6. Diagnóstico diferencial afasias
Fluidez Comprensi Nominación Repetición
ón
Broca No Sí No No
Wernicke Sí No No No
Conducción Sí Sí No No
Global No No No No
Transcortical No Sí No Sí
motora
Transcortical Sí No No Sí
sensitiva
9. Agnosias
Resumen
◦ No han caído en el MIR
◦ Secundarias a daño en la sustancia gris
cortical
10. Apraxias
Incapacidad de obedecer órdenes
Daño en la sustancia gris
11. Apraxias
Apraxia ideomotriz
◦ Áreas frontoparietales izquierdas
Apraxia ideatoria
◦ Enfermedades cerebrales bilaterales
A B
12. Apraxias
Apraxia de la
marcha
◦ Triada de Hakim y
Adams: Hidrocefalia
normotensiva
Apraxia de la marcha
Incontinencia urinaria
Demencia
◦ También en lesiones
frontales bilaterales
16. 1ª Motoneurona 2ª Motoneurona
Hiperreflexia Arreflexia
Babinski RCPFN
Amplios grupos Músculos aislados
musculares Amiotrofia precoz
Atrofia por desuso Fasciculaciones
Fibrilaciones
Función motora
17. Función motora
Enfermedades con 1ª y 2ª
motoneurona
◦ Esclerosis lateral amiotrófica
◦ Ataxia de Friedreich
◦ Mielopatía cervical
2ª MTN a nivel cervical
1ª MTN por debajo
Vía extrapiramidal
◦ Movimientos anormales
26. Síndromes medulares
Brown-Séquard (hemisección
medular)
◦ Sensibilidad epicrítica ipsilateral
◦ 1ª MTN ipsilateral
◦ Sensibilidad protopática conralateral
Mielopatía transversa
◦ Sensibilidad y 1ª MTN DEBAJO de la lesión
◦ Reflejos cutáneos abolidos
D9-D10: abdominal superior
D11: abdominal inferior
L1-L2: cremastérico
27. Síndromes medulares
Síndrome centromedular
◦ Pérdida de termalgesia a ese nivel
Síndrome medular posterior
◦ Pérdida de sensibilidad epicrítica por
debajo
◦ Signo de L’Hermitte
También en:
Radioterapia
Esclerosis Múltiple
Sífilis
Esguince cervical
28. Síndromes medulares
Síndrome posterolateral
◦ Causas:
Déficit de B12
SIDA
◦ Pérdida de sensbilidad epicrítica y 1ª
MTN
Síndrome medular anterior
◦ Pérdida de termalgesia y 1ª MTN por
debajo
29. Ataxias
Causadas por déficit en:
◦ Propiocepción
◦ Cerebelo
◦ Sistema vestibular
Altera:
◦ Postura
◦ Equilibrio
◦ Amplitud y dirección
30. Ataxias
EQUILIBRIO
¡RECUERDA!
Ataxia + Romberg (-) =
Cerebelo
Daño en Daño en
propiocepción vestíbulo
Vista
Propiocepción
Sistema vestibular No Sí
Vestíbulo o
¿Sensibilidad
Sí propiocepción
conservada?
dañados
Romberg
¿Se cae?
Vestíbulo y
Daño en
No propiocepción
cerebelo
sanos
31. Ataxia de Friedreich
Expansión de
tripletes en
Cromosoma 9
(AR)
Etiopatogenia
◦ Degeneración de
ganglios espinales
dorsales
◦ Degeneración
distal del nervio y
proximal de
cordones
posteriores
32. Ataxia de Friedreich
Clínica
◦ 1ª + 2ª MTN + trastornos sensitivos
Pérdida de sensibilidad profunda
Ataxia de marcha y miembros
Anestesia en guante y calcetín
Pie cavo, cifoescoliosis ¡RECUERDA!
Disartrias Descartar
Amiotrofia déficit de
vitamina E
Babinski
◦ Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
33. Síndromes cerebelosos
Clínica
◦ Ataxia ◦ Nistagmo
ipsilateral: ◦ Marcha en
Dismetría zigzag
Asinergia ◦ Romberg (-)
Disdiadococinesi
◦ Prueba de
a
Stewart
Discronometría
◦ Hipotonía
◦ Disartria
◦ Temblor
cinético
34. Síndromes cerebelosos
Causas:
◦ 1ª ingesta aguda o crónica de ALCOHOL
◦ 2ª Tumores
Hemangioblastoma (adultos)
Meduloblastoma (niños)
◦ 3ª Síndromes paraneoplásicos (anti-Yo)
35. Pares craneales
Síndrome cruzado = Lesión del TdE
12 pares
◦ 1 y 2: “a su bola”
◦ 3 y 4: mesencéfalo
◦ 5 al 8: puente
◦ 9 al 12: bulbo
45. Síndromes lobares
Radiaciones Corteza
ópticas sensitiva 1ª 1ª MTN
superiores
Centro de la
mirada
conjugada
Corteza
visual 1ª
Corteza
prefrontal
Área de Broca
Radiaciones
ópticas Área de Corteza
inferiores Wernicke auditiva 1ª
47. Generalidades
Deterioro crónico de funciones
superiores
◦ 3 de: lenguaje, memoria, destreza
visuoespacial, afecto, personalidad o
intelecto
Adquirido
Nivel de conciencia normal
70% no son tratables
50. Correlación anatomoclínica
Corticales Subcorticales
Corteza frontoparietal e Núcleos grises profundos
hipocampo
Afasia Alteraciones psicomotoras
Apraxia Movimientos anormales
Agnosia Apatía o depresión
Acalculia Disartria y alteraciones posturales
Alzheimer Cuerpos de Lewy
Pick Huntington
Creutfeld - Jackob Wilson
51. Enfermedad de Alzheimer
Factores de riesgo Factores protectores
Edad avanzada Terapia estrogénica
ApoE4 ApoE2
Mujeres Varones
TCE previo AINEs
Nivel educativo bajo Nivel educativo alto
Anatomía
patológica
Ovillos
neurofibrilares
Placas de beta
amiloide
52. Enfermedad de Alzheimer
Genética
◦ 25% 1 o más familiares afectos
◦ 5 a 10% AD: inicio precoz
APP
Presenilina 1
Presenilina 2
Neurotransmisores
◦ Más afectado: Somatostatina
◦ Más relevancia clínica: Acetilcolina
53. Enfermedad de Alzheimer
Clínica
◦ Inicial
Olvidos, pérdida de memoria
Pérdida de capacidad de abstracción,
depresión
◦ Estado
Afasia, agnosia, apraxia
Pérdidas y desorientación
Pérdida de interés
◦ Tardías
Extrapiramidalismo, muerte por causa
respiratoria
55. Enfermedad de Pick
Demencia fronto –
temporal
Clínica
◦ Afectación prefrontal
◦ Trastorno del habla
◦ No agnosia ni apraxia
Anatomía patológica
◦ Neuronas de Pick
◦ Cuerpos de Pick
56. Demencia por cuerpos de Lewy
3ª causa de demencia
tras EA y vascular
Clínica
◦ Demencia subcortical
◦ Parkinsonismo
◦ Alucinaciones visuales
Evitar neurolépticos
75. Ictus hemorrágico
Hemorragia TC:
intraparenquimatos ◦ Córtico-subcortical:
a Joven: MAV
Anciano: Amiloide
Etiología ◦ Profundo:
◦ HTA HTA
Putamen, tálamo,
◦ No HTA: protuberancia y cerebelo
Joven: MAV
Anciano: Amiloide
Tratamiento:
◦ Soporte
◦ Control de PA, manitol
¡RECUERDA! ◦ Cirugía si:
Nunca Cerebeloso > 4cm con
fibrinolisis ni clínica de herniación
Jóvenes con clínica de
antiagregación LOEs
76. Malformaciones vasculares
Tipo Frecuencia Definición Clínica Diagnóstico Tratamiento
MAV La más Arteria dilatada HIP Angiografía >3cm: cirugía
frecuente que Crisis TC <3cm:
SINTOMÁTICA desemboca en Focalidad RMN embolización ó
vena SIN lecho radiocirugía
Angioma La más capilarque
Venas Rara Angiografía No precisa
venoso frecuente confluyen en RMN (cabeza
(asintomática) gran tronco de medusa)
venoso
Telangiectasia Dilatación Rara RMN No precisa
capilar capilar en Si sangra es
parénquima fatal
(ganglios de la
base)
Cavernoma Espacio Cefalea RMN Cirugía si
vascular Crisis clínica
ensanchado sin Rara vez incontrolable
arterias ni sangra
venas
77. Disección carotídea
Tras traumatismo
sobre clavícula
Clínica:
◦ Dolor local
◦ Amaurosis fugax
◦ Sde. Bernard –
Horner
◦ Focalidad
neurológica
Tratamiento:
◦ Anticoagulación
78. Anticoagulación en ictus
Anticoagular si:
◦ Debería estar anticoagulado por:
FA
…
◦ Trombosis venosa
◦ Disección carotídea
80. Hemorragia subaracnoidea
80% de 40 a 65
años Factores de riesgo de
rotura de aneurisma:
Varón : Mujer de Tamaño
2:3 Número
Etiología: Localización
Clínica
◦ Traumatismos (la Edad
más frecuente, leve) Tabaco
◦ Espontáneas HTA
Rotura de aneurisma HSA previa
sacular (80%)
Comunicante anterior
Bifurcación cerebral
media
Punta de la basilar
81. Hemorragia subaracnoidea
Aneurismas:
◦ Sacular
Riesgo de HTA
◦ Micótico
Endocarditis por S.
viridans
◦ Fusiforme
Asociado a
aterosclerosis
Clínica isquémica
Comprimen pares
craneales
82. Hemorragia subaracnoidea
Expansión Ruptura
◦ Compresión de III Tras esfuerzo
par Cefalea más fuerte de
Paresia de III par su vida
Pupila dilatada Vómitos
Comunicante posterior Meningismo
◦ Cefalea centinela GRAVEDAD
- 1/3 mueren antes de
◦ Alteraciones llegar
campimétricas - 1/3 muere en hospital
Carótida interna - 1/3 vive, de los cuales:
1/3 tendrá
secuelas
83. Hemorragia subaracnoidea
TC sin contraste Angiografía de 4
◦ Elección vasos
◦ Sangre en cisternas Cuanto antes
Cantidad predice Si negativa, repetir
vasoespasmo
Punción lumbar
◦ Si TC negativa
◦ Prueba de los 3
tubos
84. Hemorragia subaracnoidea
Sospecha
Negativo TC Positivo
Punción
Sangre en 3 tubos
lumbar
Transparente
No HSA Arteriografía
87. Hemorragia subaracnoidea
Hidrocefalia Resangrado
Picos
◦ En primeras 24
24-48 horas
horas
A la semana
Drenaje ventricular
externo FR
Mujeres
◦ Semanas después Peor situación inicial
Derivación ventrículo Mortalidad 75%
- peritoneal
Prevención
Excluir aneurisma
88. Hemorragia subaracnoidea
¡RECUERDA!
Vasoespasmo Si el tratamiento
◦ 4 a 12 días más fracasa:
tarde Angioplastia
◦ Clínica de isquemia Papaverina
◦ Diagnóstico
Angiografía
Eco Doppler
◦ Prevención
Nimodipino
◦ Tratamiento
Hemodilución
Hipervolemia
Hipertensión
89. Hemorragia subaracnoidea
Tratamiento de la Tratamiento del
hemorragia aneurisma
◦ Reposo absoluto Embolizaciñon
◦ Cabeza a 30º endovascular
◦ Control de PA Clipaje quirúrgico
◦ Evitar Valsalva
◦ Sedación y
analgesia
◦ Fenitoína si crisis
◦ Nimodipino
97. Cefaleas primarias
Jaqueca
◦ Tratamiento
◦ Fisiopatología AINE
Núcleos del rafe del
Agonistas 5-HT
IV ventrículo
Triptanes
Aumento de 5-HT
Ergotamina
Vasoconstricción
Hipoperfusión
cortical ◦ Profilaxis
Aura Antagonistas 5-HT
Núcleo del Metisergida
trigémino Antagonistas canales
Ca2+
Vasodilatación
Verapamilo
excesiva
β-bloqueantes
Dolor
98. Cefaleas primarias
Cefalea en racimos
◦ H:M de 10:1
◦ Episodios diarios
15-180 minutos
1 hora después de
dormirse
Durante 1 a 4 meses
◦ Clínica
Dolor periocular
Lagrimeo, rinorrea, ojo
rojo, miosis, ptosis y
sudoración
25% síndrome de
Bernard
99. Cefaleas primarias
Cefalea en racimos
◦ Tratamiento
O2 a altas
concentraciones
Sumatriptan
subcutáneo
◦ Profilaxis
Evitar desencadenantes
Alcohol y vasodilatadores
Verapamilo
100. Neuralgia del trigémino
Clínica
◦ Dolor lancinante de
segundos de
duración
◦ Puntos gatillo
◦ Ausencia de
focalidad
◦ NO despierta
Tipos
◦ Esenciales
Microcompresión
vascular RECUERDA:
Hiperactividad
Pedir siempre
◦ Secundarias prueba de
EM, tumores
imagen
101. Neuralgia del trigémino
Tratamiento
◦ Médico
Carbamacepina
2ª línea
baclofén, gabapentina
◦ Resistente:
Rizotomía percutánea
Descompresión
vascular
108. Distonías
Movimientos de Tipos:
torsión Focal
No se suprimen Una parte del cuerpo
con voluntad Segmentaria
Sde. De Meige
Cesan durante el
Multifocal
sueño
Hemidistonía
Tratamiento: Generalizada
◦ Benzodiazepinas
◦ Toxina botulínica
116. Enfermedad de Parkinson
Anatomía
patológica
◦ Pérdida de sustancia
negra compacta
Acinesia
Rigidez
◦ Cuerpos de Lewy
Clínica
◦ Temblor de reposo
◦ Bradicinesia y
rigidez
117. Enfermedad de Parkinson
Criterios Signos
diagnósticos incompatibles
Oftalmoplejia
◦ 2 de los siguientes:
supranuclear con
Temblor de reposo
parálisis de la
Rigidez
infraversión
Bradicinesia
Inestabilidad postural 1ª ó 2ª MTN
Signos cerebelosos
◦ Mejoría con L-Dopa Polineuropatía
◦ Descartar causa Mioclonias
secundaria Crisis oculogiras
118. Enfermedad de Parkinson
Tratamiento
◦ L-Dopa ± carbidopa Anticolinérgicos
Wearing off Evitar en mayores
On/Off Selegilina
Discinesias Disminuye progresión
◦ Inhibidores de Amantadina
COMT
Cirugía
Asociados a L-Dopa
Estimulación bilateral
◦ Dopaminérgicos del núcleo subtalámico
Ergóticos: cabergolina
No ergóticos:
apomorfina
119. Enfermedad de Parkinson
Grupo Fármacos Eficacia Precauciones
L-DOPA Mucha 4-5 años
iDOPA-DC Carbidopa 7-8años
iCOMT Entecapona 7-8años
Agonistas DOPA Cabergolina, Moderada
apomorfina
Anticolinérgicos Biperideno Temblor Evitar en
ancianos
Amantadina y Poca
selegilina Retrasa progresión
120. Enfermedad de Parkinson
Parkinson
Joven Edad Anciano
L-DOPA +
Incapacidad No Nada
Carbidopa
Sí
Síntomas Otros Dopaminérgicos
Temblor
Anticolinérgicos
121. No es parkinson si tiene:
Corea
Alucinaciones visuales
Demencia precoz
Caídas hacia atrás
No baja la mirada
Alteración autonómica
123. Otros síndromes parkinsonianos
Parálisis
supranuclear Degeneración
progresiva corticobasal
◦ Síndrome gangliónica
parkinsoniano ◦ Nula respuesta a L-
◦ Distonías Dopa
◦ Piramidalismo ◦ Mano alienígena
◦ Parálisis de la
infraversión de la Neurodegeneración
mirada asociada a
◦ Demencia pantotenato-kinasa
◦ AR; debut en
adolescencia
◦ Demencia y ataxia
◦ Hierro en pálido y
sustancia negra
126. Definiciones
Convulsión
◦ Fenómeno paroxístico de actividad
anormal, excesiva y sincrónica
Epilepsia
◦ Crisis epilépticas recurrentes
Síndrome epiléptico
◦ Epilepsia con clínica concreta y
mecanismo subyacente común
Status epiléptico
◦ Crisis > 30’, o varias repetidas sin
recuperación de consciencia
127. Clasificación
Crisis parciales Crisis generalizadas
◦ Simples ◦ Pequeño mal
Síntomas motores, Segundos de duración
sensitivos o autónomos Sin confusión
Progresión Jacksoniana
Punta-Onda a 3Hz
Parálisis de Todd
◦ Complejas ◦ Gran mal
Inmovilidad Contracción tónica
Automatismos Fase clónica
Periodo de confusión Estado postcrítico
Lóbulo temporal (60%)
Lóbulo frontal (30%) ◦ Otras:
Tónicas y clónicas
puras
Crisis atónicas
Mioclonías
131. Etiología
Genética Por edad
◦ Canalopatía ◦ < 1 mes
Hipoxia perinatal
Fiebre ◦ 1 mes – 12 años
◦ 3 meses a 5 años Crisis febriles
Alteraciones genéticas
TCE
◦ 12 – 18 años
Traumatismos
Patología
Idiopática
cerebrovascular
◦ 18 – 35 años
◦ > 65 años Traumatismos
Abstinencia alcohol
Tumores
◦ > 35 años
Enf. Cerebrovascular
Tumores
132. Crisis parciales benignas de la
infancia
> 18 meses
Ausencia de deterioro neurológico
Afectación del área rolándica
◦ Entre 7 y 10 años
◦ 80% de crisis durante el sueño
◦ Focalidad facial
No requiere tratamiento
133. Síndrome de West
Debut en < 12 meses
Más en varones
Triada
◦ Espasmos infantiles
◦ Detención del desarrollo psicomotor
◦ Hipsarritmia
Actividad basal desorganizada
Ondas lentas de alto voltaje
Tratamiento: ACTH
134. Síndrome de Lennox - Gastaut
Entre 1 y 7 años
Triada:
◦ Convulsiones
Tónicas, atónicas o
ausencias
◦ Involución
psicomotriz
◦ Alteraciones EEG
Complejos punta –
onda lentos en vigilia
Salvas de puntas
durante el sueño
135. Epilepsia mioclónica juvenil
Entre 8 y 25 años
EEG
Crisis ◦ Punta - onda
◦ 90% tónico – clónicas paroxísticas
◦ 30% ausencias ◦ Siempre patológico
típicas durante el sueño
Sacudidas breves al Un tercio son
despertar fotosensibles
Aumentan Tratamiento
◦ Privación de sueño ◦ Valproato
◦ Alcohol
136. Diagnóstico epilepsia
Clínica
EEG intercrisis
◦ Normal en 30% de enfermos
◦ Alterado en 3% de sanos
Vídeo EEG
Etiológico
◦ Bioquímica, tóxicos
◦ TC, RMN
137. Tratamiento
Crisis parciales ] y Gran Mal
◦ Carbamazepina,] fenitoína, valproico
Pequeño mal
◦ Etosuximida, valproico
Ausencias atípicas, tónicas, clónicas,
mioclónicas
◦ Valproico
Síndrome de West
◦ ACTH
Status epiléptico
◦ Diazepam
◦ Fenitoína – fenobarbital – coma barbitúrico
138. Tratamiento
Epilepsia
Monoterapia
Sí ¿Responde? No
Politerapia
Buen control Sí ¿Responde? No
Mal control
durante un año
¡RECUERDA!
Durante el embarazo debe Cirugía
mantenerse el tratamiento
previo
139. Para el MIR
2 crisis parciales
◦ Carbamacepina
2 crisis generalizadas
◦ Valproato
Ausencias
◦ Etosuximida
Levetiracetam
◦ Útil para todo, oral e i.v.
141. Esclerosis múltiple
Epidemiología
◦ Causa más frecuente de discapacidad
neurológica en adultos jóvenes
◦ 20 a 45 años
◦ 65% mujeres
◦ Raza blanca
142. Esclerosis múltiple
Genética
◦ HLA DR2 ¡RECUERDA!
El sistema nervioso
Anatomía patológica periférico nunca se
afecta
◦ Placas de
desmielinización
Aguda: CD4+ y macrófagos
Crónica: LB y CD8+
Inmunología
◦ Bandas oligoclonales de
IgG en LCR
◦ Linfocitos T reactivos
frente a mielina
148. Esclerosis múltiple
Esclerosis
Multiple
Sí No
¿Brote?
¿Gravedad? Tratamiento de
base
Leve Grave
¿Frecuencia?
Corticoides Corticoides Alta Baja
orales i.v.
IFNβ ó Observación
Glatiramer
Buena Mala
¿Respuesta?
Continuar Cambiar
tratamiento tratamiento
149. ¿A quién tratar?
Recurrente-remitente:
◦ 2 brotes en 3 años
Secundariamente progresiva:
◦ 2 brotes en 3 años
◦ Que puedan deambular
Primariamente progresiva
◦ No hay pruebas
150. Nuevos tratamientos
Azatioprina, metotrexate
◦ Reduce brotes si se dan durante más
de 2 años
◦ Toxicidad hepática y hematológica
Mitoxantrona
◦ Inhibe linfocitos B y T
◦ Posible eficacia en formas progresivas
151. Otras enfermedades
desmielinizantes
Síndrome de Devic
◦ Por EM, sarcoidosis y TB
◦ Neuritis óptica bilateral + mielitis
transversa
Marchiafava-Bignami
◦ Degeneración del calloso
◦ Consumo crónico de vino
Mielinolisis central pontina
◦ Parálisis pseudobulbar conservando MOE
◦ Corrección rápida de hiponatremia
156. Lumbociática
Niveles:
◦ L1-L2: reflejo cremastérico, psoas
◦ L2-L3: psoas y cuádriceps
◦ L3-L4: cuádriceps, reflejo rotuliano
◦ L4-L5: Tibial anterior
◦ L5-S1: Tríceps sural, REFLEJO AQUÍLEO
Cirugía:
◦ No mejoría en más de 4 semanas
◦ Pérdida de fuerza ó cola de caballo
◦ Inestabilidad
157. Cervicobraquialgia
Dolor en cuello irradiado a brazo
Signo de Spurling
Cirugía:
◦ No mejoría con tratamiento
conservador
◦ Mielopatía
◦ Déficit motor
161. Espondilolistesis
Grados
◦ < 50% (I y II): bajo
◦ > 50% (III a V): alto
Tipos:
◦ II: espondilolisis
La más frecuente
L5-S1
◦ III: degenerativa
L4-L5
162. Lesiones medulares traumáticas
Traumatismo con:
◦ pérdida de consciencia
◦ daño sobre columna cervical
¡RECUERDA!
Inmovilización precoz
Collarín cervical rígido
Frecuencia:
◦ Cervical > lumbar > dorsal
◦ 20% tienen lesión en otro nivel
163. Lesiones medulares traumáticas
Semiología
Nivel sensitivo: dermatomas
Función motora:
Encima de C4 – tetraplejía, nervio frénico
Debajo de D1 – paraplejía
Incompleta:
función residual 3 o más segmentos por debajo de
la lesión
Completa:
3% mejoría en primeras 24 horas
Shock:
Espinal: parálisis fláccida
Neurogénico: interrupción de vía simpática
164. Lesiones medulares traumáticas
Radiología:
◦ Exploración cervical si:
Disminución de conciencia o tóxicos
Contractura o dolor cervical
Mecanismo de alto riesgo
◦ Exploración torácica si:
Precipitación, dolor de espalda o
inconsciencia
TAC si déficit neurológico
◦ Resonancia magnética:
Si causa no queda clara
165. Lesiones medulares traumáticas
Tratamiento
◦ Corticoides
No beneficio
◦ Tracción cervical
Si fractura/dislocación cervical
◦ Descompresión quirúrgica
Si déficit neurológico progresivo
168. Metástasis espinales
Origen:
◦ Pulmón, linfomas, mama y próstata
◦ Dorsales con más frecuencia
Tratamiento:
◦ Paliativo, no prolonga la supervivencia
◦ Radioterapia ó cirugía
174. Clínica
HTIC
◦ Cefalea, náuseas y vómitos
Focalidad
Crisis
◦ 1ª causa entre los 35 y 50 años
◦ Astrocitoma de bajo grado
◦ Oligodendroglioma
Niños: alteración de la
personalidad
Fosa posterior: nistagmo
175. Tumores hemisféricos
Metástasis Gliomas
◦ Más frecuente: Astrocitoma
pulmón Mejor pronóstico
◦ Corticosubcortical Infantil: línea media
◦ Hipodensa + anillo Adulto: subcortical
Glioblastoma
Linfoma primario multiforme
SNC Peor pronóstico
◦ Inmunodeprimidos Oligodendroglioma
◦ Tto: RT Subcortical
Meningioma Crisis y calcificaciones
◦ Asociación a NF-II
177. Quiasma
Adenoma de hipófisis
◦ Hemianopsia bitemporal
de predominio superior
◦ Clínica endocrinológica
◦ En adultos
Craneofaringioma
◦ Calcificaciones
supraselares
◦ En niños
Corsitoma
◦ Neurohipófisis
178. Región pineal
De células
germinales
◦ Germinoma
Más frecuente
En varones
DI ó pubertad precoz
Tratamiento: RT
No germinales:
Buen pronóstico ◦ Astrocitoma
Más frecuente
◦ Otros: ◦ Pineocitoma
Del seno endodérmico
AFP
◦ Pineoblastoma
Coriocarcinoma ¡RECUERDA!
HCG Cirugía para todos
Ca. Embrionario excepto
Teratomas germinoma
198. Síndrome de Guillain - Barré
Pronóstico
◦ Empeora durante 4 semanas
◦ Mejoría durante meses
◦ 5% mortalidad y 50% secuelas
Diagnóstico
◦ Disociación albúmino - citológica en
LCR
◦ Neurofisiología
Abolición de onda F
Disminución de velocidad de conducción
204. Distrofinopatías
Etilogía
◦ Gen distrofina, cromosoma X
Duchenne
◦ Inicio 3-5 años
◦ Trastornos de marcha. Signo de
Gowers
◦ Hipertrofia pantorrillas
◦ Aumento CPK sérica
Becker
◦ Inicio más tardío, clínica más benigna
206. Distrofia miotónica de Steinert
Repetición de tripletes, Cr 19
Herencia AD
Clínica:
◦ Debilidad muscular
◦ Miotonía
◦ Calvicie frontal
◦ Catarata subcapsulares
◦ Bloqueos Av
◦ DM
Tratamiento: fenitoína
207. Enfermedad de Pompe
Glucogenosis tipo II
Déficit de maltasa ácida
Infantil
◦ Debut a los 3 meses
◦ Debilidad muscular, macroglosia,
hepatomegalia
Juvenil: similar a distrofias
Adulto: Insuficiencia respiratoria
Dx: niveles enzimáticos
208. Enferedad de McArdle
Glucogenosis tipo V
Déficit de miofosforilasa
Clínica:
◦ Intolerancia al ejercicio, calambres y
fatiga
◦ Rabdomiolisis
◦ Mioglobinuria
215. Miastenia gravis
Formas
específicas
◦ Neonatal
15% de hijos de MG
Transitoria
◦ Congénita
No autoinmune
Debut en infancia
Progresión a pesar de
tratamiento
216. Miastenia gravis
Tratamiento
◦ Anticolinesterásicos ◦ Plasmaféresis ó
Piridostigmina (vo) Inmunoglobulinas
Neostigmina (iv) Crisis miasténicas
◦ Corticoides Resitencia a resto de
Si fallan iACh tratamientos
Pretimectomía
◦ Timectomía
Postimectomía si no
Timoma
mejoría
Formas generalizadas
◦ Inmunosupresores Entre pubertad y 55
Mala respuesta a años
corticoides
217. Síndrome de Eaton - Lambert
Patogenia
◦ Anticuerpos contra
canal de Ca2+
presináptico
Epidemiología
◦ H:M de 4:1
◦ Paraneoplásico
70% varones
20% mujeres
Oat cell
218. Síndrome de Eaton - Lambert
Clínica Tratamiento:
◦ Debilidad Proximal ◦ Etiológico
◦ Inicio en MMII ◦ Plasmaféresis
◦ Ptosis y diplopia en 70% ◦ Inmunosupresión
◦ Mejoría con ejercicio ◦ 3-4 diaminopiridina
◦ Hiporreflexia
Diagnóstico
◦ Neurofisiología
Velocidad normal
Disminución amplitud del
potencial
Respuesta incremental a altas
frecuencias
◦ Anticuerpos α canal de Ca2+
219. Botulismo
La toxina bloque la
liberación de Ach
Clínica Diagnóstico
◦ 1-2 días tras ingesta ◦ Neurofisiología
◦ Oftalmoplejia Coma Eaton Lambert
externa Menor respuesta
incremental
◦ Ptosis
◦ Midriasis arreactiva Tratamiento
◦ Hiporreflexia ◦ Soporte vital
◦ No mejoría con ◦ Antitoxina equina
ejercicio No en infantil
221. Escala de coma de Glasgow
Respuesta Motora Verbal Ocular
1 No responde No responde No abre
2 Descerebración Incomprensible Abre al dolor
3 Decorticación Inapropiado Abre a la voz
4 Retira al dolor Confuso Espontánea
5 Localiza el dolor Orientado
6 Obedece órdenes
Gravedad
◦ 14 – 15: leve
◦ 9 – 13:
moderada
◦ 3 – 8: grave
222. Hematoma epidural
Mecanismo
◦ Traumatismo de
baja energía
◦ Fractura de escama
temporal
◦ Laceración de
arteria meníngea
media
Clínica
◦ Pérdida de
conciencia
◦ Intervalo lúcido
◦ Deterioro rápido
226. Daño Axonal Difuso
TCE con aceleración-deceleración
Deterioro precoz y mantenido del
nivel de cociencia: mal pronóstico
TC:
◦ Ausencia de lesión
◦ I: lesiones puntiformes en unión
corticosubcortical
◦ II: lesiones puniformes en calloso
◦ III: lesiones puntiformes en TdE
dorsolateral
229. Etiopatogenia
Tipos
◦ Comunicante (no
obstructiva)
◦ No comunicante
(obstructiva)
Causa
◦ Hipersecreción de
LCR
◦ Trastornos del
tránsito licuorral
◦ Alteraciones del
drenaje venoso
230. Clínica
Lactante
◦ Macrocefalia
◦ Abombamiento de
fontanelas
◦ Llanto e irritabilidad
◦ Ojos en sol poniente
◦ Etiología
Estenosis del Silvio
◦ Diagnóstico
Medición perímetro
craneal
Ecografía ó RMN
231. Clínica
Adulto
◦ Aguda
Cefalea, náuseas y
vómitos
Papiledema
Paresia del VI par
Trastorno de la marcha
◦ Crónica
Papiledema
Alteraciones de la marcha
Paraparesia espástica
Dismetría
232. Hidrocefalia normotensiva
Etiología
◦ 50% idiopáticas
◦ 50% secundarias
HSA, TCE, meningitis…
Triada de Hakim
Adams
◦ Demencia reversible
◦ Incontinencia urinaria
◦ Apraxia de la marcha
Diagnóstico
◦ TC ó RMN
233. Tratamiento
Drenaje Derivaciones
ventricular ◦ Hidrocefalias
externo crónicas
Complicaciones
◦ Hidrocefalias
Obstrucción
agudas
Infección
S. epidermidis
Ventriculostomía Nefritis del shunt
GN con
premamilar hipocomplementem
endocópica ia
Hiperfunción
◦ Estenosis Cefalea ortostática
acueductal
236. Clínica
Cefalea
◦ Aumenta con Valsalva
Vómitos en escopetazo
Alteración del nivel de conciencia
Triada de Cushing
◦ HTA
◦ Bradicardia
◦ Alteraciones del ritmo respiratorio
237. Tratamiento
Cabeza a 30º
Sedación y relajación
Drenaje ventricular externo
Manitol al 20%
Suero hipertónico
Hiperventilación controlada
Coma barbitúrico
238. Pseudotumor cerebri
Clínica de HTIC
◦ Cefalea + Papiledema
Ausencia de focalidad
ni alteración de
consciencia
Diagnóstico
◦ Punción lumbar
Tratamiento
◦ Acetazolamida
◦ Derivación
◦ Fenestración del NO
239. Signos de herniación cerebral
Uncal
◦ Lesiones temporales
◦ III par completo + hemiplejia contralateral +
disminución nivel conciencia
Subfacial
◦ Compresión ACA
◦ Previa a transtenorial
Tentorial
◦ Comprime TdE
Tentorial inversa
Cerebelo-amigdalar
◦ Alteraciones respiratorias, muerte súbita
