nh hay 1 mả nh. Chu vi ĐMP ngang van có thể
kém phát triể n. Không lỗ van ĐMP là thể nặ ng củ a TOF. Dầ y thấ t phả i hậ u quả củ a hẹ p đư ờ ng
ra thấ t phả i
Bó His chạ y theo bờ sau dư ớ i phía thấ t trái củ a TLT. Nhánh phả i và bánh nhánh trái
trư ớ c cũng rấ t gầ n bờ dư ớ i củ a TLT. Tuầ n hòan bàng hệ xuấ t phát từ ĐMC rấ t nhiề u ở thể TOF
nặ ng.
Dị tậ t khác đi kèm: thông liên nhĩ, tồ n tạ i lỗ bầ u dụ c (PFO) 83%, cung ĐMC bên phả i
25%, tồ n tạ i TMC trên trái 11%, bấ t thư ờ ng ĐM vành 5%, kênh nhĩ thấ t toàn phầ n 2%, hở van
nhĩ - thấ t, tậ t Ebstein, hở van ĐMC, còn ố ng ĐM, bấ t thư ờ ng hồ i lư u T MP.
4. Sinh lí bệ nh
Sinh lý bệ nh củ a TOF lệ thuộ c: kích thư ớ c lỗ thông liên thấ t, mứ c độ hẹ p củ a đư ờ ng ra
thấ t phả i và lư ợ ng máu không bão hòa oxygen đi vào ĐMC.
Hẹ p ĐMP ngăn cả n dòng máu lên ĐMP và gây ra tiế ng thổ i tâm thu ở ổ van ĐMP. Tăng
gánh buồ ng tim phả i do hẹ p ĐMP, tuy nhiên tổ n th ư ơ ng này đư ợ c dung nạ p tố t nhờ có lỗ thông
liên thấ t rộ ng do đó máu sẽ đư ợ c "thoát" sang đạ i tuầ n hoàn (do áp lự c tâm thu buồ ng tim phả i
cân bằ ng vớ i áp lự c đạ i tuầ n hoàn).
Luồ ng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đế n mứ c độ hẹ p ĐMP và sứ c cả n củ a hệ mạ ch đạ i
tuầ n hoàn. Khi tắ c nghẽ n củ a đuờ ng ra thấ t phả i tăng lên (theo thờ i gian sự phát triể n củ a cơ
vùng phễ u phì đạ i tăng) và sứ c cả n củ a hệ mạ ch đạ i tuầ n hoàn giả m do đó dòng shunt sẽ đi từ
phả i sang trái và làm giả m độ bão hoà ôxy trong đạ i tuầ n hoàn. Kế t quả là bệ nh nhân sẽ bị tím
sớ m. Mứ c độ tím và độ giãn ĐMP tỷ lệ thuậ n vớ i mứ c độ hẹ p ĐMP.
TLT rộ ng
Hẹ p phổ i nhẹ vừ a
• Máu từ 2 thấ t vào ĐMC trong thì tâm
thu
• Máu từ thấ t phả i vào cả ĐMP và
ĐMC
• ĐMP hẹ p nhẹ -vừ a máu không bão
hòa oxy vào ĐMC (P- T shunt) không
nhiề u
TÍM NHẸ - VỪ A
TLT rộ ng
Hẹ p phổ i nặ ng
• Máu từ 2 thấ t vào ĐMC thì tâm thu
• Máu từ thấ t phả i vào cả ĐMC và ĐMP
• Hẹ p phổ i nặ ng máu không bão hòa
oxy vào ĐMC (P-T shunt) nhiề u
TÍM NẶ NG
TLT rộ ng
Hẹ p khít
• TLT rộ ng, máu từ 2 thấ t vào ĐMC thì
tâm thu
• Máu từ thấ t phả i vào ĐMC và ĐMP
• Tắ c nghẽ n rấ t nặ ng đư ờ ng ra thấ t phả i
tòan bộ máu không bão hòa oxy từ thấ t phả i
vào ĐMC
TÍM RẤ T NẶ NG
TLT nhỏ
Hẹ p phổ i nhẹ vừ a
• Máu từ thấ t trái qua thấ t phả i trong
thì tâm thu
• Chỉ có máu từ thấ t trái vào ĐMC
• Máu từ thấ t phả i chỉ vào ĐMP
không R-L shunt
TOF HỒ NG
Giả m lư ợ ng máu lên phổ i dẫ n đế n giả m độ bão hòa oxy máu trong thấ t trái, áp lự c và
kháng lự c mạ ch máu phổ i thấ p, tính thấ m thành mạ ch máu phổ i thay đổ i. Shunt P - T gây giả m
độ bão hòa oxy máu ĐM gây ra toan máu, đa hồ ng cầ u, tắ c mạ ch, rố i lọ an đông máu do giả m
tiề u cầ u, rố i loạ n chứ c năng tiể u cầ u, giả m fibrinogen máu và gây dãn mạ ch ngọ ai biên.
Tăng gánh tâm thu (áp suấ t) thấ t phả i dẫ n đế n phì đạ i cơ thấ t phả i, giả m độ dãn nở thấ t
phả i, giả m thể tích thấ t phả i thì tâm trư ơ ng, giả m sứ c co bóp cơ thấ t phả i lâu dầ n dẫ n đế n suy tim
phả i. Thấ t trái giả m thể tích đổ đầ y tâm trư ơ ng và gây giả m sứ c co bóp cơ thấ t trái thư ờ n g xuấ t
hiệ n ở giai đoạ n trể nhấ t là ở TOF "già".
5. Lâm sàng
Triệ u chứ ng cơ năng
Hầ u hế t bệ nh nhân có triệ u chứ ng: tím ngay lúc sanh hoặ c vài tháng sau sanh do có
CÔĐM, HbF, nhu cầ u O2 thấ p trong 3 tháng đầ u. Tím nặ ng ngay sau sanh khi không có lỗ van
ĐMP. Khó thở khi gắ ng sứ c phả i ngồ i xổ m. Thỉ nh thỏ ang BN Fallot “hồ ng” không có triệ u
chứ ng hoặ c có triệ u chứ ng suy tim.
Triệ u chứ ng thự c thể
• Thở nhanh, sâu
• Tím, móng khum, đầ u chi dùi trố ng (trẻ lớ n)
• Ngự c trái có thể lép nhẹ , có thể tăng độ ng ở mũi ứ c
• Có thể sờ đư ợ c rung miêu ở KGS II, III trái do hẹ p phổ i
• S2 đơ n (do hẹ p van ĐMP)
• Âm thổ i tâm thu dạ ng phụ t ở KGS II trái, 3/6 – 5/6, do hẹ p phổ i. Hẹ p càng nặ ng
âm thổ i càng nhỏ và ngắ n
• Âm thổ i tâm thu do hẹ p van ĐMC tư ơ ng đố i ở KGS II trái
• Click phun do dãn ĐMC nghe ở KGS III trái
• Âm thổ i liên tụ c ở KGS II trái (còn ố ng ĐM) hoặ c bên ngự c phả i hoặ c sau lư ng
giữ a 2 xư ơ ng bả vai (tuầ n hòan bàng hệ chủ -phổ i.
Phân biệ t âm thổ i và tiế ng tim trong tứ chứ ng Fallot vớ i hẹ p độ ng mạ ch phổ i đơ n thuầ n :
6. Cậ n lâm sàng
Điệ n tâm đồ
Trụ c QRS lệ ch phả i, có thể bình thư ờ ng nế u Fallot “hồ ng”. Dầ y thấ t phả i tăng gánh tâm
thu, chuyể n tiế p độ t ngộ t từ V1-V2. Dầ y 2 thấ t trong Fallot “hồ ng”. Lớ n nhĩ phả i ít gặ p.
X quang ngự c
Bóng tim bình thư ờ ng hoặ c nhỏ , hình chiế c giày. Tuầ n hòa n phổ i thư ờ ng giả m hoặ c tăng
nế u có ố ng ĐM hoặ c THBH chủ -phổ i lớ n. Cung ĐMP lõm do hẹ p ĐMP. Lớ n nhĩ phả i (25%) và
cung ĐMC bên phả i (25%).
Siêu âm tim
Xác đị nh 4 tậ t chính vớ i đầ y đủ các đặ c điể m. Xác đị nh tổ n thư ơ ng tim khác đi kèm.
Đánh giá THBH chủ -phổ i và đánh giá chứ c năng thấ t phả i và trái.
Thông tim
Ngày nay ở nhiề u trung tâm tim mạ ch thông tim can thiệ p đư ợ c tiế n hành hơ n là thông
tim chẩ n đoán. Thông tim và chụ p mạ ch máu rấ t hữ u ích tron g các trư ờ ng hợ p sau: xác đị nh
nguồ n gố c và lộ trình ĐM vành. Khả o sát hệ thố ng ĐMP, đặ c biệ t khi tắ c nghẽ n phầ n xa mà
không khả o sát rõ ràng trên siêu âm qua thành ngự c và để khả o sát THBH.
Xét nghiệ m máu
• Đa hồ ng cầ u (Hct, hemoglobin, hồ ng cầ u tăng cao)
• Khí máu ĐM: toan máu
• Tiể u cầ u giả m ở trẻ lớ n, cô đặ c máu nặ ng
• Fibrinogen máu giả m
• Rố i lọ an chứ c năng đông máu
• Sắ t, sắ t huyế t thanh có thể giả m
7. Diễ n tiế n tự nhiên và biế n chứ ng
25% trẻ nhũ nhi không điề u trị tử vong trong 1 năm đầ u như ng hiế m khi xả y ra trong
tháng đầ u. Tỷ lệ tử vong 40% khi 3 tuổ i, 70% 10 tuổ i, 95% khi 40 tuổ i nế u không điề u trị .
Tím ngày càng nặ ng hoặ c xả y ra cơ n tím thiế u oxy. Đó là do hậ u quả củ a tình trạ ng hẹ p
đư ờ ng thoát thấ t phả i ngày càng nặ ng và tình trạ ng đa hồ ng cầ u.
Các biế n chứ ng khac có thể xả y ra: đa hồ ng cầ u thứ phát do thiế u oxy máu, thiế u sắ t
tư ơ ng đố i, chậ m lớ n nế u tím nặ ng, áp xe não và tai biế n mạ ch máu não hiế m gặ p, viêm nộ i tâm
mạ c nhiễ m trùng thỉ nh thoả ng xả y ra. Hở van ĐMC trong TOF nặ ng và rố i loạ n đông máu là
biế n chứ ng muộ n do tím nặ ng kéo dài.
8. Điề u trị
Nộ i khoa
• Phát hiệ n và xử trí cơ n tím.
• Phòng ngừ a cơ n tím bằ ng propranolol uố ng 0,5-1,5 mg/kg uố ng mỗ i 6 giờ .
• Giữ vệ sinh răng miệ ng và phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng khi làm thủ thuậ t hay
phẫ u thuậ t (cho uố ng kháng sinh trư ớ c và sau thủ thuậ t, phẫ u thuậ t). Điề u trị thiế u sắ t
tư ơ ng đố i (thiế u sắ t dễ bị TBMM não)
• Xử trí cơ n tím
 Tư thế gố i ngự c.
 Thở oxy qua mask có túi dự trữ .
 An thầ n: Morphine sulfate 0,1 mg/kg/lầ n TDD, TB hoặ c TMC (có sẵ n
antidot), diazepam 0,2 mg/kg/lầ n TM, Ketamine 0,25-1 mg/kg TM hoặ c
TB.
 Chố ng toan : Bicarbonate natri 1 mEq/kg/lầ n TM
 Propranolol : 0,1-0,2 mg/kg/lầ n (tố i đa 1 mg/lầ n) pha vớ i 10 ml nư ớ c cấ t,
bơ m trự c tiế p TM < ½ liề u này. Nế u không hiệ u quả , tiêm ½ còn lạ i TM
trong 5-10 phút.
 Thuố c co mạ ch: Phenylephrine HCl 0,01 mg/kg TMC hoặ c 0,1 mg/kg
TDD hoặ c TB, methoxamine (Vasoxyl) 0,1 mg/kg TM. Theo dõi huyế t áp
trong khi dùng. Không để huyế t áp tăng > 20% so vớ i trư ớ c dùng.
 Truyề n dị ch điệ n giả i.
 Gây mê, phẫ u thuậ t cấ p cứ u nế u không hiệ u quả .
Ngoạ i khoa
Chỉ đị nh phẫ u thuậ t tạ m thờ i
• Sơ sinh : TOF kèm không lỗ van ĐMP
• < 3-4 tháng tuổ i hoặ c cân nặ ng < 2,5 kg lên cơ n tím thư ờ ng xuyên không kiể m
soát đư ợ c bằ ng thuố c
• < 1 tuổ i, lên cơ n tím không kiể m soát đư ợ c, có
 Thiể u sả n vòng van ĐMP (cầ n làm transannular patch khi phẫ u thuậ t triệ t
để )
 Giả i phẫ u ĐM vành không thuậ n tiệ n cho phẫ u thuậ t
• Các nhánh ĐMP quá nhỏ
Phẫ u thuậ t hoàn toàn
• Thờ i điể m: tuỳ trung tâm nế u có kinh nghiệ m và kỹ năng tố t > 3 tháng tuổ i. Hầ u
hế t thư ờ ng phẫ u thuậ t lúc bé đư ợ c 1-2 tuổ i. Nế u có bấ t thư ờ ng ĐM vành, thiể u
sả n vòng van ĐMP thư ờ ng phả i trên 1 tuổ i.
• Chỉ đị nh khi các nhánh ĐMP không quá nhỏ hoặ c đã làm BT shunt > 6-12 tháng
• Phẫ u thuậ t: vá lỗ thông liên thấ t, mở rộ ng buồ ng tố ng thấ t phả i, mở rộ ng thân
ĐMP transannular patch hoặ c ố ng nố i thấ t phả i – ĐMP khi có bấ t thư ờ ng ĐM
vành ( > 1 tuổ i).
Tử vong sau phẫ u thuậ t: TOF không biế n chứ ng 2-3% trong 2 năm đầ u. Yế u tố nguy cơ
< 3 tháng và > 4 tuổ i, thiể u sả n nặ ng vòng van và thân ĐMP, thông liên thấ t nhiề u lỗ , tuầ n hoàn
bàng hệ chủ phổ i nhiề u và hộ i chứ ng Down.
Biế n chứ ng hậ u phẫ u: chả y máu hậ u phẫ u trên TOF “già”, đa hồ ng cầ u, hở van ĐMP nế u
nhẹ sẽ dung nạ p tố t, suy tim tạ m thờ i có thể cầ n phả i điề u trị , block nhánh phả i (có xẻ thấ t phả i)
90% thư ờ ng dung nạ p tố t, block tim hoàn toàn < 1%, loạ n nhị p thấ t hiế m gặ p.
Theo dõi hậ u phẫ u: phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng suố t đờ i, hạ n chế vậ n độ ng tuỳ
mứ c độ nế u cầ n. Tái khám mỗ i 6-12 tháng đặ c biệ t khi còn TLT tồ n lư u, tắ c nghẽ n đư ờ ng thoát
thấ t phả i, hẹ p ĐMP, RLNT. Hở van ĐMP nặ ng nên hạ n chế vậ n độ ng gắ ng sứ c. Phẫ u thuậ t lạ i
khi có triệ u chứ ng lâm sàng, hở van 3 lá nặ ng, rố i loạ n chứ c năng thấ t phả i, dãn thấ t phả i tiế n
triể n. RLNT trễ có thể gặ p vì thế nế u bệ nh nhân sau phẫ u thuậ t TOF có hồ i hộ p, chóng mặ t, ngấ t
gợ i ý nên đo ECG Holter, test gắ ng sứ c để chẩ n đoán. Pace-maker điề u trị khi có block nhĩ thấ t
hoàn toàn (độ III) hoặ c RL chứ c năng nút xoang.
TÀI LIỆ U THAM KHẢ O
1.JOSEPH K. PERLOFF. Ventricular septal defect with pulmonary stenosis. The Clinical
Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 316-347.
2.MYUNG K. PARK. Tetralogy of Fallot. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed.
MOSBY. 2008.235-243.
3. DAVID G. NICHOLS. Tetralogy of Fallot with and without Pulmonary atresia. Critical Heart
Disease in infants and children. 2th ed. MOSBY. 2002.755-765.
4. CONSTANTINE MAVROUDIS. Tetralogy of Fallot. Pediatric cardiac surgery. 3th ed.
MOSBY. 2003. 383-397.
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2
TIẾP CẬN C N TÍM THIẾU OXY
Bs Tôn Thất Hoàng
Bs Hoàng Quốc Tưởng
I. Định nghĩa
Cơn tím thiếu oxy là một tình trạng thiếu oxy máu nặng, cấp tính, nguy hiểm với
những biểu hiện lâm sàng đa dạng như bứt rứt, quấy khóc, thở nhanh và sâu kịch phát,
tím nặng hơn hoặc xanh tái, có thể có ngất. Đây là một tình trạng khẩn cấp cần phải
được phát hiện nhanh chóng và điều trị kịp thời.
Điều kiện cần: những tật tim có hẹp đường ra thất phải kết hợp với luồng thông
P- T trong tim, thường gặp trong tứ chứng Fallot.
Điều kiện đủ: các yếu tố làm tăng kháng lực mạch máu phổi hoặc giảm kháng
lực mạch máu hệ thống gây tang shunt P-T.
II. Chẩn đoán
Lâm sàng:
a. Thời điểm xuất hiện cơn tím :
- Sáng thức dậy, sau một giấc ngủ dài
- Có yếu tố thuận lợi
o Kích xúc: lo lắng, đau đớn, khóc bú, mót rặn
o Nhiễm trùng: sốt, viêm hô hấp, tiêu chảy, ói
o Toan máu: do nguyên nhân bất kì
o Thuốc: kích thích beta (ventoline), dãn mạch ngoại biên
b. Triệu chứng trong cơn :
- Bứt rứt hoặc nằm im rên rỉ
- Tím nặng hơn (trước đó có tím)
- Thở nhanh sâu, phổi thường không ran
- Mạch và nhịp tim thường không tăng
- Âm thổi tâm thu giảm hoặc không nghe được
- Ngất, co giật, có thể đưa đến tử vong
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2
Cận lâm sàng :
a. Công thức máu :
- Biểu hiện cô đặc máu
- Hct, Hb, số lượng hồng cầu tăng, có nguy cơ làm tăng độ nhớt máu, dễ gây
biến chứng tắc mạch
b. Khí máu độngmạch
- pH máu giảm, toan chuyển hóa
- SaO2, PaO2 giảm
c. Xquang ngực thẳng: Tuần hoàn phổi giảm do hẹp động mạch phổi
d. Siêu âm tim: giúp phát hiện tật tim bẩm sinh có hẹp đường thoát thất phải và
thông liên thất
III. Sinh b nh học :
Trong TOF, thông liên thất đủ lớn để cân bằng áp lực tâm thu ở cả hai thất, thất
phải và thất trái có thể xem như một buồng chung, bơm máu ra vòng tuần hoàn phổi và
hệ thống. Tỉ lệ lưu lượng máu lên phổi và hệ thống (Qp/Qs) liên quan đến tỉ lệ kháng
lực mạch máu phổi (PVR) do hẹp đường ra thất phải và kháng lực mạch máu hệ thống
(SVR). Do đó tăng kháng lực mach máu phổi hoặc giảm kháng lực mạch máu hệ thống
làm tăng shunt P-T, gây tím nhiều hơn. Ngược lại, máu lên phổi nhiều do tăng kháng
lực mạch máu hệ thống hay giảm kháng lực mạch máu phổi, giúp tăng độ bão hào oxy
trong máu, làm giảm tím.
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2
IV. Nguyên nhân
- Tim bẩm sinh có hẹp động mạch phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi +
luồng thông trong tim
- Tứ chứng Fallot, DORV + VSD + PS, TGA + VSD +PS, teo van 3 lá, tim một
thất kèm hẹp phổi, hợp chứng Eissenmenger.
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2
V. Chẩn đoán phân bi t : cơn tím và tim bẩm sinh tím có suy tim
C n tím TBS tím có suy tim
Nhịp thở
Nhịp tim
Da niêm
Phế âm
Gan
X quang ngực
Nhanh sâu
Bình thường
Tím đậm
Thô, không ran
Không to
Tuần hoàn phổi giảm
Nhanh nông, co lõm ngực
Tăng ± gallop
Tím, ẩm, vã mồ hôi
Thường có ran ẩm
To
Tuần hoàn phổi tăng
TÀI LI U THAM KHẢO
1. Myung K. Park : Tetralogy of Fallot , Pediatric Cardiology for Practitioners, 5
th
Edition
2. Lucy S. Roche, Steven C. Greenway, Andrew N. Redington : Tetralogy of Fallot with Pulmonary
Stenosis and Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve, Moss and Adams' Heart Disease
in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 8th Edition.
3. Phác đồ điều trị Nhi khoa 2013 : Bệnh viện Nhi đồng 1
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM
1
TI P C N SUY TIM Ở TRẺ EM
Bs Tôn Thất Hoàng
Bs Hoàng Quốc Tưởng
I. Định nghĩa
Suy tim là một hội chứng lâm sàng trong đó với áp lực đổ đầy thất bình thường,
tim không đủ khả năng bơm một lượng máu mang oxy và các chất biến dưỡng cần thiết
cho nhu cầu chuyển hóa của cơ thể.
II. Chẩn đoán
Chẩn đoán suy tim dựa trên các dấu hiệu lâm sàng: bệnh sử, khám thực thể, các
dấu hiệu cận lâm sàng. Không có xét nghiêm đơn lẻ nào đặc hiệu cho suy tim. Bên
cạnh các dấu hiệu lâm sàng được nói đến dưới đây, bóng tim to trên X quang ngực là
dấu hiệu quyết định của suy tim. Điện tâm đồ (ECG) thì ít quan trọng trong chẩn đoán
suy tim, tuy nhiên giúp chẩn đoán nguyên nhân suy tim. Siêu âm tim là cận lâm sàng
không xâm lấn hữu ít nhất, giúp chẩn đoán suy tim, đánh giá độ nặng và xác định
nguyên nhân gây suy tim.
Nồng độ trong huyết tương của các peptide lợi niệu: ANP (atrial natriuretic
peptide) và BNP (B-type natriuretic peptide) tăng trong hầu hết bệnh nhân người lớn có
suy tim. Đây là những dấu ấn (marker) quan trọng giúp phân biệt khó thở do suy tim và
khó thở do bệnh phổi ở bênh nhân người lớn. ANP được dự trữ chủ yếu ở nhĩ phải và
được giải phóng khi tăng áp lực trong buồng nhĩ. BNP được dữ trũ ở tế bào cơ thất và
được giải phóng khi tăng áp lực đổ dầy thất. Cả hai peptide này có tác dụng giãn mạch
và bài niệu trên thận do đó làm giảm tác dụng giữ muối nước của hệ renin-angiotensin-
aldosterone (RAA). Tăng nồng độ của BNP và NT-proBNP (N-terminal segment of its
prohormone) cũng hiện diện ở trẻ có tính trạng quá tải thể tích hay quá tải áp lực so với
trẻ bình thường. Tuy nhiên, chưa có nhiều bằng chứng cho thấy vai trò của các hóc
môn này trong đánh giá suy tim ở trẻ em.
Bệnh sử :
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM
2
 Bú kém, thở nhanh và nặng hơn khi bú, tăng cân chậm và vã mồ hôi ở trán là
dấu hiệu gợi ý suy tim ở nhũ nhi.
 Trẻ lớn có thể than phiền vì hơi thở ngắn, đặc biệt là khi vận động, nhanh
mệt, phù mi mắt hoặc phù chi.
Khám thực thể :
1. Các dấu hiệu chứng tỏ đáp ứng bù trừ với tình trạng suy tim :
a. Tim nhanh, nhịp gallot, mạch nhẹ và yếu.
b. Lớn tim là dấu hiệu luôn luôn gặp, phát hiện lớn tim dựa vào vị trí mỏm
tim, dấu Hardzer. Tuy nhiên X quang ngực thì tin cậy hơn khám thực thể
để phát hiện lớn tim.
c. Các dấu hiệu của tăng hoạt giao cảm (chậm lớn, da lạnh ẩm, vã mồ
hôi…)
2. Sung huyết tĩnh mạch phổi :
a. Thở nhanh
b. Khó thở khi gắng sức (tương đương bú kém ở trẻ nhỏ)
c. Khó thở khi nằm
d. Khò khè và ran ở phổi
3. Sung huyết tĩnh mạch hệ thống:
a. Gan to: thường gặp nhưng không phải đặc hiệu cho suy tim. Gan to có
thể thấy được trong những tình trạng có ứ khí ở phổi (hen, viêm tiểu phế
quản …) hay thâm nhiễm ở gan. Tuy nhiên, không có dấu hiêu gan to
không loại trừ suy tim, bởi vì gan to có thể không thấy trong suy tim trái
giai đoạn sớm.
b. Phù mi mắt: thường gặp ở trẻ nhũ nhi
c. Tĩnh mạch cổ nổi và phù chi: thường gặp ở trẻ lớn, ít gặp ở nhũ nhi.
Phát hiện sớm triệu chứng suy tim ở trẻ em có thể dễ dàng nếu người khám chú ý tìm
các triệu chứng trung thành của suy tim như: nhịp tim nhanh, khó thở, ran ứ đọng ở
phổi, gan to.
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM
3
C n lâm sàng
X quang ngực: đánh giá chỉ số tim ngực để xác định lớn tim. Không thấy bóng
tim to trên X quang loại trừ chẩn đoán suy tim. Ngoại lệ duy nhất là trường hợp bất
thường hồi lưu tĩnh mạch phổi có tắc nghẽn, ở những bệnh nhân này nhu mô phổi cho
thấy hình ảnh phù phổi hoặc sung huyết tĩnh mạch.
Điện tâm đồ (ECG): giúp xác định nguyên nhân suy tim liên quan đến rối loạn
nhịp, nhưng không giúp chẩn đoán suy tim.
Siêu âm tim : giúp xác định lớn các buồng tim và suy giảm chức năng tâm thu
thất trái (giảm FS hoặc EF) cũng như suy giảm chức năng tâm trương bằng kĩ thuật
Doppler. Đồng thời siêu âm tim giúp chẩn đoán các nguyên nhân suy tim và đánh giá
đáp ứng điều trị.
III. Phân bi t suy tim cấp hay suy tim m n
Đánh giá lâm sàng một trẻ có hội chứng suy tim cần phân biệt suy tim cấp hay
suy tim mạn
Suy tim cấp: thường là suy tim tâm thu và giảm đột ngột cung lượng tim, thường dẫn
đến tụt huyết áp mà không có phù ngoại biên. Suy tim cấp thường biểu hiện trong 3
bệnh cảnh lâm sàng chính :
Sốc tim: là tình trạng tưới máu mô không đủ thứ phát do rối loạn chức năng cơ
tim. Biểu hiện lâm sàng của sốc tim là các dấu hiệu của sốc và bằng chứng của nguyên
nhân tim mạch gây sốc.
Phù phổi cấp: hội chứng lâm sàng gây ra bởi tích tụ dịch quá mức ở phổi, biểu
hiển bằng các dấu hiệu : khó thở, thở nhanh nông, ho khạc đàm bọt hồng, khò khè, ran
ở phổi, đau ngực
Đột tử do tim
Suy tim m n: thường là suy tim tâm thu hoặc tâm trương nhưng giảm từ từ cung
lượng tim chứ không đột ngột như trong suy tim cấp. Nếu bệnh nhân có hội chứng suy
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM
4
tim mà không có ba bệnh cảnh lâm sàng của suy tim cấp thì là suy tim mạn, không nên
phân biệt suy tim cấp và suy tim mạn dựa vào thời gian mà phân biệt bằng bệnh cảnh
lâm sàng.
Hiện tại, suy tim mạn ở trẻ em có thể nhiều tiêu chuẩn phân loại, tuy nhiên phân
loại theo Ross thường được sử dụng phổ biến, có thể áp dụng cho trẻ lớn, trẻ nhỏ và
nhũ nhi.
Độ I: không giới hạn hoạt động hoặc không triệu chứng.
Độ II: khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn, không ảnh hưởng đến sự phát triển. Khó
thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi.
Độ III: khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hay khi gắng sức. Kéo dài thời
gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim.
Độ IV: có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở co kéo, thở
rên hay vã mồ hôi.
IV. Nguyên nhân suy tim
Hội chứng suy tim ở trẻ em có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Nguyên nhân
thường gặp gây suy tim là quá tải thể tích hay áp lực hay cả hai, chủ yếu do bệnh tim
bẩm sinh hay mắc phải và bệnh cơ tim. Rối loạn nhịp hay block tim cũng có thể gây
suy tim ở bất kì lứa tuổi nào.
1. Quá tải thể tích :
a. Bệnh TBS có shunt T-P quan trọng : thông liên thất, còn ống động mạch,
kênh nhĩ thất
b. Hở van tim: hở van 2 lá và van 3 lá
Trẻ có tứ chứng Fallot (TOF) thường không có biến chứng suy tim sớm trừ khi
có shunt chủ phổi lớn (sau khi thực hiện phâu thuật BT-shunt) hoặc có nhiều tuần hoàn
bàng hệ chủ phổi hay tuần hoàn bàng hệ phế quản. Thông liên nhĩ (ASD) hiếm khi gây
suy tim ở trẻ em, mặc dù có thể gây suy tim ở người lớn.
Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM
5
Các bệnh TBS có shunt T-P lớn như thông liên thất, còn ống động mạch thường
không gây suy tim trước 6-8 tuần tuổi. Bởi vì kháng lực mạch máu phổi còn cao làm
giảm shunt T-P. Tuy nhiên đối với trẻ sanh non, suy tim có thể xuất hiện sớm hơn
(trong một tuần đầu tiên), bởi vì kháng lực mạch máu phổi giảm nhanh hơn so với trẻ
đủ tháng.
2. Quá tải áp lực :
a. Thất trái: hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp eo độngmạch chủ.
b. Thất phải: hẹp van động mạch phổi nặng, các bệnh gây tắc tĩnh mạch
phổi như bất thường tĩnh mạch phổi về tim, tim 3 buồng nhĩ…
3. Tại cơ tim :
a. Bệnh cơ tim: bệnh cơ tim dãn nở, bênh cơ tim phì đại do bẩm sinh hay
mắc phải.
b. Viêm cơ tim
c. Chấn thương, nhiễm trùng huyết, ngộ độc thuốc hay độc chất.
4. Rối loạn nhịp
a. Rối loạn nhịp nhanh: giảm thời gian đổ đầy thất do đó làm giảm thể tích
nhát bóp, giảm cung lượng tim gặp trong nhịp nhanh thất, nhịp nhanh kịch
phát trên thất.
b. Rối loạn nhịp chậm: giảm tần số tim nên làm giảm nhịp tim như hội
chứng suy nút xoang, block nhĩ thất.
V. Các y u tố thúc đẩy suy tim xuất hi n hoặc nặng hơn
- Nhiễm trùng
- Đợt thấp cấp
- Rối loạn điện giải, chuyển hóa
- Rối loạn nhịp tim
- Thiếu máu
TÀI LI U THAM KH O
1. Nguyễn Thị Thanh Lan : Suy tim ở trẻ em, Bài giảng Nhi khoa chương trình đại học, tập II, Nhà xuất bản Y học 2007.
2. Myung K. Park : Congestive Heart Failure , Pediatric Cardiology for Practitioners 5th
3. Pediatric Advanced Life Support : American Heart Association and American Academy of Pediatrics, 2011
XQ TIM B M SINH
Bs. HOÀNG QU C T ỞNG
Khoa TM BV Nhi Đ ng 2
ĐH Y D ợc TPHCM
NỘI DUNG
I. V trí tim
II. Tu n hoàn ph i
III. Kích th c tim và các cung tim
IV. V trí quai ĐM ch (quay trái, quay ph i)
I : V TRÍ TIM
SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA
I : V TRÍ TIM
SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH
BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH

More Related Content

What's hot

Bài giảng Xuất huyết tiêu hóa
Bài giảng Xuất huyết tiêu hóaBài giảng Xuất huyết tiêu hóa
Bài giảng Xuất huyết tiêu hóatrongnghia2692
 
ỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐI
ỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐIỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐI
ỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐISoM
 
Rò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Rò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCMRò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Rò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCMUpdate Y học
 
BỆNH ÁN TIM MẠCH
BỆNH ÁN TIM MẠCHBỆNH ÁN TIM MẠCH
BỆNH ÁN TIM MẠCHSoM
 
CTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TEST
CTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TESTCTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TEST
CTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TESTSoM
 
BỆNH ÁN NHI KHOA
BỆNH ÁN NHI KHOABỆNH ÁN NHI KHOA
BỆNH ÁN NHI KHOASoM
 
SUY HÔ HẤP
SUY HÔ HẤPSUY HÔ HẤP
SUY HÔ HẤPSoM
 
TÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIM
TÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIMTÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIM
TÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIMGreat Doctor
 
THALASSEMIA.docx
THALASSEMIA.docxTHALASSEMIA.docx
THALASSEMIA.docxSoM
 
TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲ
TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲTÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲ
TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲSoM
 
BỆNH ÁN 2
BỆNH ÁN 2BỆNH ÁN 2
BỆNH ÁN 2SoM
 
TIẾP CẬN SỐT TRẺ EM
TIẾP CẬN SỐT TRẺ EMTIẾP CẬN SỐT TRẺ EM
TIẾP CẬN SỐT TRẺ EMSoM
 
Bệnh án Nhi Viêm phổi.docx
Bệnh án Nhi Viêm phổi.docxBệnh án Nhi Viêm phổi.docx
Bệnh án Nhi Viêm phổi.docxSoM
 
Bệnh án Nhi Hen phế quản.docx
Bệnh án Nhi Hen phế quản.docxBệnh án Nhi Hen phế quản.docx
Bệnh án Nhi Hen phế quản.docxSoM
 
Bệnh màng trong
Bệnh màng trongBệnh màng trong
Bệnh màng trongMartin Dr
 
Bệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdf
Bệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdfBệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdf
Bệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdfSoM
 
HẸP VAN 2 LÁ
HẸP VAN 2 LÁHẸP VAN 2 LÁ
HẸP VAN 2 LÁSoM
 
XUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢN
XUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢNXUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢN
XUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢNSoM
 
HỘI CHỨNG VÀNG DA
HỘI CHỨNG VÀNG DAHỘI CHỨNG VÀNG DA
HỘI CHỨNG VÀNG DASoM
 
Bệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docx
Bệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docxBệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docx
Bệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docxSoM
 

What's hot (20)

Bài giảng Xuất huyết tiêu hóa
Bài giảng Xuất huyết tiêu hóaBài giảng Xuất huyết tiêu hóa
Bài giảng Xuất huyết tiêu hóa
 
ỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐI
ỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐIỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐI
ỐI VỠ NON - NHIỄM TRÙNG ỐI
 
Rò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Rò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCMRò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Rò hậu môn - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
 
BỆNH ÁN TIM MẠCH
BỆNH ÁN TIM MẠCHBỆNH ÁN TIM MẠCH
BỆNH ÁN TIM MẠCH
 
CTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TEST
CTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TESTCTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TEST
CTG ( EFM ), STRESS TEST & NON STRESS TEST
 
BỆNH ÁN NHI KHOA
BỆNH ÁN NHI KHOABỆNH ÁN NHI KHOA
BỆNH ÁN NHI KHOA
 
SUY HÔ HẤP
SUY HÔ HẤPSUY HÔ HẤP
SUY HÔ HẤP
 
TÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIM
TÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIMTÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIM
TÂY Y - KHÁM TIM,ÂM THỔI, HỘI CHỨNG VAN TIM
 
THALASSEMIA.docx
THALASSEMIA.docxTHALASSEMIA.docx
THALASSEMIA.docx
 
TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲ
TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲTÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲ
TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG XUẤT HUYẾT BA THÁNG ĐẦU THAI KỲ
 
BỆNH ÁN 2
BỆNH ÁN 2BỆNH ÁN 2
BỆNH ÁN 2
 
TIẾP CẬN SỐT TRẺ EM
TIẾP CẬN SỐT TRẺ EMTIẾP CẬN SỐT TRẺ EM
TIẾP CẬN SỐT TRẺ EM
 
Bệnh án Nhi Viêm phổi.docx
Bệnh án Nhi Viêm phổi.docxBệnh án Nhi Viêm phổi.docx
Bệnh án Nhi Viêm phổi.docx
 
Bệnh án Nhi Hen phế quản.docx
Bệnh án Nhi Hen phế quản.docxBệnh án Nhi Hen phế quản.docx
Bệnh án Nhi Hen phế quản.docx
 
Bệnh màng trong
Bệnh màng trongBệnh màng trong
Bệnh màng trong
 
Bệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdf
Bệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdfBệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdf
Bệnh án nhi Vàng da sơ sinh.pdf
 
HẸP VAN 2 LÁ
HẸP VAN 2 LÁHẸP VAN 2 LÁ
HẸP VAN 2 LÁ
 
XUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢN
XUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢNXUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢN
XUẤT HUYẾT TỬ CUNG BẤT THƯỜNG TRONG ĐỘ TUỔI SINH SẢN
 
HỘI CHỨNG VÀNG DA
HỘI CHỨNG VÀNG DAHỘI CHỨNG VÀNG DA
HỘI CHỨNG VÀNG DA
 
Bệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docx
Bệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docxBệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docx
Bệnh án nhi Sơ sinh (Bảo).docx
 

Similar to BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH

Giang tien lam sang.ppt
Giang tien lam sang.pptGiang tien lam sang.ppt
Giang tien lam sang.pptTrần Cầm
 
dai cuong-tim-bam-sinh
dai cuong-tim-bam-sinhdai cuong-tim-bam-sinh
dai cuong-tim-bam-sinhssuser48d166
 
266 dai cuong-tim-bam-sinh
266 dai cuong-tim-bam-sinh266 dai cuong-tim-bam-sinh
266 dai cuong-tim-bam-sinhMạnh Tiến
 
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EMTIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EMSoM
 
Thăm khám hệ tim - mạch.pptx
Thăm khám hệ tim - mạch.pptxThăm khám hệ tim - mạch.pptx
Thăm khám hệ tim - mạch.pptxLinhV145772
 
XQUANG TIM MẠCH.pptx
XQUANG TIM MẠCH.pptxXQUANG TIM MẠCH.pptx
XQUANG TIM MẠCH.pptxQunLm5
 
Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf
 Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf
Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdfNguynPhngHo2
 
Triệu chứng lâm sàng suy tim
Triệu chứng lâm sàng suy timTriệu chứng lâm sàng suy tim
Triệu chứng lâm sàng suy timTrần Đức Anh
 
SUY TIM
SUY TIMSUY TIM
SUY TIMSoM
 
X QUANG TIM BẨM SINH
X QUANG TIM BẨM SINHX QUANG TIM BẨM SINH
X QUANG TIM BẨM SINHSoM
 
CÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐC
CÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐCCÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐC
CÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐCDr Hoc
 
HỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptx
HỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptxHỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptx
HỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptxMyThaoAiDoan
 
Lec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdf
Lec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdfLec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdf
Lec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdfNguynV934721
 
THÔNG LIÊN THẤT
THÔNG LIÊN THẤTTHÔNG LIÊN THẤT
THÔNG LIÊN THẤTSoM
 
đạI cương bệnh lý về tim mạch
đạI cương bệnh lý về tim mạchđạI cương bệnh lý về tim mạch
đạI cương bệnh lý về tim mạchjackjohn45
 
PHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰC
PHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰCPHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰC
PHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰCSoM
 

Similar to BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH (20)

Giang tien lam sang.ppt
Giang tien lam sang.pptGiang tien lam sang.ppt
Giang tien lam sang.ppt
 
dai cuong-tim-bam-sinh
dai cuong-tim-bam-sinhdai cuong-tim-bam-sinh
dai cuong-tim-bam-sinh
 
266 dai cuong-tim-bam-sinh
266 dai cuong-tim-bam-sinh266 dai cuong-tim-bam-sinh
266 dai cuong-tim-bam-sinh
 
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EMTIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
 
Suy tim
Suy timSuy tim
Suy tim
 
Thăm khám hệ tim - mạch.pptx
Thăm khám hệ tim - mạch.pptxThăm khám hệ tim - mạch.pptx
Thăm khám hệ tim - mạch.pptx
 
XQUANG TIM MẠCH.pptx
XQUANG TIM MẠCH.pptxXQUANG TIM MẠCH.pptx
XQUANG TIM MẠCH.pptx
 
Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf
 Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf
Hướng dẫn đọc Hình-ảnh-XQ-ngực-trong-một-số-bệnh-tim-mạch.pptx.pdf
 
Triệu chứng lâm sàng suy tim
Triệu chứng lâm sàng suy timTriệu chứng lâm sàng suy tim
Triệu chứng lâm sàng suy tim
 
SUY TIM
SUY TIMSUY TIM
SUY TIM
 
KháM Tim
KháM TimKháM Tim
KháM Tim
 
X QUANG TIM BẨM SINH
X QUANG TIM BẨM SINHX QUANG TIM BẨM SINH
X QUANG TIM BẨM SINH
 
CÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐC
CÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐCCÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐC
CÁC BỆNH TIM MẠCH & THUỐC
 
HỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptx
HỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptxHỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptx
HỌC PHẦN TỐT NGHIỆP - NHI - TIM MẠCH - BS LIÊN CHI.pptx
 
Lec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdf
Lec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdfLec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdf
Lec11.2s2.5_ đại cương tim bẩm sinh - y2.pdf
 
Lt y6 con ong dong mach (nx power-lite)
Lt y6 con ong dong mach (nx power-lite)Lt y6 con ong dong mach (nx power-lite)
Lt y6 con ong dong mach (nx power-lite)
 
THÔNG LIÊN THẤT
THÔNG LIÊN THẤTTHÔNG LIÊN THẤT
THÔNG LIÊN THẤT
 
đạI cương bệnh lý về tim mạch
đạI cương bệnh lý về tim mạchđạI cương bệnh lý về tim mạch
đạI cương bệnh lý về tim mạch
 
Suytim
SuytimSuytim
Suytim
 
PHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰC
PHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰCPHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰC
PHÂN TÍCH HÌNH ẢNH X QUANG LỒNG NGỰC
 

More from SoM

Hấp thu của ruột non
Hấp thu của ruột nonHấp thu của ruột non
Hấp thu của ruột nonSoM
 
Điều hòa dịch tụy
Điều hòa dịch tụy Điều hòa dịch tụy
Điều hòa dịch tụy SoM
 
Điều hòa hô hấp
Điều hòa hô hấpĐiều hòa hô hấp
Điều hòa hô hấpSoM
 
Quá trình trao đổi và vận chuyển khí
Quá trình trao đổi và vận chuyển khíQuá trình trao đổi và vận chuyển khí
Quá trình trao đổi và vận chuyển khíSoM
 
CÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docx
CÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docxCÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docx
CÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docxSoM
 
Các yếu tố ảnh hưởng đến huyết áp
Các yếu tố ảnh hưởng đến huyết ápCác yếu tố ảnh hưởng đến huyết áp
Các yếu tố ảnh hưởng đến huyết ápSoM
 
Điều hòa hoạt động của tim
Điều hòa hoạt động của timĐiều hòa hoạt động của tim
Điều hòa hoạt động của timSoM
 
Chu kỳ hoạt động của tim
Chu kỳ hoạt động của timChu kỳ hoạt động của tim
Chu kỳ hoạt động của timSoM
 
Nhóm máu hệ rhesus
Nhóm máu hệ rhesusNhóm máu hệ rhesus
Nhóm máu hệ rhesusSoM
 
Cấu trúc và chức năng của hồng cầu
Cấu trúc và chức năng của hồng cầuCấu trúc và chức năng của hồng cầu
Cấu trúc và chức năng của hồng cầuSoM
 
Vận chuyển vật chất qua màng tế bào
Vận chuyển vật chất qua màng tế bào Vận chuyển vật chất qua màng tế bào
Vận chuyển vật chất qua màng tế bào SoM
 
bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdfbệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdfSoM
 
hen phế quản.pdf
hen phế quản.pdfhen phế quản.pdf
hen phế quản.pdfSoM
 
cơn hen cấp.pdf
cơn hen cấp.pdfcơn hen cấp.pdf
cơn hen cấp.pdfSoM
 
đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdfđợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdfSoM
 
khó thở.pdf
khó thở.pdfkhó thở.pdf
khó thở.pdfSoM
 
các test chức năng phổi.pdf
các test chức năng phổi.pdfcác test chức năng phổi.pdf
các test chức năng phổi.pdfSoM
 
ngất.pdf
ngất.pdfngất.pdf
ngất.pdfSoM
 
rung nhĩ.pdf
rung nhĩ.pdfrung nhĩ.pdf
rung nhĩ.pdfSoM
 
đánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdf
đánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdfđánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdf
đánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdfSoM
 

More from SoM (20)

Hấp thu của ruột non
Hấp thu của ruột nonHấp thu của ruột non
Hấp thu của ruột non
 
Điều hòa dịch tụy
Điều hòa dịch tụy Điều hòa dịch tụy
Điều hòa dịch tụy
 
Điều hòa hô hấp
Điều hòa hô hấpĐiều hòa hô hấp
Điều hòa hô hấp
 
Quá trình trao đổi và vận chuyển khí
Quá trình trao đổi và vận chuyển khíQuá trình trao đổi và vận chuyển khí
Quá trình trao đổi và vận chuyển khí
 
CÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docx
CÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docxCÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docx
CÂU HỎI ÔN TẬP THI TAY NGHỀ BÁC SĨ TRẺ NĂM 2022.docx
 
Các yếu tố ảnh hưởng đến huyết áp
Các yếu tố ảnh hưởng đến huyết ápCác yếu tố ảnh hưởng đến huyết áp
Các yếu tố ảnh hưởng đến huyết áp
 
Điều hòa hoạt động của tim
Điều hòa hoạt động của timĐiều hòa hoạt động của tim
Điều hòa hoạt động của tim
 
Chu kỳ hoạt động của tim
Chu kỳ hoạt động của timChu kỳ hoạt động của tim
Chu kỳ hoạt động của tim
 
Nhóm máu hệ rhesus
Nhóm máu hệ rhesusNhóm máu hệ rhesus
Nhóm máu hệ rhesus
 
Cấu trúc và chức năng của hồng cầu
Cấu trúc và chức năng của hồng cầuCấu trúc và chức năng của hồng cầu
Cấu trúc và chức năng của hồng cầu
 
Vận chuyển vật chất qua màng tế bào
Vận chuyển vật chất qua màng tế bào Vận chuyển vật chất qua màng tế bào
Vận chuyển vật chất qua màng tế bào
 
bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdfbệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
 
hen phế quản.pdf
hen phế quản.pdfhen phế quản.pdf
hen phế quản.pdf
 
cơn hen cấp.pdf
cơn hen cấp.pdfcơn hen cấp.pdf
cơn hen cấp.pdf
 
đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdfđợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
đợt cấp bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.pdf
 
khó thở.pdf
khó thở.pdfkhó thở.pdf
khó thở.pdf
 
các test chức năng phổi.pdf
các test chức năng phổi.pdfcác test chức năng phổi.pdf
các test chức năng phổi.pdf
 
ngất.pdf
ngất.pdfngất.pdf
ngất.pdf
 
rung nhĩ.pdf
rung nhĩ.pdfrung nhĩ.pdf
rung nhĩ.pdf
 
đánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdf
đánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdfđánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdf
đánh gia nguy cơ tim mạch cho phẫu thuật.pdf
 

Recently uploaded

SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdfSGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdfHongBiThi1
 
SGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdf
SGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdfSGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdf
SGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdfHongBiThi1
 
chuyên đề về trĩ mũi nhóm trình ck.pptx
chuyên đề về  trĩ mũi nhóm trình ck.pptxchuyên đề về  trĩ mũi nhóm trình ck.pptx
chuyên đề về trĩ mũi nhóm trình ck.pptxngocsangchaunguyen
 
SGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nha
SGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nhaSGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nha
SGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nhaHongBiThi1
 
SGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf hay
SGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf haySGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf hay
SGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf hayHongBiThi1
 
Tiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nha
Tiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nhaTiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nha
Tiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nhaHongBiThi1
 
SGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất hay
SGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất haySGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất hay
SGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất hayHongBiThi1
 
Chuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptx
Chuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptxChuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptx
Chuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptxNhikhoa1
 
Viêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdf
Viêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdfViêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdf
Viêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdfHongBiThi1
 
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdfSGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdfHongBiThi1
 
GỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptx
GỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptxGỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptx
GỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptx27NguynTnQuc11A1
 
SGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạnSGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạnHongBiThi1
 
TANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfb
TANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfbTANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfb
TANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfbPhNguyn914909
 
SGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất hay
SGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất haySGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất hay
SGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất hayHongBiThi1
 
SGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdf
SGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdfSGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdf
SGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdfHongBiThi1
 
Tiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdf
Tiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdfTiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdf
Tiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdfHongBiThi1
 
SGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdf
SGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdfSGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdf
SGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdfHongBiThi1
 
SGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạnSGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạnHongBiThi1
 
SGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdf
SGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdfSGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdf
SGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdfHongBiThi1
 
SGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdf
SGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdfSGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdf
SGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdfHongBiThi1
 

Recently uploaded (20)

SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdfSGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein mới.pdf
 
SGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdf
SGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdfSGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdf
SGK cũ Viêm phế quản trẻ em rất hay nha các bác sĩ trẻ.pdf
 
chuyên đề về trĩ mũi nhóm trình ck.pptx
chuyên đề về  trĩ mũi nhóm trình ck.pptxchuyên đề về  trĩ mũi nhóm trình ck.pptx
chuyên đề về trĩ mũi nhóm trình ck.pptx
 
SGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nha
SGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nhaSGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nha
SGK cũ Hen phế quản.pdf rất hay và khó nha
 
SGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf hay
SGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf haySGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf hay
SGK mới nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf hay
 
Tiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nha
Tiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nhaTiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nha
Tiêu hóa - ĐĐ giải phẫu, sinh lí.pdf rất hay nha
 
SGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất hay
SGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất haySGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất hay
SGK cũ nhiễm khuẩn hô hấp ở trẻ em.pdf rất hay
 
Chuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptx
Chuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptxChuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptx
Chuyên đề Viêm não bài giảng sau đại học.pptx
 
Viêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdf
Viêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdfViêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdf
Viêm tiểu phế quản cô thúy gốc rất hay nha.pdf
 
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdfSGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdf
SGK chuyển hóa lipid và lipoprotein cũ 2006.pdf
 
GỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptx
GỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptxGỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptx
GỐnnnnnnnnnnnnnnhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhI.pptx
 
SGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạnSGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK mới táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
 
TANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfb
TANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfbTANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfb
TANG-HUYET-AP-2023-1.pdfjkqfbqfbqbfàn ầbfb
 
SGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất hay
SGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất haySGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất hay
SGK mới hội chứng nôn trớ ở trẻ em.pdf rất hay
 
SGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdf
SGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdfSGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdf
SGK cũ đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha.pdf
 
Tiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdf
Tiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdfTiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdf
Tiêu hóa - Nôn trớ, táo bón, biếng ăn rất hay nha.pdf
 
SGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdf
SGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdfSGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdf
SGK Hóa học lipid ĐHYHN mới rất hay nha.pdf
 
SGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạnSGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
SGK cũ táo bón ở trẻ em.pdf rất hay nha các bạn
 
SGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdf
SGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdfSGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdf
SGK mới đặc điểm hệ tiêu hóa trẻ em rất hay nha các bạn.pdf
 
SGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdf
SGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdfSGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdf
SGK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐHYHN.pdf
 

BÀI GIÀNG NHI: KHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCH, X QUANG TIM BẨM SINH

  • 1. KHÁM LÂM SÀNG TIM M CH BS. HOÀNG QU C T NG GV ĐHYD TP.HCM Khoa Tim M ch NĐ2
  • 2. M C TIÊU I. Nắm đ c các b c khám cơ bản hệ tim m ch trẻ em II. 5 nội dung: đánh giá ban đ u, t ng tr ng chung, nhìn, s và nghe
  • 3. I : ĐÁNH GIÁ BAN Đ U • Tình tr ng tri giác • ABC  Airways có thông thoáng không?  Breathing nhịp thở, thở gắng sức, âm phế bào 2 bên, tiếng thở  Circulation  Hệ tim mạch: màu sắc, nhiệt độ da, nhịp tim, mạch ngoại vi – trung ương, dấu hiệu đ đầy mao mạch  Đánh giá cơ quan đích: tưới máu não, thận, da • D u hiệu c n c p cứu ngay ?????
  • 4. II. T NG TR NG CHUNG • Tình tr ng dinh d ỡng: CN/T, CC/T, CN/CC • Phù: tích tụ dịch ở khoảng gian bào • Dị hình: Down, Rubella, Di- George • Sinh hiệu  Nhịp tim  Nhịp thở  Huyết áp  Nhiệt độ  SpO2
  • 5. III : NHÌN Da niêm Tím: do n ng độ Hb không bão hòa oxy > 2,5g%, tím phát hiện trên lâm sàng khi > 5 g%  Khi SpO2 > 85%  khó thấy tím trên lâm sàng ở trẻ có Hb bình thường  Cần khám da, niêm mạc  Phân biệt: tím trung ương và tím ngoại biên Tái: tình trạng nhợt nhạt của da niêm  Nguyên nhân: giảm cung cấp máu đến da (lạnh, stress, sốc giảm thể tích), giảm số lượng h ng cầu, giảm sắc tố da Da n i bông: da đ i màu từng đốm không đều nhau  Nguyên nhân: giảm oxy máu, giảm thể tích tuần hoàn, thay đ i melanin trong da
  • 6. III. NHÌN 1.1. Tím trung ương 1.2. Tím ngoại biên • Có shunt P-T trong/ngoài tim • SaO2, PaO2 giảm • Nguyên nhân - Suy hô hấp, bệnh ph i - TBS shunt P-T, KHÔNG đáp ứng O2 - Methemoglobin BS, mắc phải • Triệu chứng - Tím da niêm, rõ khi SaO2<80% - Móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ lớn) - Hct  khi lượng máu lên ph i giảm nhiều - Hct  ít khi thiếu máu, không có giảm lượng máu lên ph i • Tưới máu ngoại biên giảm • SaO2, PaO2 bình thường • Nguyên nhân - Lạnh, bệnh Raynaud - Hạ đường huyết - Suy tim, sốc • Triệu chứng - Tím da, đầu chi
  • 7. III : NHÌN Đầu mặt c Mắt  Đục thủy tinh thể  Niêm mạc mắt Tĩnh m ch c n i  Không có giá trị ở trẻ < 1 tu i  Nằm ngửa, thân tạo một góc 30 -45 độ so với mặt giường  Bình thường mức máu lên cao nhất trong TM cảnh phải nằm trên so với mặt phẳng ngang qua góc ức 5 cm, tương ứng áp lực TM trung ương 9 mmHg  > 5cm  TMCN (+) - suy tim phải Họng
  • 8. III : NHÌN Chi  Clubbing: ngón tay dùi trống  tím kéo dài trên 6 tháng  Bệnh TBS tím  Bệnh ph i mạn  Xơ gan  Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp  Clubbing gia đình
  • 9. III : NHÌN Ng c  Hình dạng l ng ngực: cân đối, g , lõm  Xẹo  PT trước đó có liên quan đến bệnh lý TM hay không ?  PMI (point of maximal impulse)  Xung động trước tim (hyperactive precordium)  Kiều thở
  • 10. III : NHÌN Ng c  Rãnh Harrison: rãnh dưới vú, chạy chếch ra 2 bên  độ đàn h i ph i kém trong thời gian dài (shunt T-P lớn), do các xương sườn bị mềm (còi xương)  L ng ngực g cao hãy lõm xuống
  • 11. III : NHÌN Kiểu thở  Thở co lõm ngực, co kéo khoảng liên sườn, co lõm hõm trên ức, phập ph ng cánh mũi  Cheyne- stoke  Pha ngưng thở xen với pha thở nhanh và mạnh dần r i chậm và yếu dần  Do giảm nhạy cảm của trung tâm hô hấp với PaCO2  gặp trong suy tim mạn, rối loạn chuyển hóa  Kussmaul  Thở nhanh sâu  Gặp trong toan chuyển hóa  kiềm hô hấp bù trừ  Thở không đều, có cơn ngưng thở, thở từng đợt  rối loạn trung khu hô hấp ở cầu não hoặc tủy sống  Thở rên nghe ở thì thở ra, xuất phát từ thanh quản do khép dây thanh để tạo áp lực dương cuối kỳ thở ra, gặp ở trẻ < 2 tháng và trẻ sanh non  Thở hấp hối: thở chậm, yếu, nông, thở nấc
  • 12. III : NHÌN Xung động tr c tim  Thấy ở những bệnh nhân quá tải thể tích như TBS shunt T-P lớn  Bệnh TBS làm hở van nặng (hở 2 lá, hở van ĐMC)  Xác định lại khi sờ
  • 13. IV : S • Mạch  Mạch quay, mạch bẹn  Ngực  Vị trí mỏm tim  đập bất thường  Hazdzer  Rung miêu  Bụng  gan, lách  Lưng  Gù vẹo cột sống
  • 14. IV: S Mạch  Bắt mạch tứ chi: mạch quay, mạch bẹn, mạch mu chân  Đánh giá: tần số, trương lực mạch  Tần số: nhanh, chậm, không đều Tu i Gi i h n Gi i h n trên Sơ sinh 70 - 120 170 1- 12 tháng 80 - 120 160 2 tu i 80 - 110 130 4 tu i 80 - 100 120 6 tu i 75 - 100 110
  • 15. IV. S  Mạch Corigan: mạch nảy mạnh chìm nhanh gặp trong hở van ĐMC, PDA, dò động tĩnh mạch, thân chung động mạch  Mạch nhẹ, mạch s i chỉ, mạch y u gặp trong sốc, suy tim, tắc nghẽn đường ra thất T, chấn thương động mạch sau làm các thủ thuật trên động mạch (khí máu động mạch, đặt catheter)  Mạch nghịch: khi hít vào mạch yếu đi và huyết áp tâm thu giảm đi nhiều > 20mmHg gặp trong chèn ép tim cấp, viêm màng ngoài tim co thắt  So sánh mạch chi trên và chi d i về tr ng l c mạch, có khác biệt  hẹp eo động mạch chủ
  • 16. IV: S NG C  Diện đập mỏm tim  Trẻ nhỏ, nhũ nhi: diện đập mỏm tim ở khoảng liên sườn IV ngoài đường trung đòn T 1- 2 cm  Trẻ lớn, sau 7 tu i: khoảng liên sườn V trên hoặc trong đường trung đòn T 1- 2 cm  Cần xác định vị trí và diện đập của mỏm tim, nếu lệch ra ngoài hay xuống dưới vị trí bình thường  có tim to  Xác định đập lớn nhất  Nếu diện đập ở cạnh T ức hay mỏm mũi kiếm  ưu thế thất P, nếu mỏm đập ở mỏm tim  ưu thế thất trái  Nếu diện đập rộng và nhẹ  quá tải thể tích, nếu diện đập khu trú và nảy mạnh quá tải áp lực  Harder  lớn thất phải  Rung miêu
  • 17. V. NGHE  Tim  Nhịp tim  T1,T2, T3, T4  Âm th i  Các tiếng tim bất thường khác  Ph i  Âm phế bào  Ran ph i  L ng  Âm th i tuần hoàn bàng hệ
  • 18. V: NGHE TIM  Nhịp tim: đều hay không đều, tần số  Tiếng tim  T1: đóng van 2 lá và 3 lá, nghe rõ ở mỏm tim, phần dưới bờ trái ức  T2: đóng van ĐM chủ và ĐM ph i  T2 đơn có 1 van bán nguyệt  T2 tách đôi rộng cố định gặp trong thông liên nhĩ  T2 đanh mạnh khi có tăng áp ph i  T3: do đ đầy thất nhanh khi độ đàn h i thất giảm  T3 thất trái ở mỏm  T3 thất phải liên sườn IV- V cạnh ức trái, mũi ức  Suy tim, bệnh cơ tim hạn chế hay bệnh lý gây tăng vận tốc qua van nhĩ thất  T4: do nhĩ bóp để tống máu vào bu ng thất, không thường gặp ở trẻ em  Gallop t ng hợp:T3 và T4 cùng hiện diện với nhịp tim nhanh
  • 19. V: NGHE TIM  Âm th i ở tim: vị trí, thời gian, cường độ, hướng lan, âm sắc, tính chất kèm theo
  • 20. V: NGHE ÂM TH I TÂM THU Giữa tâm thu  Do máu chảy từ bu ng thất chảy vào gốc ĐMC, ĐMP với vận tốc – lưu lượng cao hoặc do dãn gốc ĐMC hay thân ĐMP  Gặp trong hẹp van ĐMC, hẹp van ĐMP, TLN Toàn tâm thu  Máu chảy từ nơi có kháng lực/áp lực cao thấp trong thì tâm thu  TLT, hở 2 lá, hở 3 lá Đ u tâm thu  Vô danh, TLT cơ bè, lỗ nhỏ Cu i tâm thu  Khi thể tích TT giảm dần trong kỳ tâm thu tống máu gây sa lá van sau vào nhĩ trái và gây hở van
  • 21. V: NGHE ÂM TH I TÂM TR NG Đ u tâm tr ơng  Do áp lực tâm trương của ĐMC, ĐMP cao làm phát sinh dòng trào ngược có tần số cao qua lá van bị hở  Hở chủ, hở ph i  Dạng decrescendo, tần số cao Cu i tâm tr ơng và tiền tâm thu  Do cuối kỳ tâm trương nhĩ bóp mạnh tống máu qua lỗ van bị hẹp  Hẹp van 2 lá hoặc 3 lá  Hở van ĐMC (rung Austin Flint) ÂM TH I LIÊN T C  CÔ ĐM, dò ĐTM, tuần hoàn bàng hệ phế quản ÂM TH I 2 THÌ  Hẹp hở van
  • 22. V: NGHE TI NG TIM BẤT TH NG KHÁC Click phun đ u tâm thu  Do rung động của van ĐMC, ĐMP khi mở ra tối đa và cong vòm lên trên hoăc do dãn đột ngột thân ĐMC, ĐMP  Click phun ĐMC nghe rõ ở mõm tim và liên sườn 2 bờ phải xương ức và không ảnh hưởng hô hấp  Click phun ĐMP liên sườn II-III bờ trái xương ức  Hẹp hở chủ, hẹp van ĐMP Clac m van  Do các mép van vốn dính vào nhau do bệnh lý, tách ra khi mở vào lòng thất trái trong thì tâm trương với áp lực cao của nhĩ hoặc do tăng lưu lượng máu qua van nhĩ thất  Rõ nhất ở mỏm tim hoặc phần thấp bờ trái ức khi bệnh nhân nằm nghiêng  Hẹp van 2 lá, 3 lá, TLT, TLN, CÔ ĐM
  • 23. CÁM ƠN VÌ ĐÃ LẮNG NGHE
  • 24. TI P C N TIM B M SINH Bs. HOÀNG QU C T NG Khoa TM BV Nhi Đ ng 2 ĐH Y D c TPHCM
  • 25. M C TIÊU I. Những b nh c nh g i ý TBS II. Ti p c n ch n đoán TBS III. Phân lo i TBS IV. M c tiêu c a ti p c n – phân lo i TBS
  • 26. I : D U HI U G I Ý • Ho, khò khè kéo dài, tái đi tái l i • Th nhanh, co lõm ngực, khó th , th khác th ng ngay c lúc không b nh • Nhi m trùng hô h p tái đi tái l i • Xanh xao hay vã m hôi • Tím (th ng xuyên ho c khi khóc) • M t • Tình c phát hi n tim đ p b t th ng, tim to, tim có âm th i • Ch m phát tri n th ch t, v n đ ng • Có d t t b m sinh khác ngoài tim (Down, Rubella…)
  • 27. II. TI P C N CH N ĐOÁN TBS Tr l i 5 câu h i sau:   Tím do tim?   Tăng lưu lượng máu lên phổi?   Tim nào bị ảnh hưởng?   Tăng áp động mạch phổi không?   Tật tim là gì?
  • 28. II.1.TÍM ? • Có tím ? • Phân biệt 3 loại tím : ngoại biên, trung ương, chuyên biệt. • Nguyên nhân ? • Tím trung ương do tim : nguyên phát hay thứ phát
  • 29. II.1.TÍM ? 1.1. Tím trung ương 1.2. Tím ngoại biên • Có shunt P-T trong/ngoài tim • SaO2, PaO2 giảm • Nguyên nhân - Suy hô hấp, bệnh phổi - TBS shunt P-T, KHÔNG đáp ứng O2 - Methemoglobin BS, mắc phải • Triệu chứng - Tím da niêm, rõ khi SaO2<80% - Móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ lớn) - Hct  khi lượng máu lên phổi giảm nhiều - Hct  ít khi thiếu máu, không có giảm lượng máu lên phổi • Tưới máu ngoại biên giảm • SaO2, PaO2 bình thường • Nguyên nhân - Lạnh, bệnh Raynaud - Hạ đường huyết - Suy tim, sốc • Triệu chứng - Tím da, đầu chi
  • 30. TÍM ? 1.3. Tím chuyên biệt  SaO2, PaO2 của máu nuôi chi trên và chi dưới khác nhau  Chi trên tím, chi dưới hồng ◦ Hoán vị đại động mạch + còn ống động mạch + Tăng áp ĐMP  Chi trên hồng, chi dưới tím ◦ Còn ống ĐM đảo shunt ◦ Đứt đoạn ĐMC, hẹp eo ĐMC + Còn ống ĐM ◦ Hội chứng thiểu sản tim trái + Còn ống ĐM II.1.TÍM ?
  • 31. II.2.L U L NG MÁU LÊN PH I ? Triệu chứng tăng lưu lượng máu lên phổi • Lâm sàng − Nhiễm trùng phổi tái phát nhiều lần − Thở nhanh, lõm ngực từ sau sanh − Ho, khò khè − Rale ẩm, ngáy, rít ở phổi • XQ ngực: tuần hoàn phổi ra 1/3 ngoài của phế trường • Ý nghƿa: Có shunt T-P
  • 32. II.2.L U L NG MÁU LÊN PH I ?  Triệu chứng giảm lưu lượng máu lên phổi Lâm sàng - Nhiễm trùng hô hấp trên tái đi tái lại - Thở nhanh sâu - Tím - Móng tay, chân khum mặt kính đồng hồ - Đầu chi dùi trống - Dấu hiệu đa hồng cầu C n lâm sàng - XQ phổi: giảm tuần hoàn phổi - HCT tăng cao - ECG phì đại thất phải
  • 33. II.3.TIM NÀO B NH H NG • Lâm sàng − Mỏm tim, ổ đập bất thường − Diện đục tim (trẻ lớn) − Harzer (+) • XQ ngực: bóng tim to • ECG: lớn nhĩ, thất
  • 34. II.4.TĔNG ÁP PH I ? • Áp lực ĐMP tùy thu c − Lưu lượng máu lên phổi − Độ đàn hồi mạch phổi (kháng lực mạch phổi) • Áp lực m ch ph i  Kháng lực m ch ph i (mmHg) (IU/m2 BSA) • Kháng lực mạch phổi cao  áp lực mạch phổi cao Áp lực mạch phổi cao  kháng lực mạch cao () • Tăng áp ĐMP khi PAPm  25 mmHg lúc nghỉ  30 mmHg lúc gắng sức  Có 3 giai đoạn: - kháng lực mạch phổi < kháng lực hệ thống : shunt T-P - kháng lực mạch phổi = kháng lực hệ thống : shunt 2 chiều - kháng lực mạch phổi > kháng lực hệ thống : shunt P-T
  • 35. II.4.TĔNG ÁP PH I ? Dấu hiệu gợi ý tăng áp phổi Dấu hiệu gợi ý tăng áp phổi nặng •T2 mạnh •Click đầu tâm thu ở KGS II •Âm thổi giữa tâm thu dạng phụt ở KGS II •Dấu nẩy trước ngực ở bờ trái xương ức •Âm thổi tâm trương của hở van ĐMP •Âm thổi tâm thu của hở van 3 lá •T3 của thất phải, ở KGS IV, V cạnh bờ trái xương ức •Gan to và đập theo nhịp đập •TM cổ nổi •Phản hồi gan TM cổ + (trẻ lớn) •Phù •Báng bụng •Huyết áp thấp, mạch nhẹ, chi lạnh
  • 36. II.4.TĔNG ÁP PH I ?  Grade I: Phì đại lớp áo giữa.  Grade II: Tăng sinh lớp áo trong.  Grade III: Xơ hóa hướng tâm, tắc nghẽn lòng mạch.  Grade IV: Dãn ĐM, huyết khối trong lòng ĐM.  Grade V: Phức hợp sang thương dạng đám rối, u mạch và tạo hang, hyaline hóa lớp trong.  Grade VI: Hoaị tử dạng fibrin.
  • 37. II.5.T T TIM NẰM ĐÂU ? • Xác đ nh dựa trên − 4 câu trả lời cho 4 câu hỏi trên − Cách phân loại TBS − Kiến thức LS, CLS của từng tật TBS
  • 38. III. PHÂN LO I TIM B M SINH 1. TBS tím hay không tím 2. Tuần hoàn phổi tăng hay giảm/bình thường 3. Tim trái hay tim phải hay cả hai bị ảnh hưởng 4. Tăng áp động mạch phổi hoặc không
  • 39. KHÔNG TÍM TLLM LLMBT LỚN THẤT TRÁI, CẢ HAI L N TH T PH I  THÔNG L TH T  CÔ ĐM  KÊNH NHƾ TH T  THÔNG L NHƾ  B T TH NG H I L U TMP BÁN PH N  POVD (TLT, CÔ ĐM + TAP) L N TH T TRÁI L N TH T PH I  H P, H CH  H P EO ĐMC  H 2 LÁ  B NH CƠ TIM  H P PH I  H P EO ĐMC (SƠ SINH)  H P 2 LÁ
  • 40. TÍM TĔNG LLMP GI M LLMP L N TH T TRÁI, C HAI L N TH T PH I L N HAI TH T L N TH T PH I  THÂN CHUNG ĐM  TIM 1 TH T  CHUY N V Đ I ĐM + THÔNG LT  CHUY N V Đ I ĐM  B T TH NG H I L U TMP TOÀN PH N  THI U S N TIM TRÁI  CHUY N V ĐĐM + H P PH I  TIM 1 TH T + H P PH I  TC FALLOT  TEO PHÔI + TLT  EBSTEIN  EISENMENGER L N TH T TRÁI  TEO 3 LÁ  TEO PH I VÁCH LT NGUYÊN V N
  • 41. IV. M C TIÊU C A PHÂN LO I TBS 1. Chẩn đoán hầu hết các tật TBS thường gặp 2. Theo dõi và xử trí các biến chứng thường gặp TBS tĕng tu n hoàn ph i TBS gi m tu n hoàn ph i - Suy tim - Phù phổi - Tăng áp ĐM phổi - Nhiễm trùng phổi - SDD nặng - Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng -Cơn tím - Cô đặc máu - Thuyên tắc mạch - Rối loạn đông máu - Nhiễm trùng hô hấp trên - Viêm màng não, áp xe não - Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng - SDD - Thiếu sắt
  • 42.
  • 43. THÔNG LIÊN NHĨ HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD DEPT OF PEDIATRIC UNI OF MEDICINE AND PHARMACY HO CHI MINH CITY, VIET NAM 1. Đị nh nghĩa Thông liên nhĩ (TLN) là mộ t bệ nh tim bẩ m sinh do tổ n thư ơ ng trên vách liên nhĩ, tạ o nên lỗ thông giữ a hai tâm nhĩ. Thông liên nhĩ đơ n thuầ n chiế m khoả ng 5 – 10 % bệ nh tim bẩ m sinh, thư ờ ng gặ p ở nữ nhiề u hơ n nam (nam : nữ = ½ ). 2. Phôi thai họ c Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủ y thành 2 tâm nhĩ phả i và trái đư ợ c tiế n hành bằ ng cách tạ o ra lầ n lư ợ t 2 vách ngăn: vách ngăn nguyên phát và vách ngăn thứ phát. Tuy nhiên, trong suố t đờ i số ng phôi thai, 2 vách ngăn ấ y không ngăn cách hoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lạ i mộ t con đư ờ ng cho phép máu lư u thông giữ a 2 tâm nhĩ để tạ o điề u kiệ n cơ bả n cho sự tuầ n h oàn máu phôi thai. Vách nguyên phát: xuấ t hiệ n vào khoả ng cuố i tuầ n thứ 4, phát triể n từ nóc củ a khoang tâm nhĩ về phía vách ngăn ố ng nhĩ thấ t để chia buồ ng nhĩ thành nhĩ phả i và nhĩ trái và mộ t lỗ liên nhĩ gọ i là lỗ nguyên phát, nằ m giữ a vách nguyên phát đang phát triể n và vách ngăn ố ng nhĩ thấ t. Sau đó lỗ nguyên phát đư ợ c đóng kín do sự phát triể n củ a vách ngăn ố ng nhĩ thấ t, vì thế th ông liên nhĩ lỗ nguyên phát thư ờ ng đi kèm vớ i bấ t thư ờ ng ố ng thông nhĩ thấ t. Tuy nhiên, trư ớ c khi lỗ nguyên phát đư ợ c bị t kín, đoạ n trên củ a vách nguyên phát bị tiêu hủ y tạ o ra mộ t lỗ thông liên nhĩ thứ 2 gọ i là lỗ thứ phát. Vách thứ phát: cũng phát triể n từ nóc củ a khoang tâm nhĩ xuố ng và nằ m bên phả i vách nguyên phát. Vách thứ phát không bao giờ trở thành mộ t vách ngăn hoàn toàn, nó có mộ t bờ tự do (bờ dư ớ i). Cuố i cùng, bờ dư ớ i tự do củ a vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông giữ a 2 buồ ng nhĩ trở thành mộ t khe chéo từ dư ớ i lên trên và từ phả i sang trái, khe đó đư ợ c gọ i là lỗ bầ u dụ c, làm máu lư u thông từ tâm nhĩ phả i sang tâm nhĩ trái .
  • 44. Hình thành vách tim giai đoạ n khác nhau củ a phát triể n phôi. (A. phôi khoả ng 30 ngày [6mm]; B. khoả ng 33 ngày [9m]; C. khoả ng 33 ngày nhìn từ phía phả i; D. khoả ng 37 ngày [14mm]; E. mớ i sinh; F. tâm thấ t trái nhìn từ phả i.1. khoả ng gian vách; 2. lỗ nguyên phát; 3. vách nguyên phát; 4. van tĩnh mạ ch; 5. vách trung gian; 6. vách thứ phát; 7. tĩnh mạ ch phổ i; 8. lỗ thứ phát; 9. lỗ liên thấ t; 10. lỗ bầ u dụ c; 11. van tĩnh mạ ch chủ dư ớ i; 12. tĩnh mạ ch chủ dư ớ i; 13. tĩnh mạ ch chủ trên; 14. van xoang vành). Sau sinh, sự hòa hợ p 2 vách này ở vùng lỗ bầ u dụ c làm đóng lỗ thứ phát và lỗ bầ u dụ c. Tuy nhiên khoả ng 20- 30% 2 vách này không hòa hợ p hoàn toàn, khi đó vách nguyên phát giố ng như mộ t lá van củ a lỗ bầ u dụ c. Van này mở cho phép luồ ng thông đi qua khi áp lự c trong buồ ng nhĩ phả i lớ n hơ n áp lự c trong buồ ng nhĩ trái. Như ng sau sanh tuầ n hoàn phổ i bắ t đầ u hoạ t độ ng, áp lự c củ a nhĩ trái tăng lên và cao hơ n nhĩ phả i làm cho vách nguyên phát bị đẩ y sát vào vách thứ phát và lỗ bầ u dụ c bị bít lạ i. Phát triể n bấ t thư ờ ng củ a vách liên nhĩ do vách nguyên phát bị tiêu hủ y quá mứ c dẫ n đế n vách thứ phát không bít kín đư ợ c lỗ thứ phát, từ đó hì nh thành thông liên nhĩ lỗ thứ phát. Hoặ c vách thứ phát phát triể n không đủ hoặ c phát triể n ở vị trí bấ t thư ờ ng cũng không bít kín đư ợ c lỗ thứ phát dẫ n đế n hình thành thông liên nhĩ lỗ thứ phát. TLN xoang tĩnh mạ ch (TM) nằ m ngoài bờ củ a lỗ bầ u dụ c. Tậ t này đư ợ c xem là do sự bám bấ t thư ờ ng củ a TM phổ i phả i vớ i TM chủ trên hoặ c TM chủ dư ớ i. TLN xoang vành xuấ t phát từ sự suy yế u ở thành giữ a xoang vành và nhĩ trái gọ i là không có mái che hay xoang vành không nóc. Khuyế t gố i nộ i mạ c là TLN lỗ nguyên phát v à kênh nhĩ thấ t
  • 45. 3. Hình thái họ c 4 loạ i TLN thư ờ ng gặ p bao gồ m TLN lỗ thứ phát thư ờ ng gặ p n hấ t chiế m 50% - 70%, TLN lỗ nguyên phát thể đơ n thuầ n chiế m 15%, TLN lỗ xoang tĩnh mạ ch chiế m 10%. thư ờ ng thấ y ở xoang tĩnh mạ ch chủ trên, xoang tĩnh mạ ch chủ dư ớ i rấ t hiế m và TLN lỗ xoang vành. 4. Sinh lý bệ nh Sinh lý bênh phụ thuộ c vào lư u lư ợ ng luồ ng thông giữ a 2 nhĩ, thờ i gian kéo dài củ a bệ nh, sứ c cả n hệ độ ng mạ ch mà ít phụ thuộ c vào kích thư ớ c lỗ thông. Lư u lư ợ ng luồ ng thông phụ thuộ c vào độ dãn nở củ a hai thấ t trong thờ i kỳ tâm trư ơ ng, tư ơ ng quan kháng lự c giữ a hệ chủ và hệ phổ i. Máu từ tĩnh mạ ch phổ i đổ vào nhĩ trái sẽ qua lỗ thông sang nhĩ phả i rồ i xuố ng thấ t phả i chủ yế u trong kỳ tâm trư ơ ng làm tăng gánh tâm trư ơ ng thấ t phả i. Máu về thấ t phả i tăng sẽ làm tăng lư u lư ợ ng máu lên phổ i lâu dầ n gây tăng áp độ ng mạ ch phổ i, áp lự c buồ ng tim phả i tăng lên bằ ng hoặ c cao hơ n áp lự c buồ ng tim trái, lúc này dòng shunt thư ờ ng sẽ giả m xuố ng dầ n dầ n và có thể dẫ n đế n shunt hai chiề u hay đả o shunt. 5. Lâm sàng Triệ u chứ ng cơ năng Hầ u hế t trẻ có thông liên nhĩ thư ờ ng không có triệ u chứ ng. Lúc mớ i sanh, trẻ có thể có tím nhẹ khi khóc. Trẻ có thể có biể u hiệ n suy tim như đổ mồ hôi nhiề u, thở nhanh, nhị p tim nhanh và chậ m tăng cân nế u lỗ thông lớ n hoặ c bệ nh diễ n tiế n kéo dài. Triệ u chứ ng thư ờ ng ít khi nào xuấ t hiệ n sớ m. Triệ u chứ ng thự c thể • Âm thổ i tâm thu củ a hẹ p van độ ng mạ ch phổ i cơ năng do tăng lư u lư ợ ng máu qua van ĐMP nghe rõ ở vùng van độ ng mạ ch phổ i phầ n trên bờ trái xư ơ ng ứ c. • Âm thổ i giữ a tâm trư ơ ng củ a hẹ p van 3 lá cơ năng, nghe rõ ở vùng van 3 lá phầ n thấ p bờ trái xư ơ ng ứ c. • T2 tách đôi rộ ng cố đị nh. Do thấ t phả i dãn ra, kéo dài thờ i gian khử cự c thấ t và thờ i gian co cơ tâm thấ t dẫ n đế n đóng van độ ng mạ ch phổ i chậ m nên T2 tách đôi rộ ng. Khi hít vào,
  • 46. máu từ TM hệ thố ng về nhĩ phả i nhiề u hơ n. Tuy nhiên, khi hít vào, phổ i nở ra, chèn vào tĩnh mạ ch phổ i làm cho máu về nhĩ trái giả m dẫ n đế n giả m lư ợ ng máu qua TLN. Ngư ợ c lạ i khi thở ra, máu TM hệ thố ng về ít như ng máu từ TM phổ i về nhiề u, do đó lư u lư ợ ng máu xuố ng thấ t phả i không đổ i trong hai thì hô hấ p làm cho T2 tách đôi cố đị nh. T2 đanh khi có tăng áp phổ i kèm theo. Hiế m khi có tăng áp phổ i hay suy tim nặ ng ở bệ nh nhân dư ớ i 20 tuổ i dù có shunt trái – phả i lớ n. Bở i vì độ ng mạ ch phổ i có thể chị u đư ợ c việ c tăng lư u lư ợ ng máu trong thờ i gian dài, đồ ng thờ i không có sự truyề n trự c tiế p áp lự c củ a mạ ch máu hệ thố ng lên độ ng mạ ch phổ i trong TLN, nên áp suấ t độ ng mạ ch phổ i đư ợ c duy trì ở mứ c bình thư ờ ng. 6. Cậ n lâm sàng X- Quang Trên phim X quang ta nhìn thấ y đư ợ c hình ả nh lớ n nhĩ phả i, lớ n thấ t phả i và hình ả nh tăng lư u lư ợ ng máu lên phổ i vớ i cung độ ng mạ ch phổ i phồ ng, rố n phổ i đậ m, mạ ch máu ra 1/3 ngoài phế trư ờ ng. Điệ n tâm đồ Trụ c lệ ch phả i vớ i góc từ 900 – 1800. Dãn nhĩ phả i, dãn thấ t phả i theo kiể u tăng gánh tâm trư ơ ng hoặ c có block nhánh phả i. Siêu âm tim Phát hiệ n lỗ thông, kích thư ớ c lỗ thông và dòng shunt. Có thể thấ y thấ t phả i phì đạ i và độ ng mạ ch phổ i dãn. Đánh giá áp lự c ĐMP. Đố i vớ i trẻ lớ n và thanh niên, đặ c biệ t nhữ ng ngư ờ i thừ a cân, dùng đầ u dò thự c quả n để quan sát rõ hơ n. 7. Diễ n tiế n tự nhiên 20 -30% lỗ thông liên nhĩ có thể tự đóng. Hiế m khi đóng sau 1 tuổ i và lỗ nhỏ thư ờ ng dễ đóng hơ n. 0.1 % TLN lớ n tử vong trong năm đầ u. 5 -15% tử vong ở tuổ i 30 do tăng áp phổ i và Eisenmenger. 1% TLN lớ n có suy tim trong năm đầ u.
  • 47. Các biế n chứ ng có thể xả y ra: nhiễ m trùng hô hấ p dư ớ i tái đi tái lạ i, suy tim, chậ m phát triể n, đả o shunt, rố i loạ n nhị p do dãn buồ ng nhĩ, huyế t khố i nghị ch. 8. Điề u trị Nộ i khoa Điề u trị các biế n chứ ng. Dùng lợ i tiể u khi có ứ huyế t, sung huyế t phổ i. Dùng Digoxin khi có suy tim độ III, độ IV. Khi có tăng áp ĐMP nặ ng có thể dùng thuố c dãn mạ ch phổ i như Sidenafil, Bosentan. Không cầ n thiế t phả i giớ i hạ n vậ n độ ng thể lự c trừ khi có suy tim hay tăng áp phổ i. Thông tim Chỉ đinh đóng TLN bằ ng dụ ng cụ : TLN thứ phát, TLN có triệ u chứ ng lâm sàng, Qp/Qs > 1.5, dãn thấ t phả i không có triệ u chứ ng và cầ n đặ t máy tạ o nhị p hoặ c cho thợ lặ n (Theo Robert J. Sommer, MD và Robert J. Sommer, MD củ a hiệ p Tim mạ ch New York) Chố ng chỉ đị nh • TLN kèm bấ t thư ờ ng TMP về tim • TLN thể xoang TM, TLN lỗ tiên phát • TLN có rìa < 5mm (riêng rìa van ĐM chủ không cầ n đủ rìa) hoặ c có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t. • Kháng lự c mạ ch máu phổ i > 8 đơ n vị Wood • Nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng • Chố ng chỉ đị nh dùng thuố c ứ c chế ngư ng tậ p tiể u cầ u Phẫ u thuậ t Chỉ đị nh đóng TLN theo Kirlin khi có lớ n thấ t phả i hoặ c Qp/Qs > 1.5. Theo Douglas M. B (Pediatric Cardiac Surgery) khi TLN có suy tim, nhiễ m trùng phổ i tái phát, lớ n thấ t phả i, lớ n nhĩ phả i, tăng áp độ ng mạ ch phổ i, Qp/Qs> 1.5, trẻ nhũ nhi có triệ u chứ ng mà không đáp ứ ng vớ i điề u trị nộ i. Theo Cardiac Surgery of the Neonate and Infant đóng TLN ở trẻ nhũ nhi khi TLN có
  • 48. triệ u chứ ng (chỉ đị nh đư ợ c chấ p nhậ n rõ ràng) hoặ c TLN không triệ u chứ ng như ng có lớ n thấ t phả i hoặ c Qp/Qs > 1.5 (chư a đư ợ c chấ p nhậ n rõ ràng). Chố ng chỉ đị nh theo Kirlin (Cardiac Surgery) khi kháng lự c mạ ch máu phổ i 8-12 đơ n vị Wood và không giả m xuố ng < 7 đơ n vị Wood khi dùng thuố c dãn mạ ch. Thờ i điể m đóng TLN theo Kirlin (Cardiac Surgery) lý tư ở ng là 1-2 tuổ i và trẻ nhỏ không phả i chố ng chỉ đị nh. Theo L. B Beerman (Pediatric Cardiology) là 4-6 tuổ i vì ít có nguy cơ khi chạ y tuầ n hòan ngòai cơ thể và thuậ n lợ i về mặ t tâm lý. Theo Cardiac Surgery of the Neonate and Infant vớ i TLN không triệ u chứ ng 4-5 tuổ i, TLN có triệ u chứ ng bấ t kể tuổ i nào. Theo J. Stark (Surgery for Congenital Heart Defects) tố t nhấ t là 3-4 tuổ i. Kỹ thuậ t mổ tim hở : mở ngự c vớ i chạ y tuầ n hoàn ngoài cơ thể . Xẻ nhĩ phả i để tiế p cậ n vớ i TLN. Dùng miế ng vá hoặ c khâu trự c tiế p lỗ TLN. Tỷ lệ thành công 99%. TÀI LIỆ U THAM KHẢ O 1..JOSEPH K. PERLOFF. Atrial septum defect. The Clinical Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 212- 243. 2.MYUNG K. PARK. Atrial septum defect. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.161- 165.
  • 49.
  • 50. THÔNG LIÊN THẤ T HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD DEPT OF PEDIATRIC UNI OF MEDICINE AND PHARMACY HO CHI MINH CITY, VIET NAM 1. Đị nh nghĩa Thông liên thấ t (TLT) là tậ t tim do khiế m khuyế t bẩ m sinh vách liên thấ t, có sự thông thư ơ ng giữ a 2 tâm thấ t qua mộ t hay nhiề u lỗ thông nằ m trên vách liên thấ t. Là bệ nh tim bẩ m sinh thư ờ ng gặ p nhấ t. 2. Phôi thai họ c Mầ m tim hình thành giữ a tuầ n thứ 3, từ trung bì. Ố ng tim nguyên thủ y hình thành đầ u tuầ n thứ 4 gồ m 5 đoạ n: hành độ ng mạ ch, hành tim, tâm thấ t nguyên thủ y, tâm nhĩ nguyên thủ y, xoang tĩnh mạ ch (TM). Hành độ ng mạ ch phát triể n thành thân độ ng mạ ch và nón độ ng mạ ch. Thân độ ng mạ ch tạ o ra rễ và đoạ n gầ n củ a độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i. Nón độ ng mạ ch sẽ tạ o ra phầ n phễ u củ a 2 tâm thấ t. Hành tim phát triể n tạ o ra tâm thấ t phả i. Tâm thấ t nguyên thủ y sẽ phát triể n thành tâm thấ t trái nguyên thủ y vì sẽ tạ o ra phầ n lớ n tâm thấ t trái vĩnh viễ n, còn hành tim sẽ tạ o ra tâm thấ t phả i vĩnh viễ n. Ðoạ n nố i hành - thấ t (rãnh hành - thấ t) vẫ n giữ hẹ p như lúc đầ u, tạ o thành các lỗ liên thấ t . Tâm nhĩ nguyên thủ y phát triể n sang 2 bên và ôm lấ y đoạ n gầ n bụ ng hơ n củ a tim, tứ c đoạ n trên củ a hành tim và đoạ n thân nón độ ng mạ ch. Rãnh nố i nhĩ thấ t vẫ n hẹ p như lúc ban đầ u sẽ tạ o ố ng nhĩ thấ t làm thông đoạ n bên trái củ a tâm nhĩ nguyên thủ y vớ i tâm th ấ t nguyên thủ y. Trong quá trình phát triể n tiế p theo củ a ố ng tim nguyên thủ y để trở thành tim vĩnh viễ n, có 3 hiệ n tư ợ ng chính rấ t quan trọ ng xả y ra đồ ng thờ i: sự dài ra và gấ p khúc củ a ố ng tim nguyên thủ y, sự bành trư ớ ng không đề u củ a các đoạ n ố ng tim ngu yên thủ y và sự tạ o ra các vách ngăn củ a tim. Các vách ngăn chính củ a tim đư ợ c hình thành khoả ng từ ngày thứ 27 đế n ngày thứ 37 củ a quá trình phát triể n. Tâm thấ t phả i (hành tim) và tâm thát trái (tâm thấ t nguyên thủ y) đư ợ c ngăn cách bở i mộ t vách gọ i là vách liên thấ t nguyên thủ y, xuấ t hiệ n ở đoạ n đuôi và ở ranh giớ i giữ a hành tim và tâm thấ t nguyên thủ y. Vách liên thấ t nguyên thủ y tạ o ra đoạ n cơ củ a vách liên thấ t vĩnh viễ n. Sự phát triể n nhanh củ a vách liên thấ t nguyên
  • 51. thủ y làm hẹ p lố i thông giữ a các tâm t hấ t và tạ m thờ i tạ o ra mộ t lỗ thông liên thấ t. Lỗ này mau chóng bị bị t lạ i do sự phát triể n củ a vách ngăn thân - nón độ ng mạ ch và vách ngăn ố ng nhĩ thấ t về phía bờ tự do và sát nhậ p vớ i bờ tự do củ a vách liên thấ t nguyên thủ y tạ o ra đoạ n màng củ a vách liên thấ t vĩnh viễ n. Các bấ t thư ờ ng tim khác có thể kế t hợ p nế u quá trình hợ p nhấ t ba thành phầ n trên không thành công. Vách thân - nón độ ng mạ ch không kế t hợ p đư ợ c vớ i bờ tự do củ a vách liên thấ t nguyên thủ y (crest) TLT phầ n màng. Vách thân - nón độ ng mạ ch bị lệ ch về độ ng mạ ch phổ i gây ra bệ nh tứ chứ ng Fallot. Vách thân - nón độ ng mạ ch không phát triể n gây ra bệ nh thân chung độ ng mạ ch. Vách liên thấ t không kế t hợ p đư ợ c vớ i van nhĩ thấ t gây ra bệ nh kênh nhĩ thấ t. Ngoài ra nhiề u tác giả nhậ n thấ y rằ ng TLT có liên quan đế n gen TBX5, GATA4 và độ t biế n NST như nhiễ m sắ c thể 21 gặ p nhiề u nhấ t, trisomy 18, trisomy 13, hộ i chứ ng Di George. 3. Hình thái họ c Loạ i % VỊ TRÍ/ CẤ U TRÚC LÂN CẬ N Quanh màng 70- 80% Gầ n van 3 lá Đư ờ ng dẫ n truyề n nằ m ở bờ sau Cơ bè 5 - 10% Bao quanh là cơ bè, có nhiề u lỗ , xa đư ờ ng dẫ n truyề n Phầ n dư ớ i ĐM 5- 15% Bao quanh là van tổ chim, xa đư ờ ng dẫ n truyề n Phầ n nhậ n < 5% Nằ m phía sau, gầ n đư ờ ng dẫ n truyề n 4. Sinh lý bệ nh Sinh lý bệ nh trong TLT do lư u lư ợ ng shunt và chiề u luồ ng shunt quyế t đị nh. Hai yế u tố chính quyế t đị nh độ lớ n và chiề u luồ ng shunt là kích thư ớ c lỗ thông và kháng lự c mạ ch máu phổ i trong mố i tư ơ ng quan vớ i kháng lự c mạ ch máu ngoạ i biên. Thông thư ờ ng kháng lự c mạ ch máu ngoạ i biên ít thay đổ i, nên thư ờ ng chúng ta chỉ xem xét đế n kháng lự c mạ ch máu phổ i. Nế u kích thư ớ c lỗ thông càng lớ n và kháng lự c mạ ch máu phổ i càng nhỏ thì lư u lư ợ ng
  • 52. shunt T-P càng lớ n và ngư ợ c lạ i. Khi kháng lự c mạ ch máu phổ i cao hơ n kháng lự c mạ ch máu ngoạ i biên thì sẽ dẫ n đế n đả o shunt. Máu từ thấ t T sẽ qua lỗ TLT đế n thấ t phả i gầ n như trong suố t chu chuyể n tim, nhiề u hơ n trong thờ i kỳ tâm thu do chênh áp giữ a hai buồ ng thấ t lớ n. Máu từ thấ t trái qua lỗ thông cùng vớ i máu trong thấ t phả i sẽ đư ợ c tố ng lên ĐMP, như vậ y lư u lư ợ ng máu qua phổ i sẽ lớ n hơ n lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên, máu lên phổ i nhiề u sẽ về nhĩ trái và rồ i xuố ng thấ t trái nhiề u, làm tăng gánh thể tích thấ t trái như ng lư u lư ợ ng máu qua ĐM chủ ra ngoạ i biên thấ p hơ n bình thư ờ ng do chia máu qua lỗ thông. Như vậ y, TLT sẽ đư a đế n 3 hậ u quả : tăng lư u lư ợ ng máu lên phổ i, tăng gánh tâm trư ơ ng thấ t trái và giả m lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên. TLT hạ n chế : luồ ng thông xả y ra tạ i chỗ , ít phụ thuộ c kháng lự c mạ ch máu phổ i, dãn nhẹ ĐMP, nhĩ và thấ t trái. TLT hạ n chế mứ c độ trung bình: lớ n nhĩ trái, thấ t trái, ĐM phổ i và tĩnh mạ ch phổ i. TLT không hạ n chế ngoài việ c lớ n nhĩ, thấ t trái, dãn ĐMP và TMP thì do luồ ng shunt lớ n nên làm tăng gánh áp suấ t thấ t phả i dẫ n đế n lớ n thấ t phả i. Tăng lư u lư ợ ng lên phổ i kéo dài làm biế n đổ i cấ u trúc mạ ch máu phổ i qua 6 giai đoạ n , dẫ n đế n tăng kháng lự c mạ ch máu phổ i  hạ n chế lư ợ ng máu lên phổ i  giả m lư ợ ng máu về tim trái. Lúc này nhĩ, thấ t (T) sẽ nhỏ lạ i. Trong giai đoạ n này, chiề u củ a luồ ng thông không còn phụ thuộ c vào độ chênh áp 2 buồ ng thấ t mà chủ yế u vào tỷ lệ kháng lự c m ạ ch máu phổ i so vớ i hệ thố ng. 5. Lâm sàng Triệ u chứ ng cơ năng Triệ u chứ ng lâm sàng tùy thuộ c vào kích thư ớ c lỗ thông, kháng lự c mạ ch máu phổ i, mứ c độ ả nh hư ở ng trên chứ c năng tim. TLT lỗ nhỏ hầ u như trẻ không có triệ u chứ ng gì, vẫ n phát triể n bình thư ờ ng. TLT trung bình và lớ n triệ u chứ ng thư ờ ng xuấ t hiệ n 2 - 4 tuầ n đầ u sau sinh, bấ t thư ờ ng ăn, bú, và chậ m phát triể n cân nặ ng và chiề u cao. Nhiễ m trùng hô hấ p dư ớ i nhiề u lầ n. Ngoài ra có thể có triệ u chứ ng củ a suy tim như mệ t mỏ i, ăn uố ng kém, tiể u ít, phù, k hó thở , vã mồ hôi đặ c biệ t khi gắ ng sứ c. Xuấ t hiệ n tím trung ư ơ ng khi đả o shunt.
  • 53. Triệ u chứ ng thự c thể Âm thổ i tâm thu là triệ u chứ ng đặ c trư ng nhấ t củ a TLT, nghe ở hầ u hế t các bệ nh nhân trừ trư ờ ng hợ p lỗ lớ n hoặ c kháng lự c mạ ch máu phổ i tăng nhiề u. TLT lỗ nhỏ nghe ATTT 3/6 - 4/6 dạ ng phụ t liên sư ờ n 4 bờ trái xư ơ ng ứ c, có thể có rung miêu tâm thu. Riêng đố i vớ i TLT phầ n cơ bè, ATTT sẽ nhỏ dầ n và có thể biế n mấ t ở cuố i kỳ tâm thu do giả m kích thư ớ c lỗ thông. Lỗ trung bình và lớ n nghe đư ợ c AT toàn tâm thu 3/ 6- 4/6 dạ ng tràn, lan hình nan hoa. Dấ u hiệ u tăng tuầ n hoàn phổ i: trẻ thở nhanh, co lõm ngự c, hay bị nhiễ m trùng phổ i. Khám có ATTT ở vị trí lỗ van ĐMP do hẹ p tư ơ ng đố i, T2 tách đôi. Khi có tăng áp phổ i T2 đanh và mạ nh. Khám thấ y dấ u hiệ u củ a tăng gánh thể tích thấ t trái: mỏ m tim lệ ch xuố ng dư ớ i và ra ngoài đư ờ ng trung đòn, diệ n đậ p mỏ m tim rộ ng. Nế u Qp/Qs > 2 có thể nghe tiế ng T3 và rung tâm trư ơ ng ở mỏ m do hẹ p 2 lá tư ơ ng đố i. Khi tim trái dãn to có thể nghe thấ y ATTT ở mỏ m do dãn vòng van 2 lá gây hở van. Lồ ng ngự c bên trái gồ lên khi tình trạ ng tăng gánh thể tích kéo dài trên 6 tháng. Dấ u hiệ u củ a giả m cung lư ợ ng tim như tăng nhị p tim, mạ ch nả y mạ nh, hay đổ mồ hôi, tay chân mát do kích thích hệ giao cả m, phù, gan to. Ngoài ra còn khám thấ y các triệ u chứ ng do biế n chứ ng như suy tim, tăng áp phổ i, đả o shunt, sa van ĐM chủ , viêm phổ i hay viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng. 6. Cậ n lâm sàng Xquang phổ i TLT lỗ nhỏ hình ả nh XQ gầ n như bình thư ờ ng. TLT lỗ vừ a có hình ả nh bóng tim lớ n dạ ng lớ n thấ t trái, cung ĐMP phồ ng. Dấ u hiệ u tăng tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng nhiề u mứ c độ khác nhau tùy lư u lư ợ ng shunt. Thỉ nh thoả ng có hình ả nh củ a lớ n nhĩ trái. TLT lỗ lớ n nế u kháng lự c mạ ch máu phổ i tăng nhẹ bóng tim to cả 2 thấ t, mỏ m tim hơ i dị ch ra sau. Cung ĐMP phồ ng, tăng tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng. Nế u tăng kháng lự c mạ ch máu phổ i nặ ng bóng tim bình thư ờ ng, mỏ m tim hơ i chế ch lên qua trái và ra sau do dày thấ t phả i. Cung ĐMP phồ ng, rố n phổ i đậ m như ng 1/3 ngoài phế trư ờ ng sáng (hình ả nh cắ t cụ t).
  • 54. Điệ n tâm đồ • TLT lỗ nhỏ : ECG bình thư ờ ng hoặ c có dạ ng rsr’ ở V1, V4R • TLT lỗ trung bình (hạ n chế ): thư ờ ng có dấ u dày nhĩ trái, thấ t trái theo kiể u tăng gánh tâm trư ơ ng. • TLT to (không hạ n chế ): hình ả nh lớ n 2 thấ t • TLT đả o shunt: hình ả nh dày thấ t phả i Siêu âm tim Là phư ơ ng tiệ n chẩ n đoán chính xác nhấ t, quyế t đị nh hư ớ ng điề u trị , và theo dõi các biế n chứ ng cũng như hậ u phẫ u. 7. Diễ n tiế n tự nhiên Tùy thuộ c vào vị trí, kích thư ớ c TLT và tình trạ ng củ a trẻ . TLT buồ ng nhậ n và thoát máu không tự đóng đư ợ c. TLT phầ n quanh màng và cơ bè có thể nhỏ dầ n và tự bít. Tỷ lệ tự bít TLT 25%. Thư ờ ng bít 90% trư ớ c 8 tuổ i, 60% trư ớ c 3 tuổ i, 25% trư ớ c 1 tuổ i. Cơ chế tự bít do tăng sinh mô sợ i, phì đạ i lớ p cơ xung quanh, đôi khi nhờ lá vách van 3 lá hoặ c van ĐM chủ vì thế có thể gây ra hở van 3 lá hoặ c hở van ĐM chủ . 8. Điề u trị Nộ i khoa Thư ờ ng điề u trị tình trạ ng suy tim, các biế n chứ ng như viêm phổ i, tăng áp phổ i. Cho kháng sinh dự phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng khi làm các thủ thuậ t gây chả y máu. Trẻ có suy tim điề u trị lợ i tiể u, captopril và digoxin tùy theo mứ c độ suy tim. Ngoạ i khoa Đóng TLT bằ ng thông tim Chỉ đị nh : TLT phầ n cơ bè hoặ c phầ n màng và (1) có triệ u chứ ng hoặ c có luồ ng thông trái -phả i đáng kể có bằ ng chứ ng lớ n thấ t trái hoặ c nhĩ trái, (2) TLT nhỏ như ng không còn khả năng tự đóng, (3) TLT nhỏ như ng có tiề n căn viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng, (4) TLT tồ n lư u sau phẫ u thuậ t tim.
  • 55. Chố ng chỉ đị nh: • TLT cơ bè có rìa ĐM chủ < 4mm hoặ c TLT phầ n màng có rìa ĐM chủ < 2mm (trừ trư ờ ng hợ p có phình vách màng kèm theo). • Kháng lự c mạ ch máu phổ i > 8 đơ n vị Wood • Sa van ĐM chủ mứ c độ trung bình đế n nặ ng. • Có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t, bệ nh lý toàn thân khác như nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu. • Chố ng chỉ đị nh dùng thuố c ứ c chế ngư ng tậ p tiể u cầ u • Trẻ < 5kg Phẫ u thuậ t Phẫ u thuậ t tạ m thờ i bằ ng cách thắ t vòng quanh ĐMP ít đư ợ c ư a chuộ ng chỉ đị nh trong trư ờ ng khi tình trạ ng bệ nh nhân quá nặ ng và bị TLT nhiề u lỗ . Phẫ u thuậ t triệ t để bằ ng mổ tim hở vớ i chạ y tuầ n hoàn ngoài cơ thể . Chỉ đị nh trong trư ờ ng hợ p suy tim không thể khố ng chế bằ ng điề u trị nộ i khoa, viêm phổ i nặ ng khó điề u trị hoặ c tái đi tái lạ i, ả nh hư ở ng nghiêm trọ ng đế n sự phát triể n thể chấ t củ a trẻ , TLT kèm sa van ĐMC gây hở van ĐMC trung bình, tăng áp phổ i do tăng kháng lự c phổ i, Qp/Qs > 2. Trong trư ờ ng hợ p TLT không có biế n chứ ng phẫ u thuậ t khi trẻ 2 – 4 tuổ i. TÀI LIỆ U THAM KHẢ O 1.MYUNG K. PARK. Ventricular Septum defect. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.166-175 2.JOSEPH K. PERLOFF. Ventricular Septum defect. The Clinical Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 283- 315.
  • 56. CÒN Ố NG ĐỘ NG MẠ CH HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD DEPT OF PEDIATRIC UNI OF MEDICINE AND PHARMACY HO CHI MINH CITY, VIET NAM 1. Đị nh nghĩa Còn ố ng độ ng mạ ch (CÔĐM) là khi ố ng độ ng mạ ch không đóng sau 3 tháng (theo Cassels). CÔĐM chiế m 5-10% trong số các tậ t tim bẩ m sinh, tỉ lệ 1/1600 ca sinh số ng. Có sự chênh lệ ch về tỉ lệ mắ c CÔĐM giữ a nam và nữ , tỷ lệ nam/nữ =1:3. Ngư ờ i ta đã chứ ng minh đư ợ c có sự tư ơ ng quan giữ a mứ c độ non tháng và cân nặ ng lúc sinh vớ i tỉ suấ t mắ c PDA trong cộ ng đồ ng. Tuổ i thai càng thấ p thì nguy cơ mắ c CÔĐM càng cao 34-36 tuầ n: 21%, 31- 33 tuầ n: 44%, 28-30 tuầ n: 77%. Mộ t trẻ có CÔĐM gây tăng tầ n suấ t củ a viêm ruộ t hoạ i tử , bấ t thư ờ ng tư ớ i máu não, hộ i chứ ng suy hô hấ p và các bệ nh phổ i mạ n tính so vớ i nhữ ng trẻ không có CÔĐM. Mẹ bị Rubella trong 3 tháng đầ u thai kì cũng là yế u tố làm tăng nguy cơ mắ c CÔĐM củ a trẻ . 2.Phôi thai họ c Trong quá trình phát triể n củ a phôi thai thì ố ng độ ng mạ ch (ÔĐM) xuấ t phát từ cung mang thứ 6 bên trái vào tuầ n thứ 6 củ a thai kì và nố i liề n giữ a thân ĐMP và cung ĐMC xuố ng bên trái, đóng vai trò quan trọ ng về mặ t sinh lí trong thờ i kì phôi thai. Đầ u tiên thì ÔĐM nố i vớ i ĐMP vớ i đoạ n ngang ĐM chủ , cuố i thờ i kỳ phôi thai nó di chuyể n đế n vùng eo, ĐM dư ớ i đòn trái di chuyể n ngư ợ c lạ i. Vì có thể cung bên phả i thoái triể n hay cung bên trái thoái triể n mà từ đó cung ĐM chủ có thể nằ m bên trái hay bên phả i. Trư ờ ng hợ p cung ĐM chủ ở bên phả i, ÔĐM cũng thư ờ ng là bên trái và nố i đỉ nh ĐMP và thân cánh tay đầ u trái hoặ c nế u nằ m bên phả i (hiế m và hay kế t hợ p vớ i bấ t thư ờ ng khác). Mộ t số trư ờ ng hợ p ÔĐM có thể có hai bên.
  • 57. 3. Hình thái họ c CÔĐM nố i giữ a ĐMC và ĐMP, có nhiề u hình dạ ng khác nhau, có thể có ở 1, 2 bên hoặ c không có. Ở trẻ nhũ nhi chiề u dài ÔĐM 2-8 mm, vớ i đư ờ ng kính 4-12mm trung bình là 7mm. ÔĐM có cấ u trúc khác vớ i độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i mặ c dù chúng có cùng kích thư ớ c. Nế u như thành củ a ĐMC và ĐMP cấ u tạ o chủ yế u bở i các sợ i elastin xế p đồ ng tâm thì ở ÔĐM có sự khác biệ t ở 2 điể m quan trọ ng. Điề u này đóng vai trò quan trọ ng trong sự đóng củ a ố ng độ ng mạ ch sau sinh Lớ p trung gian: ngoài lớ p cơ vòng ở ngoài, lớ p cơ dọ c ở trong, ngoài ra ÔĐM còn mộ t số sợ i cơ sắ p xế p theo hình xoắ n ố c. Vì vậ y khi cơ co không nhữ ng làm hẹ p khẩ u kính mà còn rút ngắ n chiề u dài củ a ÔĐM. Lớ p nộ i mạ ch mỏ ng trong thờ i kì phôi thai như ng trư ớ c lúc sinh trở nên dày hơ n và lớ p elasstin bắ t đầ u phân mả nh. 4.Sinh lý bệ nh Trong thờ i kì phôi thai máu từ tĩnh mạ ch rố n theo tĩnh mạ ch chủ dư ớ i về nhĩ phả i mộ t phầ n sẽ qua lỗ bầ u dụ c chả y qua nhĩ trái xuố ng thấ t trái bơ m lên độ ng mạ ch chủ nuôi cơ thể . Tạ i nhĩ trái còn có sự pha trộ n giữ a máu đỏ ở tĩnh mạ ch chủ dư ớ i vớ i máu đen từ tĩnh mạ ch chủ trên, sau đó lư ợ ng máu trộ n này sẽ đổ xuố ng thấ t phả i và bơ m lên độ ng mạ ch phổ i. Sự tồ n tạ i củ a ÔĐM trong thờ i kì phôi thai tạ o nên sự thông thư ơ ng máu giữ a độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i. Vì trong thờ i kì phôi thai phổ i ở thai nhi chư a hoạ t độ ng (phụ thuộ c vào tuầ n hoàn nhau thai), kháng lự c mạ ch máu phổ i còn cao nên máu sẽ chả y từ độ ng mạ ch phổ i qua độ ng mạ ch chủ do đó máu đi nuôi phầ n dư ớ i cơ thể sẽ có độ bão hòa oxy thấ p hơ n phầ n trên củ a cơ thể . Sau sinh: ÔĐM đóng về mặ t cấ u trúc và chứ c năng nên sẽ không còn tình trạ ng thông thư ơ ng máu giữ a ĐMC và ĐMP máu đi nuôi toàn cơ thể có độ bão hòa oxy như nhau. Có 3 giai đoạ n củ a sự đóng ố ng ĐM (các quá trình này diễ n ra song song và xen kẽ nhau): co thắ t cơ trơ n gây hẹ p lòng độ ng mạ ch, mấ t sự đáp ứ ng vớ i tình trạ ng dãn mạ ch gây ra bở i sự ứ c chế Prostaglandine, thay đổ i cấ u trúc giả i phẫ u dẫ n đế n sự đóng vĩnh viễ n.
  • 58. Khở i đầ u là sự co thắ t cơ trơ n củ a thành ố ng độ ng mạ ch gây ra nhữ ng vùng thiế u oxy ở lớ p trung gian dẫ n đế n sự chế t tế bào cơ trơ n tạ i chỗ đồ ng thờ i sả n xuấ t ra yế u tố tăng trư ở ng tế bào nộ i mô mạ ch máu (VFGF) sẽ kích thích quá trình hóa sợ i củ a ÔĐM đóng ố ng độ ng mạ ch vĩnh viễ n. Nhữ ng yế u tố nào ả nh hư ở ng đế n quá trình đóng củ a ố ng độ ng mạ ch. Các yế u tố giúp duy trì ố ng độ ng mạ ch trong thai kì là PO2 thấ p, prosraglandine tạ i chỗ và toàn thân, NO tạ i chỗ , adenosine tuầ n hoàn. Các yế u tố gây đóng ố ng độ ng mạ ch sau sinh là PO2 ca o, endothelin 1, noradrenaline, acetylcholin, bradykinin. Hệ quả củ a sự tồ n tạ i ÔĐM sau sinh: máu từ ĐMC qua ố ng ĐM đế n ĐMP sẽ làm giả m lư u lư ợ ng máu ra ngoạ i biên. Để bù trừ cơ thể sẽ gia tăng cung lư ợ ng tim bù trù. Nế u thấ t trái có thể tăng EF thì lư u lư ợ ng máu hệ thố ng đư ợ c duy trì. Ở trẻ đủ tháng lư u lư ợ ng máu hệ thố ng có thể duy trì vớ i shunt T-P khoả ng 75% cung lư ợ ng thấ t. Nế u lư u lư ợ ng máu tớ i tuầ n hoàn ngoạ i biên không đủ thì sẽ gây ra các hệ quả • Lư u lư ợ ng máu ngoạ i biên giả m (cơ , da, đư ờ ng tiêu hóa…), quan trọ ng nhấ t là viêm ruộ t hoạ i tử . Sự đóng sớ m ÔĐM làm giả m xuấ t độ . • Giả m tư ớ i máu thì tâm trư ơ ng: cơ tim rấ t nhạ y cả m vớ i sự giả m huyế t áp trong thờ i kì tâm trư ơ ng vì máu cung cấ p cho cơ tim chủ yế u trong thờ i kì này, đồ ng thờ i kế t hợ p vớ i sự tăng áp lự c cuố i tâm trư ơ ng thấ t trái. • Sự gia tăng áp lự c thấ t và nhĩ trái cuố i tâm trư ơ ng gây ứ máu lên hệ TM phổ i, ở trẻ non tháng tính thấ m màng mao mạ ch phổ i cao hơ n nên có thể gây phù phổ i mặ c dù áp lự c TM phổ i lúc này chư a tăng đáng kể , nồ ng độ albumin thấ p làm giả m áp lự c keo đồ ng thờ i kích thư ớ c giư ờ ng mao mạ ch phổ i chư a phát triể n đầ y đủ ở trẻ non tháng. CÔĐM chỉ thự c sự khi không đóng sau 3 tháng. CÔĐM tạ o nên shunt trái phả i hay nói cách khác kế t quả làm lư u lư ợ ng máu lên phổ i nhiề u. Lư u lư ợ ng qua CÔĐM tùy thuộ c vào kích thư ớ c, hình dạ ng và tư ơ ng quan giữ a kháng lự c mạ ch máu phổ i và kháng lự c hệ thố ng. 5. lâm sàng Phụ thuộ c vào kích thư ớ c CÔĐM, kháng lự c mạ ch máu phổ i
  • 59. • CÔĐM nhỏ : mứ c độ shunt T-P giớ i hạ n trẻ có thể không có triệ u chứ ng, khám có âm thổ i liên tụ c ở LS 2 bờ trái xư ơ ng ứ c • CÔĐM trung bình: shunt tăng khi kháng lự c mạ ch máu phổ i giả m trong vài tháng đầ u sau sinh. Trẻ chậ m phát triể n, nhiễ m trùng hô hấ p tái đi tái lạ i, mệ t khi gắ ng sứ c. Khám thấ y mạ ch nẩ y mạ nh chìm nhanh, tim tăng độ ng và âm thổ i liên tụ c. • CÔĐM: phát triể n suy tim sớ m vớ i nhị p tim nhanh, thở nhanh, chậ m phát triể n. Khám thấ y tăng độ ng trư ớ c tim, mạ ch nấ y mạ nh, gan to. Trẻ non tháng vớ i ÔĐM lớ n thư ờ ng suy hô hấ p và cầ n đặ t nộ i khí quả n. 6. Cậ n lâm sàng Xquang ngự c Phụ thuộ c vào mứ c độ shunt T-P, CÔĐM lớ n gây ra lớ n nhĩ trái và thấ t trái, ĐMP. Tăng tuầ n hoàn phổ i chủ độ ng. Điệ n tâm đồ CÔĐM nhỏ ECG bình thư ờ ng, CÔĐM lớ n có lớ n thấ t trái, đôi khi thấ y lớ n nhĩ trái.Ở trẻ sơ sinh, đặ c biệ t là trẻ non tháng, có thể thấ y T ngư ợ c hay ST chênh xuố ng gợ i ý thiế u máu nuôi. Ngư ờ i ta nghĩ rằ ng có thể hiệ n tư ợ ng này là do thấ t trái hoạ t độ ng nhiề u hơ n trong tình trạ ng shunt T-P và quá tả i tuầ n hoàn phổ i them vào đó tư ớ i máu vành thấ p do máu mấ t vào ĐMP trong kỳ tâm trư ơ ng.
  • 60. Siêu âm tim Xác đị nh đư ợ c vị trí, kích thư ớ c CÔĐM. Xác đị nh luồ ng shunt, đánh giá áp lự c ĐMP, ả nh hư ở ng lên các buồ ng tim, và các tổ n thư ơ ng phố i hợ p. 7. Diễ n tiế n tự nhiên Không giố ng như trẻ non tháng, trẻ đủ tháng và trẻ lớ n khả năng đóng CÔĐM thấ p hơ n do thư ờ ng liên quan đế n bấ t thư ờ ng về cơ trơ n hơ n là sự giả m đáp ứ ng vớ i Oxy. Vớ i CÔĐM shunt lớ n thư ờ ng có biế n chứ ng suy tim, viêm phổ i tái phát, bệ nh lí tắ c nghẽ n mạ ch máu phổ i (hộ i chứ ng Eissenmenger) thư ờ ng xả y kèm tăng áp phổ i nế u không điề u trị . Biế n chứ ng phình CÔĐM và vỡ hiêm gặ p hơ n. 8. Điề u trị Nộ i khoa Trẻ đủ tháng và trẻ lớ n: • Indomethacin không hiệ u quả ở trẻ đủ tháng và trẻ lớ n. • Không cầ n giớ i hạ n hoạ t độ ng thể lự c nế u trẻ không có tăng áp phổ i hoặ c suy tim. • Điề u trị suy tim bằ ng lợ i tiể u, ứ c chế men chuyể n, digoxin tùy theo mứ c độ suy tim. • Điề u trị biế n chứ ng và phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng. Trẻ non tháng • Hạ n chế dị ch 120ml/kg/ngày, lợ i tiể u (furosemid 1mg/kg 2-3 lầ n/ngày). • Indomethacin: liề u thư ờ ng dùng 0.2mg/kg TTM mỗ i 12h (chố ng chỉ đị nh vớ i suy thậ n, tiể u cầ u < 80000/mm3, viêm ruộ t hoạ i tử , tăng bilirubin máu) • Ibuprofen (liề u đầ u 10mg/kg, 2 liề u tiế p theo 5mg/kg cách 24h), dùng vào ngày thứ 3 sau sinh cho thấ y hiệ u quả tư ơ ng đư ơ ng và ít tác dụ ng phụ hơ n Indomethacin. Ngoạ i khoa Trẻ đủ tháng và trẻ lớ n Thông tim
  • 61. • Chỉ đị nh CÔĐM có luồ ng thông trái -phả i và kèm theo 1 hoặ c nhiề u triệ u chứ ng sau (1) có dãn buồ ng tim trái, (2) tăng áp ĐMP, (3) nhiễ m trùng hô hấ p nhiề u lầ n, (4) suy tim, (5) có âm thổ i, (6) tiề n căn có viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng. • Chố ng chỉ đị nh khi có tậ t tim khác kèm theo cầ n phẫ u thuậ t, kháng lự c mạ ch máu > 8 đơ n vị Wood, nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu. Phẫ u thuậ t • Chỉ đị nh trên nhữ ng BN không còn khả năng điề u trị nộ i và thông tim. Biế n chứ ng sau PT có thể có là tổ n thư ơ ng thầ n kinh thanh quả n, TK h oành trái, ố ng ngự c, tái thông CÔĐM. Trẻ non tháng Thông tim • Chỉ đị nh khi ÔĐM có triệ u chứ ng chủ yế u đánh giá qua siêu âm kèm theo (1) thấ t bạ i 2 lầ n vớ i điề u trị Indomethicine hay Ibuprofen, (2) chố ng chỉ đị nh điề u trị bằ ng thuố c, (3) trẻ > 1500 gr. • Chố ng chỉ đị nh khi có tậ t tim khác mà phụ thuộ c CÔĐM, nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng, rố i loạ n đông máu. Phẫ u thuậ t • Chỉ đị nh trên nhữ ng BN không còn khả năng điề u trị nộ i và thông tim. Biế n chứ ng sau PT có thể có là tổ n thư ơ ng thầ n kinh thanh quả n , TK hoành trái, ố ng ngự c, tái thông CÔĐM.
  • 62. TÀI LIỆ U THAM KHẢ O 1.JOSEPH K. PERLOFF. Patent Ductus Arteriosus Aortopulmonary Window. The Clinical Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 368- 392. 2.MYUNG K. PARK. Patent Ductus Arteriosus. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.175 -178 3. MYUNG K. PARK. Patent Ductus Arteriosus in Preterm Neonates. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.178- 181. 4. MICHAEL A. LYNN M. DAVID F. T. Approach to the Infant with Excessive Pumonary Blood Flow. Neonatal Cardiology. 2th ed. Mc Graw Hill. 2011. 117-140.
  • 63.
  • 64. HẸ P VAN ĐỘ NG MẠ CH PHỔ I HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD DEPT OF PEDIATRIC UNI OF MEDICINE AND PHARMACY HO CHI MINH CITY, VIET NAM 1. Đị nh nghĩa – phân lọ ai Hẹ p phổ i là tổ n thư ơ ng bẩ m sinh cấ u trúc đư ờ ng thoát củ a thấ t phả i, vị trí tổ n thư ơ ng có thể là dư ớ i van, tạ i van và trên van dọ c theo các nhánh ngoạ i biên củ a độ ng mạ ch phổ i (ĐMP). Hẹ p van ĐMP chiế m 80 -90% hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i. 2. Phôi thai họ c Độ ng mạ ch phổ i đư ợ c hình thành từ đâu? Ở phôi ngư ờ i, có 5 cung độ ng mạ ch chủ , mỗ i cung nố i ĐM chủ bụ ng vớ i ĐM chủ lư ng cùng bên và nhữ ng cung này không phát triể n đồ ng thờ i. Cung 1 phát triể n thành độ ng mạ ch (ĐM) hàm trong. Cung 2 phát triể n thành ĐM xư ơ ng móng và ĐM xư ơ ng bàn đạ p. Cung 3 phát triể n thành các ĐM cả nh. Cung trái 4 tạ o cung ĐM chủ , cung phả i tạ o ĐM dư ớ i đòn. Cung 6 bên trái đoạ n gầ n tạ o ĐM phổ i, đoạ n xa cung này nố i vớ i ĐM chủ lư ng tạ o thành ố ng ĐM. Cung 6 bên phả i đoạ n gầ n tạ o ĐM phổ i phả i. Van ĐMP gồ m 3 lá hình tổ chim như van ĐM chủ . Lá trư ớ c củ a van phổ i và lá không vành củ a chủ xuấ t phát từ gố i nộ i mạ ch củ a thân chung ĐM. Hai lá sau củ a van phổ i và 2 lá còn lạ i củ a van chủ xuấ t phát từ gố i thân chung lớ n. Sau đó chúng liên kế t vớ i nhau tạ o nên vách thân chung. Cơ chế chính xác gây nên bấ t thư ờ ng này chư a thố ng nhấ t. Keith nghĩ rằ ng do sự kém phát triể n củ a phầ n xa hành tim (bulbus cordis), Brock lạ i cho rằ ng có thể do bấ t thư ờ ng phầ n xa củ a hành tim, Oka lạ i cho rằ ng do viêm nộ i tâm mạ c bà o thai hơ n là kém phát triể n bào thai đơ n thuầ n. Ngoài ra mộ t số nghiên cứ u cho thấ y yế u tố gen cũng đóng góp vai trò quan trọ ng trong bệ nh hẹ p phổ i.
  • 65. 3. Giả i phẫ u và bệ nh lý Hẹ p tạ i van: lá van dầ y, lỗ van nhỏ , mép van dính nhau, hoặ c không có khe giữ a các lá van. Thiể u sả n lá van, vòng van nhỏ hay gặ p trong HC Noonan. Thân ĐMP sau chỗ hẹ p dãn to. Kích thư ớ c thấ t phả i bình thư ờ ng hoặ c thiể u sả n nế u hẹ p quá nặ ng. Hẹ p dư ớ i van: bấ t thư ờ ng lớ p cơ , gây hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i. Chia 2 nhóm bệ nh lý. Nhóm 1 lớ p xơ cơ vùng phễ u dầ y lên gây hẹ p phễ u. Nhóm 2 thấ t phả i hai buồ ng thứ phát sau bấ t thư ờ ng ở bó cơ . Hẹ p trên van hoặ c các nhánh xa: thư ờ ng kèm các hộ i chứ ng bẩ m sinh như Rubell a, William, Noonan, Alagille, Ehler-Danlos, Silver-Russell. 4. Sinh lý bệ nh Sinh lý bệ nh chính là tăng áp lự c thấ t phả i do hậ u quả củ a hẹ p van, điề u này gây ra phì đạ i thấ t phả i. Ở ngư ờ i lớ n thì phì đạ i như ng ít tăng sinh, như ng trẻ em thì phì đạ i sẽ kèm t heo tăng sinh số lư ợ ng mao mạ ch và tế bào cơ tim. Vì thế ở cùng mộ t mứ c đô hẹ p, trẻ em có khả năng dung nạ p tố t hơ n ngư ờ i lớ n. Trên lâm sàng suy tim phả i vớ i dãn thấ t phả i xả y ra trên hai nhóm bệ nh nhân: nhóm sơ sinh có hẹ p ĐMP nặ ng và trong trư ờ ng hợ p hiế m hơ n là bệ nh nhân hẹ p ĐMP nặ ng mà không đư ợ c phát hiệ n trong mộ t thờ i gian dài. Lư u lư ợ ng máu lên phổ i có thể bình thư ờ ng hoặ c giả m tuỳ vào mứ c độ hẹ p. Tuy nhiên nhu cầ u oxy vẫ n đư ợ c bả o đả m lúc nghỉ ngơ i, tuy vậ y khi gắ ng sứ c có thể bị suy tim. Tím có thể xả y ra do thứ phát sau giả m cung lư ợ ng tim đáng kể và gia tăng cung cấ p oxy ở mứ c mao mạ ch hoặ c do hậ u quả củ a shunt P-T qua lổ bầ u dụ c hay thông liên nhĩ. Shunt P-T này tuỳ thuộ c vào áp lự c nhĩ phả i thư ờ ng là do tăng áp lự c đổ đầ y cuố i tâm trư ơ ng và giả m độ đàn hồ i củ a thấ t phả i. Hở van 3 lá xả y ra khi hẹ p van ĐMP nặ ng. Đánh giá độ nặ ng củ a hẹ p phổ i có nhiề u cách. Có thể dự a vào độ chênh áp qua van ĐMP bằ ng siêu âm Doppler hay chụ p mạ ch máu và so sánh áp lự c buồ ng thấ t phả i và áp lự c hệ thố ng.
  • 66. Mứ c độ hẹ p Theo RV/PA(mmHg) Theo RV/LV (%) Nhẹ 35 - 40 50 Trung bình 40 - 70 50 - 75 Nặ ng > 70 > 75 5. Lâm sàng Tùy theo thể lâm sàng nặ ng hay nhẹ , có tổ n thư ơ ng cơ thể họ c đơ n thuầ n hay phứ c tạ p mà triệ u chứ ng lâm sàng thay đổ i, khác nhau. Triệ u chứ ng cơ năng Hẹ p nhẹ thư ờ ng không có triệ u chứ ng. Hẹ p vừ a- nặ ng có thể mệ t khó thở khi gắ ng sứ c. Suy tim, đau ngự c, ngấ t và độ t tử có thể xả y ra do thiế u máu cơ tim hay rố i loạ n nhị p thấ t. Hẹ p nặ ng ở trẻ sơ sinh biể u hiệ n lâm sàng có tím nặ ng, bú kém và thở nhanh. Đa số bệ nh nhân hẹ p phổ i phát triể n thể chấ t bình thư ờ ng. Triệ u chứ ng thự c thể • Ổ đậ p bấ t thư ờ ng kèm rung miêu tâm thu ở KGS II,III trái và có thể ở hố thư ợ ng ứ c. • Âm thổ i tâm thu dạ ng phụ t, ở KGS II, III trái, lan ra sau lư ng. Âm thổ i thay đổ i về cư ờ ng độ và thờ i gian tuỳ theo mứ c độ hẹ p, như ng thư ờ ng chấ m dứ t trư ớ c T2 (A2). • T2 thư ờ ng bình thư ờ ng và có thể tách đôi rộ ng, mứ c độ tách đôi tỉ lệ thuậ n vớ i mứ c độ hẹ p. • Có tỉ lệ nghị ch giữ a cư ờ ng độ T2 và mứ c độ hẹ p. • Click phun tâm thu ở KGS II, III trái, xả y ra sớ m trong thì tâm thu, có thể nhầ m vớ i T1 tách đôi, phân biệ t bở i âm sắ c, vị trí, và thì hô hấ p. Cơ chế là do mở độ t ngộ t lá van hình vòm dày. Khoả ng cách giữ a T1 và click phụ t tỉ lệ nghị ch vớ i mứ c độ hẹ p.
  • 67. • Có thể nghe âm thổ i củ a hở van 3 lá trong trư ờ ng hợ p hẹ p nặ ng. Thỉ nh thoả ng nghe âm thổ i liên tụ c ở phế trư ờ ng. Nế u suy tim phả i nghe tiế ng S4 và khám thấ y gan to. • Thể nặ ng ở trẻ sơ sinh bệ nh cả nh giố ng không lổ van ĐMP vách liên thấ t nguyên vẹ n, trẻ tím rấ t sớ m, có dấ u hiệ u củ a suy tim, âm thổ i dạ ng phụ t có thể bị che lấ p bở i âm thổ i dạ ng tràn củ a hở 3 lá hoặ c âm thổ i liên tụ c củ a còn ố ng độ n g mạ ch hay tuầ n hoàn bàng hệ . Đây là bệ nh cả nh cầ n xử trí cấ p cứ u. 6. Cậ n lâm sàng X-quang tim phổ i Bóng tim bình thư ờ ng, cung ĐMP có thể phồ ng do dãn sau hẹ p. Bóng tim to nế u suy tim. Tuầ n hòan phổ i bình thư ờ ng hoặ c giả m nế u hẹ p nặ ng. Sơ sinh hẹ p ĐMP nặ ng tim to, phế trư ờ ng sáng. Điệ n tâm đồ Hẹ p nhẹ ECG bình thư ờ ng. Hẹ p vừ a trụ c QRS lệ ch phả i, dầ y thấ t phả i. Mứ c độ dầ y thấ t phả i tư ơ ng ứ ng mứ c độ hẹ p. Hẹ p nặ ng RV1 > 20 mm, ST chênh xuố ng, T âm ở V1 -4, lớ n nhĩ phả i. Ở sơ sinh có thể có dầ y và lớ n thấ t trái do thiể u sả n thấ t phả i. Siêu âm tim
  • 68. Mụ c tiêu củ a siêu âm tim nhằ m đị nh vị nơ i hẹ p tạ i van, trên van, dư ớ i van. Kích thư ớ c các buồ ng tim. Xác đị nh mứ c độ hẹ p và xác đị nh sự hợ p lư u ĐMP và các nhánh ĐMP. Đo đư ờ ng kính van 3 lá, có hay không hở van 3 lá và tìm các tổ n thư ơ ng phố i hợ p. 7. Diễ n tiế n tự nhiên Theo thờ i gian, mứ c độ hẹ p ĐMP. Không tăng lên nế u ban đầ u hẹ p nhẹ và tăng dầ n lên nế u ban đầ u hẹ p trung bình-nặ ng. Suy tim nế u hẹ p ĐMP nặ ng. Đôi khi có viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng hoặ c độ t tử khi gắ ng sứ c có thể gặ p trong hẹ p nặ ng. Sơ sinh hẹ p ĐMP nặ ng, nế u không xử trí đúng hầ u hế t tử vong. 8. Điề u trị Nộ i khoa Hẹ p nhẹ chỉ theo dõi và không cầ n điề u trị gì, theo dõi mỗ i 1 năm đo lạ i ECG và siêu âm tim để đánh giá độ nặ ng, các biế n chứ ng. Không cầ n hạ n chế vậ n độ ng và phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng. Hẹ p trung bình nặ ng nong chỗ hẹ p bằ ng bóng khi chênh áp qua van trên 50 mmHg hoặ c >30 mmHg mà có triệ u chứ ng lâm sàng củ a rố i loạ n chứ c năng tim phả i. Chố ng chỉ đị nh nhữ ng trư ờ ng hợ p hẹ p dư ớ i van ĐMP, hẹ p nặ ng trên van ĐMP, thiể u sả n nặ ng vòng van ĐMP, thiể u sả n nặ ng lá van ĐMP, tuầ n hoàn mạ ch vành phụ thuộ c thấ t phả i, tậ t ti m phố i hợ p khác cầ n phẫ u thuậ t và nhiễ m trùng huyế t hay đang nhiễ m trùng nặ ng. Trẻ sơ sinh hẹ p nặ ng ĐMP truyề n PGE1 0.01 -0.1 ug/kg/phút để giữ ố ng ĐM trong thờ i gian chờ can thiệ p. Phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng và hạ n chế gắ ng sứ c nế u hẹ p nặ ng. Ngoạ i khoa Chỉ đị nh trong trư ờ ng hợ p thiể u sả n, hẹ p van ĐMP thấ t bạ i vớ i nong van hoặ c hẹ p dư ớ i van ĐMP nặ ng. Kỹ thuậ t xẻ mép van bị dính hoặ c cắ t bỏ van trong trư ờ ng hợ p thiể u sả n nặ ng. Trong trư ờ ng hợ p hẹ p dư ớ i van cắ t bỏ mô xơ và mở rộ ng buồ ng thoát thấ t phả i. Nế u hẹ p thân ĐMP mở rộ ng thân bằ ng patch. Có thể làm B-T shunt trong trư ờ ng hợ p thiể u sả n nặ ng vùng phễ u ĐMP.
  • 69. Tỉ lệ tử vong 10% ở nhũ nhi và < 1% ở trẻ lớ n hơ n. Theo dõi sau phẩ u thuậ t siêu âm đị nh kỳ đánh giá chênh áp thấ t phả i/ ĐMP, phòng ngừ a viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng sau khi giả m bớ t mứ c độ hẹ p. Nế u còn tắ c nghẽ n và phì đạ i buồ ng tố ng cho propanolol uố ng. TÀI LIỆ U THAM KHẢ O 1.JOSEPH K. PERLOFF. Congenital Pulmonary stenosis. The Clinical Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 147-168. 2.MYUNG K. PARK. Pulmonary stenosis. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.192-196.
  • 70.
  • 71. TỨ CHỨ NG FALLOT HOÀNG QUỐ C TƯ Ở NG, MD DEPT OF PEDIATRIC UNI OF MEDICINE AND PHARMACY HO CHI MINH CITY, VIET NAM 1.Đị nh nghĩa Tứ chứ ng Fallot (TOF) là tim bẩ m sinh tím thư ờ ng gặ p nhấ t chiế m 5-10% các tậ t tim bẩ m sinh. TOF là bệ nh bao gồ m 4 đặ c điể m: thông liên thấ t rộ ng, tắ c nghẽ n đư ờ ng ra thấ t phả i, phì đạ i thấ t phả i và độ ng mạ ch chủ cư ỡ i ngự a lên vách liên thấ t. Nguyên nhân củ a tứ chứ ng fallot Mẹ trong lúc mang thai: mẹ có bệ nh tiể u đư ờ ng con nguy cơ TOF gấ p 3 lầ n, ăn retionoic acids (vitamin A bị oxy hoá) trong 3 tháng đầ u thai kỳ, bệ nh phenylketone niệ u không kiêng ăn phenylalanine (có trong thự c phẩ m giàu protein, quả hạ nh, quả lê tàu, đậ u lima, đậ u phọ ng, các loạ i hạ t) và uố ng trimethadione, paramethadione. Di truyề n: gene gây TOF trong trisomy 13, 18, 21 chiế m 10% TOF, độ t biế n gene trong TOF (NKX2.5 4% các trư ờ ng hợ p TOF, JAG1 trong hộ i chứ ng Allagile, TBX5 trong hộ i chứ ng Holt-Oram, FOXC2 phù bạ ch huyế t) hoặ c do khiế m khuyế t gene như TBX1 15% các trư ờ ng hợ p TOF, vùng NST 22q11 hộ i chứ ng DiGeorge hay Shprintzen, monosomy 22q11.2 hay CATCH 22. 2. Phôi thai họ c Trong quá trình phát triể n tiế p theo củ a ố ng tim nguyên thủ y để trở thành tim vĩnh viễ n, có 3 hiệ n tư ợ ng chính rấ t quan trọ ng xả y ra đồ ng thờ i: sự dài ra và gấ p khúc củ a ố ng tim nguyên thủ y, sự bành trư ớ ng không đề u củ a các đoạ n ố ng tim nguyên thủ y, sự tạ o ra các vách ngăn củ a tim.
  • 72. Hình: Sự gấ p khúc và hình thành các buồ ng tim củ a ố ng tim ở các giai đoạ n. (A. phôi 8 khúc nguyên thủ y; B. 11 khúc; C. 16 khúc; D. nhìn ở mặ t trái; E. nhìn ở phía trư ớ c phôi 28 ngày.1. hành tim; 2. tâm thấ t; 3. tâm nhĩ; 4. xoang tĩnh mạ ch; 5. rễ độ ng mạ ch; 6. màng ngoài tim; 7. khoang màng ngoài tim; 8. rãnh hành thấ t; 9. nhĩ trái; 10. tâm thấ t trái; 11. thân độ ng mạ ch; 12. nhĩ phả i; 13. nõn độ ng mạ ch; 14. phầ n vách thấ t phả i; 15 rãnh liên thấ t). Sự hình thành các vách ngăn tim gồ m sự ngăn ố ng nhĩ thấ t và sự tạ o ra các van 3 lá và van 2 lá, sự ngăn tâm nhĩ và sự tiế p tụ c biệ t hóa củ a tâm nhĩ, sự ngăn tâm thấ t và sự ngăn thân - nón độ ng mạ ch và sự tạ o ra van độ ng mạ ch chủ và van độ ng mạ ch phổ i (van xich ma). Mộ t vách xoắ n đư ợ c hình thành ngăn thân - nón độ ng mạ ch thành 2 mạ ch xoắ n vớ i nhau là độ ng mạ ch chủ và thân chung củ a các độ ng mạ ch phổ i phả i và trái. Sự ngăn thân nón độ ng mạ ch làm cho tâm thấ t trái thông vớ i độ ng mạ ch chủ , còn tâm thấ t phả i thông vớ i thân chung độ ng mạ ch phổ i phả i và trái và làm cho độ ng mạ ch chủ và thân chung đó ngăn cách nhau hoàn
  • 73. toàn. Ở thành bên các mạ ch này xuấ t hiệ n 2 chỗ dày lên tạ o thành nhữ ng gờ . Các gờ này đế n tiế p xúc vớ i vách ngăn xoắ n đế tạ o ra các van độ ng mạ ch chủ và độ ng mạ ch phổ i. Gọ i là tứ chứ ng fallot (TOF) như ng thự c ra căn nguyên phôi thai họ c củ a nó thự c chấ t chỉ là đơ n chứ ng do vách nón ngăn cách độ ng mạ ch chủ và phổ i bị lệ ch lên trên, ra trư ớ c và sang trái làm cho không đóng đư ợ c vách liên thấ t gây ra lỗ thông liên thấ t và gây hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i. Đồ ng thờ i độ ng mạ ch chủ cũng lệ ch sang phả i theo gây ra cư ỡ i ngự a trên lỗ thông liên thấ t. Do đó bờ củ a lỗ thông liên thấ t trong TOF thư ờ ng là vòng van độ ng mạ ch chủ . Thông thư ờ ng, đư ờ ng kính lỗ thông liên thấ t lớ n hơ n 20 -30% so vớ i đư ờ ng kính gố c độ ng mạ ch chủ . 3. Hình thái họ c Thông liên thấ t rộ ng: phầ n quanh màng thư ờ ng gặ p, phầ n buồ ng nhậ n hiế m gặ p. thỉ nh thoả ng gặ p phầ n cơ bè. Đôi khi có tổ n thư ơ ng gố i nộ i mạ c gây ra kênh nhĩ thấ t. ĐMC cư ỡ i ngự a trên vách liên thấ t do vách nón lệ ch ra trư ớ c trên, lệ ch vách càng nhiề u, cư ỡ i ngự a và ĐMC dãn càng nhiề u. Tắ c nghẽ n đư ờ ng ra thấ t phả i: hẹ p phầ n phễ u (dư ớ i van ĐMP) có trong 50 -75%, hẹ p thấ p gặ p trong 40%, hẹ p cao chiế m 35% và hẹ p lan toả , hình ố ng chiế m 25%. Hẹ p van ĐMP chiế m 2/3 trư ờ ng hợ p TOF. Van thư ờ ng có 2 mả nh hay 1 mả nh. Chu vi ĐMP ngang van có thể kém phát triể n. Không lỗ van ĐMP là thể nặ ng củ a TOF. Dầ y thấ t phả i hậ u quả củ a hẹ p đư ờ ng ra thấ t phả i Bó His chạ y theo bờ sau dư ớ i phía thấ t trái củ a TLT. Nhánh phả i và bánh nhánh trái trư ớ c cũng rấ t gầ n bờ dư ớ i củ a TLT. Tuầ n hòan bàng hệ xuấ t phát từ ĐMC rấ t nhiề u ở thể TOF nặ ng. Dị tậ t khác đi kèm: thông liên nhĩ, tồ n tạ i lỗ bầ u dụ c (PFO) 83%, cung ĐMC bên phả i 25%, tồ n tạ i TMC trên trái 11%, bấ t thư ờ ng ĐM vành 5%, kênh nhĩ thấ t toàn phầ n 2%, hở van nhĩ - thấ t, tậ t Ebstein, hở van ĐMC, còn ố ng ĐM, bấ t thư ờ ng hồ i lư u T MP. 4. Sinh lí bệ nh Sinh lý bệ nh củ a TOF lệ thuộ c: kích thư ớ c lỗ thông liên thấ t, mứ c độ hẹ p củ a đư ờ ng ra thấ t phả i và lư ợ ng máu không bão hòa oxygen đi vào ĐMC.
  • 74. Hẹ p ĐMP ngăn cả n dòng máu lên ĐMP và gây ra tiế ng thổ i tâm thu ở ổ van ĐMP. Tăng gánh buồ ng tim phả i do hẹ p ĐMP, tuy nhiên tổ n th ư ơ ng này đư ợ c dung nạ p tố t nhờ có lỗ thông liên thấ t rộ ng do đó máu sẽ đư ợ c "thoát" sang đạ i tuầ n hoàn (do áp lự c tâm thu buồ ng tim phả i cân bằ ng vớ i áp lự c đạ i tuầ n hoàn). Luồ ng thông qua lỗ TLT sẽ liên quan đế n mứ c độ hẹ p ĐMP và sứ c cả n củ a hệ mạ ch đạ i tuầ n hoàn. Khi tắ c nghẽ n củ a đuờ ng ra thấ t phả i tăng lên (theo thờ i gian sự phát triể n củ a cơ vùng phễ u phì đạ i tăng) và sứ c cả n củ a hệ mạ ch đạ i tuầ n hoàn giả m do đó dòng shunt sẽ đi từ phả i sang trái và làm giả m độ bão hoà ôxy trong đạ i tuầ n hoàn. Kế t quả là bệ nh nhân sẽ bị tím sớ m. Mứ c độ tím và độ giãn ĐMP tỷ lệ thuậ n vớ i mứ c độ hẹ p ĐMP. TLT rộ ng Hẹ p phổ i nhẹ vừ a • Máu từ 2 thấ t vào ĐMC trong thì tâm thu • Máu từ thấ t phả i vào cả ĐMP và ĐMC • ĐMP hẹ p nhẹ -vừ a máu không bão hòa oxy vào ĐMC (P- T shunt) không nhiề u TÍM NHẸ - VỪ A TLT rộ ng Hẹ p phổ i nặ ng • Máu từ 2 thấ t vào ĐMC thì tâm thu • Máu từ thấ t phả i vào cả ĐMC và ĐMP • Hẹ p phổ i nặ ng máu không bão hòa oxy vào ĐMC (P-T shunt) nhiề u TÍM NẶ NG TLT rộ ng Hẹ p khít • TLT rộ ng, máu từ 2 thấ t vào ĐMC thì tâm thu • Máu từ thấ t phả i vào ĐMC và ĐMP • Tắ c nghẽ n rấ t nặ ng đư ờ ng ra thấ t phả i tòan bộ máu không bão hòa oxy từ thấ t phả i vào ĐMC TÍM RẤ T NẶ NG TLT nhỏ Hẹ p phổ i nhẹ vừ a • Máu từ thấ t trái qua thấ t phả i trong thì tâm thu • Chỉ có máu từ thấ t trái vào ĐMC • Máu từ thấ t phả i chỉ vào ĐMP không R-L shunt TOF HỒ NG
  • 75. Giả m lư ợ ng máu lên phổ i dẫ n đế n giả m độ bão hòa oxy máu trong thấ t trái, áp lự c và kháng lự c mạ ch máu phổ i thấ p, tính thấ m thành mạ ch máu phổ i thay đổ i. Shunt P - T gây giả m độ bão hòa oxy máu ĐM gây ra toan máu, đa hồ ng cầ u, tắ c mạ ch, rố i lọ an đông máu do giả m tiề u cầ u, rố i loạ n chứ c năng tiể u cầ u, giả m fibrinogen máu và gây dãn mạ ch ngọ ai biên. Tăng gánh tâm thu (áp suấ t) thấ t phả i dẫ n đế n phì đạ i cơ thấ t phả i, giả m độ dãn nở thấ t phả i, giả m thể tích thấ t phả i thì tâm trư ơ ng, giả m sứ c co bóp cơ thấ t phả i lâu dầ n dẫ n đế n suy tim phả i. Thấ t trái giả m thể tích đổ đầ y tâm trư ơ ng và gây giả m sứ c co bóp cơ thấ t trái thư ờ n g xuấ t hiệ n ở giai đoạ n trể nhấ t là ở TOF "già". 5. Lâm sàng Triệ u chứ ng cơ năng Hầ u hế t bệ nh nhân có triệ u chứ ng: tím ngay lúc sanh hoặ c vài tháng sau sanh do có CÔĐM, HbF, nhu cầ u O2 thấ p trong 3 tháng đầ u. Tím nặ ng ngay sau sanh khi không có lỗ van ĐMP. Khó thở khi gắ ng sứ c phả i ngồ i xổ m. Thỉ nh thỏ ang BN Fallot “hồ ng” không có triệ u chứ ng hoặ c có triệ u chứ ng suy tim. Triệ u chứ ng thự c thể • Thở nhanh, sâu • Tím, móng khum, đầ u chi dùi trố ng (trẻ lớ n) • Ngự c trái có thể lép nhẹ , có thể tăng độ ng ở mũi ứ c • Có thể sờ đư ợ c rung miêu ở KGS II, III trái do hẹ p phổ i • S2 đơ n (do hẹ p van ĐMP) • Âm thổ i tâm thu dạ ng phụ t ở KGS II trái, 3/6 – 5/6, do hẹ p phổ i. Hẹ p càng nặ ng âm thổ i càng nhỏ và ngắ n • Âm thổ i tâm thu do hẹ p van ĐMC tư ơ ng đố i ở KGS II trái • Click phun do dãn ĐMC nghe ở KGS III trái
  • 76. • Âm thổ i liên tụ c ở KGS II trái (còn ố ng ĐM) hoặ c bên ngự c phả i hoặ c sau lư ng giữ a 2 xư ơ ng bả vai (tuầ n hòan bàng hệ chủ -phổ i. Phân biệ t âm thổ i và tiế ng tim trong tứ chứ ng Fallot vớ i hẹ p độ ng mạ ch phổ i đơ n thuầ n : 6. Cậ n lâm sàng Điệ n tâm đồ Trụ c QRS lệ ch phả i, có thể bình thư ờ ng nế u Fallot “hồ ng”. Dầ y thấ t phả i tăng gánh tâm thu, chuyể n tiế p độ t ngộ t từ V1-V2. Dầ y 2 thấ t trong Fallot “hồ ng”. Lớ n nhĩ phả i ít gặ p. X quang ngự c Bóng tim bình thư ờ ng hoặ c nhỏ , hình chiế c giày. Tuầ n hòa n phổ i thư ờ ng giả m hoặ c tăng nế u có ố ng ĐM hoặ c THBH chủ -phổ i lớ n. Cung ĐMP lõm do hẹ p ĐMP. Lớ n nhĩ phả i (25%) và cung ĐMC bên phả i (25%). Siêu âm tim Xác đị nh 4 tậ t chính vớ i đầ y đủ các đặ c điể m. Xác đị nh tổ n thư ơ ng tim khác đi kèm. Đánh giá THBH chủ -phổ i và đánh giá chứ c năng thấ t phả i và trái.
  • 77. Thông tim Ngày nay ở nhiề u trung tâm tim mạ ch thông tim can thiệ p đư ợ c tiế n hành hơ n là thông tim chẩ n đoán. Thông tim và chụ p mạ ch máu rấ t hữ u ích tron g các trư ờ ng hợ p sau: xác đị nh nguồ n gố c và lộ trình ĐM vành. Khả o sát hệ thố ng ĐMP, đặ c biệ t khi tắ c nghẽ n phầ n xa mà không khả o sát rõ ràng trên siêu âm qua thành ngự c và để khả o sát THBH. Xét nghiệ m máu • Đa hồ ng cầ u (Hct, hemoglobin, hồ ng cầ u tăng cao) • Khí máu ĐM: toan máu • Tiể u cầ u giả m ở trẻ lớ n, cô đặ c máu nặ ng • Fibrinogen máu giả m • Rố i lọ an chứ c năng đông máu • Sắ t, sắ t huyế t thanh có thể giả m 7. Diễ n tiế n tự nhiên và biế n chứ ng 25% trẻ nhũ nhi không điề u trị tử vong trong 1 năm đầ u như ng hiế m khi xả y ra trong tháng đầ u. Tỷ lệ tử vong 40% khi 3 tuổ i, 70% 10 tuổ i, 95% khi 40 tuổ i nế u không điề u trị . Tím ngày càng nặ ng hoặ c xả y ra cơ n tím thiế u oxy. Đó là do hậ u quả củ a tình trạ ng hẹ p đư ờ ng thoát thấ t phả i ngày càng nặ ng và tình trạ ng đa hồ ng cầ u. Các biế n chứ ng khac có thể xả y ra: đa hồ ng cầ u thứ phát do thiế u oxy máu, thiế u sắ t tư ơ ng đố i, chậ m lớ n nế u tím nặ ng, áp xe não và tai biế n mạ ch máu não hiế m gặ p, viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng thỉ nh thoả ng xả y ra. Hở van ĐMC trong TOF nặ ng và rố i loạ n đông máu là biế n chứ ng muộ n do tím nặ ng kéo dài. 8. Điề u trị Nộ i khoa • Phát hiệ n và xử trí cơ n tím.
  • 78. • Phòng ngừ a cơ n tím bằ ng propranolol uố ng 0,5-1,5 mg/kg uố ng mỗ i 6 giờ . • Giữ vệ sinh răng miệ ng và phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng khi làm thủ thuậ t hay phẫ u thuậ t (cho uố ng kháng sinh trư ớ c và sau thủ thuậ t, phẫ u thuậ t). Điề u trị thiế u sắ t tư ơ ng đố i (thiế u sắ t dễ bị TBMM não) • Xử trí cơ n tím  Tư thế gố i ngự c.  Thở oxy qua mask có túi dự trữ .  An thầ n: Morphine sulfate 0,1 mg/kg/lầ n TDD, TB hoặ c TMC (có sẵ n antidot), diazepam 0,2 mg/kg/lầ n TM, Ketamine 0,25-1 mg/kg TM hoặ c TB.  Chố ng toan : Bicarbonate natri 1 mEq/kg/lầ n TM  Propranolol : 0,1-0,2 mg/kg/lầ n (tố i đa 1 mg/lầ n) pha vớ i 10 ml nư ớ c cấ t, bơ m trự c tiế p TM < ½ liề u này. Nế u không hiệ u quả , tiêm ½ còn lạ i TM trong 5-10 phút.  Thuố c co mạ ch: Phenylephrine HCl 0,01 mg/kg TMC hoặ c 0,1 mg/kg TDD hoặ c TB, methoxamine (Vasoxyl) 0,1 mg/kg TM. Theo dõi huyế t áp trong khi dùng. Không để huyế t áp tăng > 20% so vớ i trư ớ c dùng.  Truyề n dị ch điệ n giả i.  Gây mê, phẫ u thuậ t cấ p cứ u nế u không hiệ u quả . Ngoạ i khoa Chỉ đị nh phẫ u thuậ t tạ m thờ i • Sơ sinh : TOF kèm không lỗ van ĐMP • < 3-4 tháng tuổ i hoặ c cân nặ ng < 2,5 kg lên cơ n tím thư ờ ng xuyên không kiể m soát đư ợ c bằ ng thuố c
  • 79. • < 1 tuổ i, lên cơ n tím không kiể m soát đư ợ c, có  Thiể u sả n vòng van ĐMP (cầ n làm transannular patch khi phẫ u thuậ t triệ t để )  Giả i phẫ u ĐM vành không thuậ n tiệ n cho phẫ u thuậ t • Các nhánh ĐMP quá nhỏ Phẫ u thuậ t hoàn toàn • Thờ i điể m: tuỳ trung tâm nế u có kinh nghiệ m và kỹ năng tố t > 3 tháng tuổ i. Hầ u hế t thư ờ ng phẫ u thuậ t lúc bé đư ợ c 1-2 tuổ i. Nế u có bấ t thư ờ ng ĐM vành, thiể u sả n vòng van ĐMP thư ờ ng phả i trên 1 tuổ i. • Chỉ đị nh khi các nhánh ĐMP không quá nhỏ hoặ c đã làm BT shunt > 6-12 tháng • Phẫ u thuậ t: vá lỗ thông liên thấ t, mở rộ ng buồ ng tố ng thấ t phả i, mở rộ ng thân ĐMP transannular patch hoặ c ố ng nố i thấ t phả i – ĐMP khi có bấ t thư ờ ng ĐM vành ( > 1 tuổ i). Tử vong sau phẫ u thuậ t: TOF không biế n chứ ng 2-3% trong 2 năm đầ u. Yế u tố nguy cơ < 3 tháng và > 4 tuổ i, thiể u sả n nặ ng vòng van và thân ĐMP, thông liên thấ t nhiề u lỗ , tuầ n hoàn bàng hệ chủ phổ i nhiề u và hộ i chứ ng Down. Biế n chứ ng hậ u phẫ u: chả y máu hậ u phẫ u trên TOF “già”, đa hồ ng cầ u, hở van ĐMP nế u nhẹ sẽ dung nạ p tố t, suy tim tạ m thờ i có thể cầ n phả i điề u trị , block nhánh phả i (có xẻ thấ t phả i) 90% thư ờ ng dung nạ p tố t, block tim hoàn toàn < 1%, loạ n nhị p thấ t hiế m gặ p. Theo dõi hậ u phẫ u: phòng viêm nộ i tâm mạ c nhiễ m trùng suố t đờ i, hạ n chế vậ n độ ng tuỳ mứ c độ nế u cầ n. Tái khám mỗ i 6-12 tháng đặ c biệ t khi còn TLT tồ n lư u, tắ c nghẽ n đư ờ ng thoát thấ t phả i, hẹ p ĐMP, RLNT. Hở van ĐMP nặ ng nên hạ n chế vậ n độ ng gắ ng sứ c. Phẫ u thuậ t lạ i khi có triệ u chứ ng lâm sàng, hở van 3 lá nặ ng, rố i loạ n chứ c năng thấ t phả i, dãn thấ t phả i tiế n triể n. RLNT trễ có thể gặ p vì thế nế u bệ nh nhân sau phẫ u thuậ t TOF có hồ i hộ p, chóng mặ t, ngấ t gợ i ý nên đo ECG Holter, test gắ ng sứ c để chẩ n đoán. Pace-maker điề u trị khi có block nhĩ thấ t hoàn toàn (độ III) hoặ c RL chứ c năng nút xoang.
  • 80. TÀI LIỆ U THAM KHẢ O 1.JOSEPH K. PERLOFF. Ventricular septal defect with pulmonary stenosis. The Clinical Recognition of congenital heart disease. 6h ed. ELSEVIER. Saunder. 2012. 316-347. 2.MYUNG K. PARK. Tetralogy of Fallot. Pediatric cardiology for Practitioners. 5th ed. MOSBY. 2008.235-243. 3. DAVID G. NICHOLS. Tetralogy of Fallot with and without Pulmonary atresia. Critical Heart Disease in infants and children. 2th ed. MOSBY. 2002.755-765. 4. CONSTANTINE MAVROUDIS. Tetralogy of Fallot. Pediatric cardiac surgery. 3th ed. MOSBY. 2003. 383-397.
  • 81. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2 TIẾP CẬN C N TÍM THIẾU OXY Bs Tôn Thất Hoàng Bs Hoàng Quốc Tưởng I. Định nghĩa Cơn tím thiếu oxy là một tình trạng thiếu oxy máu nặng, cấp tính, nguy hiểm với những biểu hiện lâm sàng đa dạng như bứt rứt, quấy khóc, thở nhanh và sâu kịch phát, tím nặng hơn hoặc xanh tái, có thể có ngất. Đây là một tình trạng khẩn cấp cần phải được phát hiện nhanh chóng và điều trị kịp thời. Điều kiện cần: những tật tim có hẹp đường ra thất phải kết hợp với luồng thông P- T trong tim, thường gặp trong tứ chứng Fallot. Điều kiện đủ: các yếu tố làm tăng kháng lực mạch máu phổi hoặc giảm kháng lực mạch máu hệ thống gây tang shunt P-T. II. Chẩn đoán Lâm sàng: a. Thời điểm xuất hiện cơn tím : - Sáng thức dậy, sau một giấc ngủ dài - Có yếu tố thuận lợi o Kích xúc: lo lắng, đau đớn, khóc bú, mót rặn o Nhiễm trùng: sốt, viêm hô hấp, tiêu chảy, ói o Toan máu: do nguyên nhân bất kì o Thuốc: kích thích beta (ventoline), dãn mạch ngoại biên b. Triệu chứng trong cơn : - Bứt rứt hoặc nằm im rên rỉ - Tím nặng hơn (trước đó có tím) - Thở nhanh sâu, phổi thường không ran - Mạch và nhịp tim thường không tăng - Âm thổi tâm thu giảm hoặc không nghe được - Ngất, co giật, có thể đưa đến tử vong
  • 82. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2 Cận lâm sàng : a. Công thức máu : - Biểu hiện cô đặc máu - Hct, Hb, số lượng hồng cầu tăng, có nguy cơ làm tăng độ nhớt máu, dễ gây biến chứng tắc mạch b. Khí máu độngmạch - pH máu giảm, toan chuyển hóa - SaO2, PaO2 giảm c. Xquang ngực thẳng: Tuần hoàn phổi giảm do hẹp động mạch phổi d. Siêu âm tim: giúp phát hiện tật tim bẩm sinh có hẹp đường thoát thất phải và thông liên thất III. Sinh b nh học : Trong TOF, thông liên thất đủ lớn để cân bằng áp lực tâm thu ở cả hai thất, thất phải và thất trái có thể xem như một buồng chung, bơm máu ra vòng tuần hoàn phổi và hệ thống. Tỉ lệ lưu lượng máu lên phổi và hệ thống (Qp/Qs) liên quan đến tỉ lệ kháng lực mạch máu phổi (PVR) do hẹp đường ra thất phải và kháng lực mạch máu hệ thống (SVR). Do đó tăng kháng lực mach máu phổi hoặc giảm kháng lực mạch máu hệ thống làm tăng shunt P-T, gây tím nhiều hơn. Ngược lại, máu lên phổi nhiều do tăng kháng lực mạch máu hệ thống hay giảm kháng lực mạch máu phổi, giúp tăng độ bão hào oxy trong máu, làm giảm tím.
  • 83. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2 IV. Nguyên nhân - Tim bẩm sinh có hẹp động mạch phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi + luồng thông trong tim - Tứ chứng Fallot, DORV + VSD + PS, TGA + VSD +PS, teo van 3 lá, tim một thất kèm hẹp phổi, hợp chứng Eissenmenger.
  • 84. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM Khoa Tim mạch-BV Nhi đồng 2 V. Chẩn đoán phân bi t : cơn tím và tim bẩm sinh tím có suy tim C n tím TBS tím có suy tim Nhịp thở Nhịp tim Da niêm Phế âm Gan X quang ngực Nhanh sâu Bình thường Tím đậm Thô, không ran Không to Tuần hoàn phổi giảm Nhanh nông, co lõm ngực Tăng ± gallop Tím, ẩm, vã mồ hôi Thường có ran ẩm To Tuần hoàn phổi tăng TÀI LI U THAM KHẢO 1. Myung K. Park : Tetralogy of Fallot , Pediatric Cardiology for Practitioners, 5 th Edition 2. Lucy S. Roche, Steven C. Greenway, Andrew N. Redington : Tetralogy of Fallot with Pulmonary Stenosis and Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve, Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 8th Edition. 3. Phác đồ điều trị Nhi khoa 2013 : Bệnh viện Nhi đồng 1
  • 85. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM 1 TI P C N SUY TIM Ở TRẺ EM Bs Tôn Thất Hoàng Bs Hoàng Quốc Tưởng I. Định nghĩa Suy tim là một hội chứng lâm sàng trong đó với áp lực đổ đầy thất bình thường, tim không đủ khả năng bơm một lượng máu mang oxy và các chất biến dưỡng cần thiết cho nhu cầu chuyển hóa của cơ thể. II. Chẩn đoán Chẩn đoán suy tim dựa trên các dấu hiệu lâm sàng: bệnh sử, khám thực thể, các dấu hiệu cận lâm sàng. Không có xét nghiêm đơn lẻ nào đặc hiệu cho suy tim. Bên cạnh các dấu hiệu lâm sàng được nói đến dưới đây, bóng tim to trên X quang ngực là dấu hiệu quyết định của suy tim. Điện tâm đồ (ECG) thì ít quan trọng trong chẩn đoán suy tim, tuy nhiên giúp chẩn đoán nguyên nhân suy tim. Siêu âm tim là cận lâm sàng không xâm lấn hữu ít nhất, giúp chẩn đoán suy tim, đánh giá độ nặng và xác định nguyên nhân gây suy tim. Nồng độ trong huyết tương của các peptide lợi niệu: ANP (atrial natriuretic peptide) và BNP (B-type natriuretic peptide) tăng trong hầu hết bệnh nhân người lớn có suy tim. Đây là những dấu ấn (marker) quan trọng giúp phân biệt khó thở do suy tim và khó thở do bệnh phổi ở bênh nhân người lớn. ANP được dự trữ chủ yếu ở nhĩ phải và được giải phóng khi tăng áp lực trong buồng nhĩ. BNP được dữ trũ ở tế bào cơ thất và được giải phóng khi tăng áp lực đổ dầy thất. Cả hai peptide này có tác dụng giãn mạch và bài niệu trên thận do đó làm giảm tác dụng giữ muối nước của hệ renin-angiotensin- aldosterone (RAA). Tăng nồng độ của BNP và NT-proBNP (N-terminal segment of its prohormone) cũng hiện diện ở trẻ có tính trạng quá tải thể tích hay quá tải áp lực so với trẻ bình thường. Tuy nhiên, chưa có nhiều bằng chứng cho thấy vai trò của các hóc môn này trong đánh giá suy tim ở trẻ em. Bệnh sử :
  • 86. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM 2  Bú kém, thở nhanh và nặng hơn khi bú, tăng cân chậm và vã mồ hôi ở trán là dấu hiệu gợi ý suy tim ở nhũ nhi.  Trẻ lớn có thể than phiền vì hơi thở ngắn, đặc biệt là khi vận động, nhanh mệt, phù mi mắt hoặc phù chi. Khám thực thể : 1. Các dấu hiệu chứng tỏ đáp ứng bù trừ với tình trạng suy tim : a. Tim nhanh, nhịp gallot, mạch nhẹ và yếu. b. Lớn tim là dấu hiệu luôn luôn gặp, phát hiện lớn tim dựa vào vị trí mỏm tim, dấu Hardzer. Tuy nhiên X quang ngực thì tin cậy hơn khám thực thể để phát hiện lớn tim. c. Các dấu hiệu của tăng hoạt giao cảm (chậm lớn, da lạnh ẩm, vã mồ hôi…) 2. Sung huyết tĩnh mạch phổi : a. Thở nhanh b. Khó thở khi gắng sức (tương đương bú kém ở trẻ nhỏ) c. Khó thở khi nằm d. Khò khè và ran ở phổi 3. Sung huyết tĩnh mạch hệ thống: a. Gan to: thường gặp nhưng không phải đặc hiệu cho suy tim. Gan to có thể thấy được trong những tình trạng có ứ khí ở phổi (hen, viêm tiểu phế quản …) hay thâm nhiễm ở gan. Tuy nhiên, không có dấu hiêu gan to không loại trừ suy tim, bởi vì gan to có thể không thấy trong suy tim trái giai đoạn sớm. b. Phù mi mắt: thường gặp ở trẻ nhũ nhi c. Tĩnh mạch cổ nổi và phù chi: thường gặp ở trẻ lớn, ít gặp ở nhũ nhi. Phát hiện sớm triệu chứng suy tim ở trẻ em có thể dễ dàng nếu người khám chú ý tìm các triệu chứng trung thành của suy tim như: nhịp tim nhanh, khó thở, ran ứ đọng ở phổi, gan to.
  • 87. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM 3 C n lâm sàng X quang ngực: đánh giá chỉ số tim ngực để xác định lớn tim. Không thấy bóng tim to trên X quang loại trừ chẩn đoán suy tim. Ngoại lệ duy nhất là trường hợp bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi có tắc nghẽn, ở những bệnh nhân này nhu mô phổi cho thấy hình ảnh phù phổi hoặc sung huyết tĩnh mạch. Điện tâm đồ (ECG): giúp xác định nguyên nhân suy tim liên quan đến rối loạn nhịp, nhưng không giúp chẩn đoán suy tim. Siêu âm tim : giúp xác định lớn các buồng tim và suy giảm chức năng tâm thu thất trái (giảm FS hoặc EF) cũng như suy giảm chức năng tâm trương bằng kĩ thuật Doppler. Đồng thời siêu âm tim giúp chẩn đoán các nguyên nhân suy tim và đánh giá đáp ứng điều trị. III. Phân bi t suy tim cấp hay suy tim m n Đánh giá lâm sàng một trẻ có hội chứng suy tim cần phân biệt suy tim cấp hay suy tim mạn Suy tim cấp: thường là suy tim tâm thu và giảm đột ngột cung lượng tim, thường dẫn đến tụt huyết áp mà không có phù ngoại biên. Suy tim cấp thường biểu hiện trong 3 bệnh cảnh lâm sàng chính : Sốc tim: là tình trạng tưới máu mô không đủ thứ phát do rối loạn chức năng cơ tim. Biểu hiện lâm sàng của sốc tim là các dấu hiệu của sốc và bằng chứng của nguyên nhân tim mạch gây sốc. Phù phổi cấp: hội chứng lâm sàng gây ra bởi tích tụ dịch quá mức ở phổi, biểu hiển bằng các dấu hiệu : khó thở, thở nhanh nông, ho khạc đàm bọt hồng, khò khè, ran ở phổi, đau ngực Đột tử do tim Suy tim m n: thường là suy tim tâm thu hoặc tâm trương nhưng giảm từ từ cung lượng tim chứ không đột ngột như trong suy tim cấp. Nếu bệnh nhân có hội chứng suy
  • 88. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM 4 tim mà không có ba bệnh cảnh lâm sàng của suy tim cấp thì là suy tim mạn, không nên phân biệt suy tim cấp và suy tim mạn dựa vào thời gian mà phân biệt bằng bệnh cảnh lâm sàng. Hiện tại, suy tim mạn ở trẻ em có thể nhiều tiêu chuẩn phân loại, tuy nhiên phân loại theo Ross thường được sử dụng phổ biến, có thể áp dụng cho trẻ lớn, trẻ nhỏ và nhũ nhi. Độ I: không giới hạn hoạt động hoặc không triệu chứng. Độ II: khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn, không ảnh hưởng đến sự phát triển. Khó thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi. Độ III: khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hay khi gắng sức. Kéo dài thời gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim. Độ IV: có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở co kéo, thở rên hay vã mồ hôi. IV. Nguyên nhân suy tim Hội chứng suy tim ở trẻ em có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Nguyên nhân thường gặp gây suy tim là quá tải thể tích hay áp lực hay cả hai, chủ yếu do bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải và bệnh cơ tim. Rối loạn nhịp hay block tim cũng có thể gây suy tim ở bất kì lứa tuổi nào. 1. Quá tải thể tích : a. Bệnh TBS có shunt T-P quan trọng : thông liên thất, còn ống động mạch, kênh nhĩ thất b. Hở van tim: hở van 2 lá và van 3 lá Trẻ có tứ chứng Fallot (TOF) thường không có biến chứng suy tim sớm trừ khi có shunt chủ phổi lớn (sau khi thực hiện phâu thuật BT-shunt) hoặc có nhiều tuần hoàn bàng hệ chủ phổi hay tuần hoàn bàng hệ phế quản. Thông liên nhĩ (ASD) hiếm khi gây suy tim ở trẻ em, mặc dù có thể gây suy tim ở người lớn.
  • 89. Tài liệu hướng dẫn lâm sàng sinh viên Y4-ĐH Y Dược TpHCM 5 Các bệnh TBS có shunt T-P lớn như thông liên thất, còn ống động mạch thường không gây suy tim trước 6-8 tuần tuổi. Bởi vì kháng lực mạch máu phổi còn cao làm giảm shunt T-P. Tuy nhiên đối với trẻ sanh non, suy tim có thể xuất hiện sớm hơn (trong một tuần đầu tiên), bởi vì kháng lực mạch máu phổi giảm nhanh hơn so với trẻ đủ tháng. 2. Quá tải áp lực : a. Thất trái: hẹp van động mạch chủ nặng, hẹp eo độngmạch chủ. b. Thất phải: hẹp van động mạch phổi nặng, các bệnh gây tắc tĩnh mạch phổi như bất thường tĩnh mạch phổi về tim, tim 3 buồng nhĩ… 3. Tại cơ tim : a. Bệnh cơ tim: bệnh cơ tim dãn nở, bênh cơ tim phì đại do bẩm sinh hay mắc phải. b. Viêm cơ tim c. Chấn thương, nhiễm trùng huyết, ngộ độc thuốc hay độc chất. 4. Rối loạn nhịp a. Rối loạn nhịp nhanh: giảm thời gian đổ đầy thất do đó làm giảm thể tích nhát bóp, giảm cung lượng tim gặp trong nhịp nhanh thất, nhịp nhanh kịch phát trên thất. b. Rối loạn nhịp chậm: giảm tần số tim nên làm giảm nhịp tim như hội chứng suy nút xoang, block nhĩ thất. V. Các y u tố thúc đẩy suy tim xuất hi n hoặc nặng hơn - Nhiễm trùng - Đợt thấp cấp - Rối loạn điện giải, chuyển hóa - Rối loạn nhịp tim - Thiếu máu TÀI LI U THAM KH O 1. Nguyễn Thị Thanh Lan : Suy tim ở trẻ em, Bài giảng Nhi khoa chương trình đại học, tập II, Nhà xuất bản Y học 2007. 2. Myung K. Park : Congestive Heart Failure , Pediatric Cardiology for Practitioners 5th 3. Pediatric Advanced Life Support : American Heart Association and American Academy of Pediatrics, 2011
  • 90. XQ TIM B M SINH Bs. HOÀNG QU C T ỞNG Khoa TM BV Nhi Đ ng 2 ĐH Y D ợc TPHCM
  • 91. NỘI DUNG I. V trí tim II. Tu n hoàn ph i III. Kích th c tim và các cung tim IV. V trí quai ĐM ch (quay trái, quay ph i)
  • 92. I : V TRÍ TIM SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA
  • 93. I : V TRÍ TIM SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA