DA LIỄU

1. PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG
BS CK2 Nguyễn Thanh Hùng
Bệnh Viện Da Liễu TPHCM
130/07/2017

2. I. ĐẠI CƯƠNG
 Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn mắc phải,
trong đó tự kháng thể IgG tấn công vào desmoglein 1 và
3 tạo thành bóng nước ở da nằm trong thượng bì.
230/07/2017

3. I. ĐẠI CƯƠNG
Pemphigus thông thường là thể lâm sàng thường gặp
nhất của nhóm bệnh pemphigus
Tỷ lệ hiện mắc của bệnh khoảng 30/100.000 người, tỷ lệ
mới mắc từ 0,76-5/1.000.000 người.
Nữ giới chiếm nhiều hơn nam giới với tỷ lệ1,33-2,25:1.
Tuổi trung bình mắc bệnh từ 40-60 tuổi.
330/07/2017

4. II. NGUYÊN NHÂN
 Kháng nguyên của pemphigus: là các desmoglein, các
glycoprotein xuyên màng của desmosome, có chức
năng gắn kết các tế bào.
 Desmoglein 1 ở các biểu mô sừng hóa (da), desmoglein
3 ở các biểu mô không sừng hóa (niêm mạc).
430/07/2017

5. II. NGUYÊN NHÂN
 Tự kháng thể gắn vào các desmoglein sẽ phá hủy cầu
nối giữa các tế bào kerarinocyte khiến cho các tế bào
kerarinocyte mất kết dính (hiện tượng tiêu gai) và hình
thành bóng nước
530/07/2017

6. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
 Luôn có tổn thương ở niêm mạc : các vết trợt đau rát,
hình ảnh bóng nước chùng rất ít gặp.
 Vị trí: niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, sinh dục, mắt.
630/07/2017

7. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
 Da: bóng nước chùng chứa dịch trong nằm trên nền da
lành, dễ vỡ tạo thành các vết trợt rỉ dịch
 Phân bố bất cứ nào trên cơ thể
trừ bàn tay/bàn chân.
730/07/2017

8. Vị trí của bóng nước trong các bệnh có bóng nước
Lamina lucida:
bullous
pemphigoid,
cicatricial
pẹmhigoid,
Durhing, ly TB
bóng nước mắc
phải
Basal lamina
SLE bóng nước,
Hồng ban đa dạng, ly
TB BN teo
Lớp gai:
pemphigus
thường
Vùng TB căn
bản:
HBĐD, ly TB BN
đơn giản
Lớp hạt:
Pemphigus đỏ,
pemphigus vảy lá
Dưới lớp sừng:
SSSS,
Mụn mủ dưới lớp
sừng

9. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
 Nikolsky (+)
930/07/2017

10. DẤU NIKOLSKY
Lực tác dụng là rất
quan trọng: trong các
bệnh Bullous
pemphigoid,
Durhing... nếu lực
tác dụng mạnh cũng
sẽ gây ra vết chợt da
nhưng ở dưới
thượng bì

11. II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
 Giải phẫu bệnh thấy bóng nước nằm trên màng đáy với
hình ảnh tiêu gai.
 Chẩn đoán bệnh dựa vào
biểu hiện lâm sàng
đặc trưng,
giải phẫu bệnh và
miễn dịch huỳnh quang
trực tiếp và/hay gián tiếp.
30/07/2017 11

12. 30/07/2017 12

13. II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
 Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng
đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì.
 Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện được tự
kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào sừng.
30/07/2017 13
 MDHQ trực tiếp là kỹ thuật xét nghiệm để xác định
kháng thể ở da của người bệnh.
 MDHQ gián tiếp là kỹ thuật xác định kháng thể ở trong
huyết thanh, huyết tương, dịch bọng nước hoặc các
dịch khác.

14. 30/07/2017 14
 Miễn dịch huỳnh
quang trực tiếp thấy
hình ảnh lắng đọng
IgG nằm trong
khoảng gian bào ở
lớp thượng bì

15. 30/07/2017 15
 Immunofluorescence microscopy
(indirect) utilizing salt-split human
skin. A Circulating IgG autoantibodies
from BP patients bind to the epidermal
side (roof) of the salt-induced split
(arrows); the artificial separation is
indicated by an asterisk . B IgG
autoantibodies from patients with EBA,
anti-p200 pemphigoid and certain forms
of mucous membrane pemphigoid (e .g .
with antibodies against laminin 5/332)
react with the dermal side (floor) of the
blister (arrows) . Courtesy, H Pas, MD.

16. 30/07/2017 16

17. Beänh Ngöùa Boùng nöôùc Niêm mạc Vò trí
PV - Rôøi, chuøng, trôït, neàn da  +++ Thaân > chi
PF - Chuøng, trôït, maøi, neàn HB - Vuøng tieát baõ
BP ++ Caêng, neàn HB vaø  10-35% Neáp, buïng döôùi
DH +++ Chuøm, neàn HB vaø  < 5% Maët duoãi chi
LAD ++ Chuøm, hình voøng 60-80% Baát kyø
EBA +/- Gioáng BP, DH, LAD 30-40% Vuøng chaán thöông
SJS +/- Đa dạng, boùng nöôùc, saån, hoàng
ban, hình bia
Toån
thöông ít
nhaát 2
nieâm
Chi > thaân, roài khaép
ngöôøi
III. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

18. 30/07/2017 18
Các chữ viết tắt
PV: Pemphigus Vulgaris
PF: Pemphigus Foliaceus
BP: Bullous pemphigoid
LAD: Linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis
DH: Dermatitis Herpestiformis
EBA: Epidermolysis bullosa acquisita
SJS: Stevens-Johnson Syndrome

19. IV. ĐIÊU TRỊ
 Điều trịtại chỗ
- Tắm thuốc tím pha loãng 1:10.000
- Thoa eosin 2%, milian hay castellani 2 lần/ngày.
- Băng urgotul
- Các vết trợt trong miệng: súc miệng 3 lần/ngày bằng
dung dịch có tính sát trùng (nhưfluomedic hay
orafar) và thoa glycerin borat 10% hay kết hợp thoa
thuốc giảm đau (kamistad) ngay trước khi ăn.
30/07/2017 19

20. - Tổn thương khô (mài khô, vảy): thoa kháng
sinh
- Kháng sinh + corticosteroid loại mạnh
- Tacrolimus.
30/07/2017 20
IV. ĐIÊU TRỊ

21. Điều trịtoàn thân
Corticosteroid:
Corticosteroid hệ thống là điều trị chính cho
bệnh pemphigus thông thường.
Liều (tính theo prednisone) khởi đầu là
1mg/kg/ngày vào buổi sáng, nếu không đáp ứng
sau 5-7 ngày thì tăng liều lên 50%, tối đa
2mg/kg/ngày.
30/07/2017 21
IV. ĐIÊU TRỊ

22.  Thuốc ức chếmiễn dịch (azathioprine, mycophenolate
mofetil, cyclophosphamide, dapsone, methotrexate,
cyclosporine):
 Thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng kết hợp
với corticosteroid do khởi phát tác dụng chậm hơn so
với corticosteroid. Chỉ sử dụng một mình trong một số
trường hợp đặc biệt: bệnh nhân lớn tuổi có bệnh còn
khu trú hay những bệnh nhân có chống chỉ định sử
dụng corticosteroid.
30/07/2017 22
IV. ĐIÊU TRỊ

23. 2330/07/2017
XIN CẢM ƠN