Fisiopatología de la hemostasia

Alumno: Domínguez Delgado Juan
Manuel
Universidad del Estado de Quintana
Roo

OMS:
• “… Disminución de nivel de Hb en sangre,…
independientemente de que la concentración
de eritrocitos sea normal o incluso
aumentada.”

• Se establecieron límites de referencia en
función de edad y sexo

Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

HEMATOLOGIA

Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # Eritros
RN (término) 14 54 107 34+5 5.6x10*12
Niños de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12
Niños 1año 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12
Niños 1-12a 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12


HEMATOLOGIA

Mujeres Hb (g/dl) Hto (%)
12-14.9 11.8 35.5
15-17.9 12 36
>18años 12 36
Hombres
12-14.9 12.3 37
15-17.9 12.6 38
>18años 13.6 41

McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Aspecto Funcional:
• “… Disminución en la capacidad de la
sangre para transportar oxígeno a los
tejidos, lo que provoca hipoxia tisular.”

• Diferencia con hipoxia tisular no relacionada
con sistema hematopoyético:
• Disminución de PpO2
• Enfisema


• Variabilidad sintomática

• Velocidad de inicio
• Intensidad de pérdida de sangre
• Capacidad del organismo de recuperarse


1. Aumento del flujo de sangre oxigenada
Aumento de FC
Aumento del GC
Aumento de velocidad de circulación
Aumento preferencial del FS a órganos vitales
2. Aumento en utilización de O2 por tejidos
Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos
Disminución de afinidad de O2 por Hb en los tejidos


Historia Clínica EF Laboratorio
Fatiga Esplenomegalia Recuento de GR
Debilidad muscular Hepatomegalia Hb/ Hematocrito
Cefalea Palidez Índices eritrocitarios
Vértigo Hipotensión Reticulocitos
Síncope Ictericia Frotis de SP***
Palpitaciones Coiloniquia Pruebas p/medir
destrucción eritrocitaria
Disnea Disfunción Examen de MO
neurológica

CLASIFICACION FUNCIONAL
• Conteo de reticulocitos
• Arregenerativa
• Regenerativa

CLASIFICACION MORFOLOGICA
• Índices eritrocitarios (VCM, HCM)
• Anemia normocítica-normocrómica
• Anemia microcitica-hipocrómica
• Anemia macrocítica


ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

ANEMIA FALCIFORME

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

• Niños
• Ferropenia
• Inflamación aguda
• Talasemias
• Drepanocitosis
• Esferocitosis Hereditaria
• Enzimopatías (G6PD)
• Adultos • Leucemia
• Ferropenia • Aplasia pura de SR congénita
• Enfermedad crónica • Eritroblastopenia transitoria del
• IRC niño
• Deficiencia de folatos o Vit-B12
• AHA
• SMD
• Mieloptisis
• Aplasia

Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

Ferropenia Talasemia A. Sideroblástica
VCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentada

Hipocromía +++ + Doble población
Sideremia Muy disminuida Normal o Muy aumentada
aumentada
IST <16% Normal Normal
Ferritinemia Muy disminuida Normal o Normal o Aumentada
aumentada


Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

• Membranopatías:
• Eliptocitosis Hereditaria
• Hidrocitosis Congénita
• Xerocitosis Congénita
• Enzimopatías:
• Déficit de piruvatocinasa
• Déficit de G-6PD

Farreras; Medicina Interna: Hematología

• Forma típica
• AD
• >Frecuencia
• Escasa expresividad clínica
• Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2
• Forma atípica
• AR
• Rara
• AH intensa
• Defecto de espectrina y ankirina (PR-2.1)


 Características:
 <Frecuente; AD
 Presencia variable de ovalocitos y eliptocitos
 3 defectos:
 Déficit de espectrina
 Déficit de proteína 4.1
 Déficit de glicoforina C
Clasificación:
1. Común
 >Frecuencia
 Asintomática (87% casos)
 Heterocigota (Hemólisis crónica compensada)
 Homocigota (Hemólisis más intensa)
 Piropoiquilocitosis congénita
2. Esferocítica
3. Estomatocítica


Anemia aplásica (pancitopenia)
Insuficiencias Anemia mielotísica
medulares Anemias dismielopoyéticas
Apalasias eritrocitarias puras

Tipos de
anemias
normocíticas

Anemias hemolíticas


 Se debe a la destrucción de las células madre
pluripotentes. Puede ser:
 Congénita
 Adquirida:
 Radiaciones ionizantes
 Tóxicas (benceno)
 Medicamentosas
 Infecciosas
 Autoinmunes


• Clínica:
• Signos y síntomas de la anemia, infecciones y
hemorragias. Es grave.
• Laboratorio:
• En sangre periférica: normocitosis, reticulocitos ,
hierro normal
• En M.O: descenso de la celularidad
• Tratamiento: etiología, transfusiones, trasplante
de M.O.


• Anemia mielotísica:
• Procesos neoplásicos, granulomas, fibrosis, etc.
• Anemia dismielopoyética:
• Maduración alterada. En ancianos.
• Anemia eritrocitaria pura:
• Trastorno aislado en los eritrocitos.


• Cada día la M.O produce un 1% de los hematíes
circulantes.
• Cuando hay hemólisis la M.O hace un esfuerzo y si se
cubre el déficit no hay anemia.
• Si no se cubre el déficit, entonces hay anemia.


• Esferocitosis hereditaria.
• Anemia hemolítica por déficit
enzimático.
• Anemia hemolítica autoinmune.
• Anemia hemolítica tóxica.
• Hemoglobinuria paroxística nocturna


• Clínica: • Laboratorio:
• General de las • En sangre periférica:
anemias. • Normocitosis
• Normocromía
• Por hemolisis hay • Reticulocitosis
esplenomegalia e • Sideremia normal
ictericia • Hemoglobinuria
• Tratamiento: • Prueba de la fragilidad
osmótica y de Coombs
• La causa • En M.O:
• Hiperplasia medular


 Definición
 Metabolismo del hierro
 Etiología
 Manifestaciones clínicas
 Tipos de diagnósticos de laboratorio
 Tratamiento
 Bibliografía


• La anemia ferropénica es una disminución en el
número de los glóbulos rojos ocasionada por un
déficit de hierro.


Contenido corporal del hierro: 2-6g
Compartimento funcional
 Hemoglobina
 Mioglobina
 Enzimas con hierro
 Almacenamiento
 Hemosiderina
 Ferritina (hígado, bazo, médula ósea)
 Transporte: transferrina
 Absorción
 Hierro no hemo
 Hierro hemo


1- Disminución de la ingesta de hierro: Se produce por
malabsorción a consecuencia de:
 Aclorhidria gástrica
 Enfermedad celiaca
 Otras operaciones gástricas.

2- Aumento de las pérdidas de hierro:
 Pérdidas ginecológicas
 Pérdidas digestivas
 Pérdidas debidas a causas no digestivas.

3- Aumento de las demandas:
• Por situaciones fisiológicas
1. Embarazo
2. Lactancia
3. Crecimiento

• Por situaciones no fisiológicas
1. Déficit de Vitamina B12
2. Síndrome Mieloproliferativos
3. Tratamiento con Eritropoyetina.


 Estado ferropénico
 Síntomas musculares
 Síntomas neurológicos
1. Trastornos del comportamiento
2. Mala tolerancia al frío
3. Pseudotumor cerebri
4. Pica
 Síntomas epiteliales
1. Boca
2. Faringe esófago
3. Esófago
 Inmunológicos
 Esplenomegalia
 Alteraciones esqueléticas


 Determinación de la concentración sérica de
hierro o sideremia
1. Método colorimétrico y absorción atómica
 Capacidad total de saturación de transferrina e
índice de saturación
1. Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100 ml


 Determinación de la concentración sérica de
ferritina o ferritinemia
1. Técnicas radioinmunológicas (RIA) o inmunoradiométricas (IRMA)
 Tinción de Perls del aspirado de médula ósea.


Terapia oral con hierro: Tratamiento de elección
 - Dosis de administración
 - Reacciones adversas
 - Fracaso del tratamiento oral

Terapia parenteral con hierro: Tratamiento
alternativo
 - Vía intramuscular
 - Vía intravenosa
 - Efectos secundarios.

Profilaxis del déficit del hierro


Paciente mujer de 63 años que acude a consulta de
hematología remitida por su medico de atención primaria
por astenia progresiva severa de 4 meses de evolución,
pérdida de peso y hemorragias petequiales en las
extremidades inferiores.

• No alergias medicamentosas conocidas.
• No HTA, No DM, Dislipemia desde hace 10 años
tratada con estatinas. Actualmente tratamiento
dietético
• Fumadora de 20 cigarrillos/día desde hace 30
años (30 paquetes/año). No hábito alcohólico
• Fractura condílea sagital izquierda de húmero
izquierdo hace 12 años (1994) con
reconstrucción mediante osteosíntesis. Sin
complicaciones posquirúrgicas.

• Padres fallecidos a edad avanzada por causas naturales
• Tiene 6 hermanos todos ellos sanos
• Tiene 2 hijas ambas sanas
• Uno de sus 3 nietos presenta tumor de Wilms
(nefroblastoma)

• Desde hace 3-4 meses refiere astenia
progresiva con fatiga y debilidad marcada que al
principio le permitía realizar las actividades de la
vida diaria, pero que en los últimos 15 días se ha
hecho más intensa apareciendo incluso con la
realización de pequeños esfuerzos.

• Coincidiendo con el cuadro asténico la paciente
relata una pérdida de peso de 4-5 kgs aunque
conserva el apetito.

• Además, manifiesta la aparición de hemorragias
puntiformes en extremidades inferiores ante
pequeños traumatismos así como pequeños
sangrados gingivales con el cepillado de dientes
que comenzaron prácticamente de forma
simultanea al cuadro asténico.

• Hace 12 días presentó deposiciones múltiples de
características diarreicas sin moco ni sangre
durante 4 días que la paciente achacó a un
contagio por parte de sus nietos que tuvieron
síntomas similares esos días. En la última
semana deposiciones normales.

• Ap. Cardio-respiratorio
• Ap. Digestivo
• Ap. Genitourinario
• Sistema musculoesquelético
• Metabolismo-generales: astenia, fatiga, pérdida peso
• Piel: petequias
• Hemorragias: gingivales

• General:
Buen estado general aunque ligeramente decaída
anímicamente, palidez mucocutánea llamativa,
buena perfusión periférica, bien hidratada
Tª corporal: 37´4º, TA: 125/70, FC: 115 lpm, SatO2:
97%.

• Cabeza y cuello:
CsRsSs y sin soplos. PVY normal.
No bocio.
No adenopatías cervicales ni supraclaviculares.

• Tórax:
Auscultación cardiaca: Rítmica. Soplo sistólico en
bases sin irradiación de intensidad 1 o 2 sobre 6.
Auscultación pulmonar: mvc
No adenopatías axilares

• Abdomen:
Blando, depresible, no doloroso a la palpación.
Hepatomegalia de 4 cms. No esplenomegalia.
Murphy y Blumberg negativos. No ascitis.
Ruidos intestinales positivos.
No adenopatías inguinales.

• Extremidades
inferiores:
No edemas ni signos de
TVP.
Pulsos pédios positivos.
Hemorragias petequiales
múltiples en ambas
piernas que no
desaparecen con la
vitropresión.

• Mujer 63 años sin AP de interés salvo fumadora
de 30 paquetes/año.
• Astenia progresiva desde hace 4 meses que en
las ultimas 2 semanas se ha agravado llegando
a ser de pequeños esfuerzos.
• Petequias en EEII y sangrado gingival.
• Palidez mucocutánea llamativa.
• Soplo sistólico en bases sin irradiación de
intensidad 1 o 2 sobre 6. TQC
• Cuadro diarreico autolimitado sin productos
patológicos hace 12 días.

• Posibles causas:
6. Enfermedades
1. IC, Insuficiencia respiratoria, inflamatorias:
Insuficiencia renal. a. AR
2. Hipotensión arterial. 7. Enfermedades endocrino-
metabólicas:
3. Enfermedades
a. Addison
neuromusculares.
b. DM
4. Enfermedades
c. Hipotiroidismo,
hematológicas: hiperparatiroidismo…
a. Anemia
8. Tumores sólidos.
b. Linfoma, leucemia…
9. Fármacos (diuréticos) y
5. Infecciones: tóxicos (alcohol)
a. TBC
10. Depresión
b. Hepatitis aguda o crónica
11. Sd. De fatiga crónica

• Hemograma:
o Serie blanca:
Leucocitos: 2500/mlitro (4´8 – 10´8) *
Linfocitos: 65% (20 – 51) *
Monocitos: 5% (1 – 13)
Granulocitos: 30% (42 – 75) *
Eosinófilos, Basófilos, Cayados: -
o Serie roja:
Hg: 6´6 gr/dl (13´5 – 18) *
Hematíes: 1´5 x 106 /mlitro (4´5 – 6´2) *
Hto: 17% (42 – 52) *
VCM: 107 fl (80 – 96) *
HCM: 33 pg (25 – 35)
CHCM: 34 gr/dl (32 – 36´5)

o Serie tromboformadora:
Plaquetas: 18000/ml (150000 – 450000) *

• Bioquimica:
Glucosa: 88 mg/dl (70 – 110)
Urea: 53 mg/dl (5 – 50) *
Creatinina: 0´9 mg/dl (0´5 – 1´2)
Na+: 141 mEq/l (135 – 145)
K+: 3´8 mEq/l (3´5 – 4´5)

• Coagulación:
Actividad de protrombina: 98% (70 – 100)

• Rx de Tórax:
Normal

• Anemia
• Trombocitopenia
• Leucopenia
PANCITOPENIA

• Anemia:
Disminución de la cifra de hemoglobina por
debajo de 13 gr/dl en varones y de 12 gr/dl en
las mujeres.
(6.6 gr/dl)

• Trombocitopenia:
Disminución del número de plaquetas en sangre
periférica por debajo de 150000/ml.
(18000/ml)

• Leucopenia:
Disminución del numero total de leucocitos en
sangre periférica por debajo de 4000/ml
(2500/ml)

• Pancitopenia:
Proceso anormal caracterizado por una
marcada reducción en la cifra de hemoglobina
y en el numero de plaquetas y leucocitos en
sangre periférica.

• Mecanismos adaptativos:
1. Adaptación cardiovascular:
• Redistribución sanguínea
• Taquicardia

2. Adaptación respiratoria:
• Polipnea superficial (no es eficaz por estar la Hg saturada.)

3. Adaptación erirocitaria:
• Aumento producción de EPO por la hipoxia.
• La P50 aumenta  Desviacion de la curva a la derecha

• 2 mecanismos fisiopatológicos:
 Pérdidas con compensador de act. medular
(reticulocitos ):
 Hemorragia
 Hemólisis
 Producción medular (reticulocitos ):
 Aplasia
 Diseritropoyesis
 Desplazamiento cel. germinal por cel. hematopoyéticas o
extrahematopoyéticas.
 Insuficiencia factores eritropoyésis ( EPO, Fe+,
B12 o ac.fólico)

• Ferritina: 308 ng/dl (12 – 300)
• Bilirrubina total: 0´6 mg/dl (0.1 – 1.2)
Directa: 0´3 mg/dl
Indirecta: 0´3 mg/dl
• Haptoglobinas: 45 mg/dl (30 – 200)
• Coombs:
Directo: negativo
Indirecto: negativo
• Folato eritrocitario: 427 ng/dl (253 – 814)
• Vit B12: 240 pg/dl (206 – 845)

• Serie blanca: • Serie roja:
Leucocitos: 2500/ml Hg: 5´7 gr/dl
65% linfocitos Hematíes: 1´5 x106/ml
30 segmentados Hto: 17%
5 % monocitos VCM: 108 fl
HCM: 33 pg
• Serie
tromboformadora: CHCM: 34 gr/dl
18000 plaquetas/ml % reticulocitos: 2´6
IPR: 0´988

Médula ósea celular:
• Enfermedad primaria de la • Secundaria a enfermedades
médula ósea: sistémicas
• Sd mielodisplásicos • LES
• Hemoglobinuria • Hiperesplenismo
paroxística nocturna • Anemias carenciales
• Mielofibrosis (B12/ácido fólico)
• Leucemias agudas y • Alcoholismo
linfomas • Brucelosis
• Leucemias de células • Sarcoidosis
peludas/tricoleucemia • Tuberculosis
• Mieloma Múltiple • Septicemia

• Médula Ósea Hipocelular:
• Anemia de Fanconi
• Sd mielodisplásicos
• Leucemias aleucémicas (evolucionará a hipercelularidad)
• Anemia aplásica adquirida

• Hemopatías adquiridas que se caracterizan por:
• Citopenia o citopenias progresivas
• Hematopoyesis habitualmente hiperplásica pero ineficaz y
con presencia constante de anomalías morfológicas
dishematopoyéticas
• Riesgo elevado de transformación hacia la leucemia
aguda no linfoblástica (LANL)
• Diagnóstico:
• Sujetos mayores de 50 años con celularidad medular
aumentada.
• No aumento en mielograma de monocito-macrófagos,
mastocitos ni células plasmáticas.
• Típica dishemopoyesis y doble población eritrocítica en
mo y sangre periférica

• Hemólisis intravascular con hemosiderinuria y
hemoglobinuruia
• Prueba de Ham +
• Deplección de hierro medular
• Descenso de cifra de FAG
• CD-55 y CD-59 disminuidos o ausentes.

• Panmielopatía clonal y mielofibrosis reactiva.
• Patogenia: Síndrome mieloproliferativo con inicio de
proliferación de megacariocitos en MO con muerte
intramedular y factores estimuladores de fibroblastos (factor
de crecimiento derivado de plaquetas) impiden la degradación
de tejido conjuntivo.
• Emigración de precursores hematopoyéticos a otros tejidos
como hígado y bazo
• Clinica:
• Anemia
• Visceromegalias
• lesiones osteocondensantes por fibrosis medular.
• Diagnostico:
• Sangre periferica: reacción leucoeritroblástica
• Dacriocitos
• Médula ósea: aspirado seco y fibrosis medular

• Leucemias:
• Proliferación incontrolada de un clon de células
inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran
la médula ósea
• Invasión de sangre periférica y otros órganos.
• Linfomas:
• Neoplasias del sistema linfoide que asientan
preferentemente en los ganglios linfáticos

• Es un SLP que se caracteriza
por:
• Citopenias de grado variable
• Esplenomegalia
• Infecciones de repetición
• Invasión de sangre periférica,
médula ósea, bazo e hígado por
unas células cuyo rasgo más
característico es que poseen
prolongaciones citoplasmáticas a
modo de “pelos” (tricoleucocitos).

• Prototipo de gammapatía monoclonal maligna.
• Las manifestaciones se deben:
• Proliferación tumoral plasmocelular.
• Producción de la proteína monoclonal por parte de las
células mielomatosas.
• Diagnóstico:
• Clínica
• Proteinograma
• Mielograma

• Autosómica recesiva.
• Presenta:
• Pancitopenia, es una anemia normocroma que tiende a
macrocitosis y poiquilocitosis
• Manchas en la piel
• Alteraciones renales
• Malformaciones de los huesos
• Los cromosomas 9 y 20 son demasiado frágiles y se
rompen.
• Avanza hacia la leucemia aguda.

• Leucemias agudas no linfoblásticas en las que no se
observan blastos en sangre periférica.
• Corresponde al 10% de las L.A.N.L.
• El aspirado medular es hipercelular (80% de los casos)
• En ocasiones no se obtiene grumo medular debido a que
la médula está empaquetada (LAM3) o a que existe
fibrosis (LAM7)
• La infiltración blástica medular suele ser superior al 50%

• Degradación total o parcial de presucrsores hematopoyéticos. Los
signos son:
• Pancitopenia periférica con MO hipocelular.
• Anemia, leucopenia y trombopenia.
• La patogenia está asociada con:
• ausencia o defecto de la célula madre.
• microambiente anormal.
• desarrollo de un clon anormal de la célula madre.
• regulación celular anormal.
• supresión de la hematopoyesis por factores inmunológicos

• Mielograma / Biópsia MO
• Inmunohistoquímica
• Proteínas séricas / Proteinograma
• Microbiología

LEUCOPOYESIS: 28%(N:50- ERITROPOYESIS: 18% (N:20-
60%) 30%)
•Mieloblastos - •Eritroblastos ortocromaticos:
•Promielocitos: 0.5% (3%) 11%
•Mielocitos: 3% (12%) •Eritroblastos policromatófilos:
•Metamielocitos: 3%(20%) 12%
•Polinucleares - •Eritroblastos basófilos: 2%
•Proeritroblastos: 2%

CEL.PLASMÁTICAS: 3.5% LINFOCITOS: 49% (N:15%)
(0.5%)
RETICULOCITOS: 2% MEGACARIOCITOS: 0

SISTEMA MONONUCLEAR
FAGOCITICO: 3.6% (3%)

• Imagen medular global muy hipocelular con presencia de
regiones semivacias y ausencia de células
extrahematopoyéticas (importantes áreas marcadamente
hipocelulares)
• No se observan megacariocitos
• Relacion mieloeritroide disminuida (por acusada
disminución de serie mieloide)
• Presencia de elementos en distintos estadios
madurativos
• No disgranulopoyesis.
• Discreta diseritropoyesis (megaloblastosis, cuerpos de
Jolly, binuclearidad eritroide)

• Inmunohistoquímica:
• No se detecto diminución de CD55-CD59

• Proteinas Séricas y Proteinograma:
• Normal

• Con los datos del Mielograma efectuamos el diagnóstico
de:
• ANEMIA APLÁSICA
• Hipoplasia celular
• Lagunas de grasa
• Celulas monocíticas aumentadas
• Celulas plasmáticas aumentadas con linfocitosis
• Serie roja menos afectada que la granulopoyesis
• Megacariocitos escasos o faltan
• Rasgos dishemopoyeticos:
• Rasgos de binuclearidad eritroide

• Congénitas: • Adquiridas:
• A. De Fanconi • Idiopáticas
• Anemia Aplásica Familiar • Causa conocida:
• Trombopenia • Radiaciones
amegacariocítica • Químicos Industriales
• Disqueratosis Congénita • Fármacos
• Síndrome de Schwachman • Infecciones
• Trombocitopenia con
ausencia del radio

Microbiología:
• Virus herpes tipo 1, 2, 6, VEB, VVZ Y CMV –
• Virus hepatitis:
• AgHbs –
• Anti VHC –
• Serologia VIH 1 / 2 –
• Toxoplama gondi:
• Ig G EIA +
• IgM EIA –

• En nuestra paciente descartamos cualquier causa
etiológica de tipo constitucional y adquirida conocida por
su historia clínica con lo que concluimos que es una AA
idiopática (el 50% de las AA son de etiología
desconocida)

• La 1ª medida que se ha de tomar es apartar al
paciente de la posible sustancia tóxica
mielodepresora si se conoce.
• El tratamiento es prolongado.
• No existen diferencias en el tratamiento de las
formas Idiopáticas o Secundarias.

• Andrógenos y Anabolizantes
• Transplante de Médula Ósea
• Terapia Inmunológica
• Otros

• Útiles en AA moderadas.
• Estimulan las células madre pluripotencial y
comprometidas.
• Aumentan la producción de Eritropoyetina en el
riñón.
• Efectividad condicionada por la existencia de un
mínimo de células madre en MO.
• Duración de 1 a 2 años de Tratamiento.

• Decaonato de Nandrolona y Oximetolona.
• Efectos Secundarios:
• Virilización (90%)
• Ictericia Colostática (25%)
• Calambres, náuseas, vómitos...
• Vigilar Ca. de Próstata en varón.
• Adenomas y carcinomas hepáticos (raro)

• Anemia Aplásica de moderada intensidad.
• Conserva alguna línea celular.
• Coadyuvante después del éxito parcial del
Transplante de Médula Ósea o Terapia
Inmunológica.

• Indicaciones de TMO:
• Hipoplasia Grave
• Granulocitos < 0,5 X 109 / l
• Plaquetas < 20 X 109 / l
• 70 – 80% de cel. no hematopoyéticas en MO.
• Utilización eritrocitaria del 59Fe <20%
• Anemia Aplasica Posthepatítica
• Anemia Aplasica gestacional que no remite tras
el parto.

• Debe de tomarse la decisión antes de 2 meses
después del diagnóstico.
• Cuidadosa selección del donante.
• Inmunosupresión por radiación (1.000 cGy) o
citostáticos (Ciclofosfamida).
• 60 – 70% injertos prenden.

• Factores que favorecen el éxito del TMO:
• Breve intervalo diagnóstico – TMO.
• < 10 transfusiones recibidas.
• Evitar que sean de componentes sanguíneos de familiares.
• < 30 años del receptor.
• ≥ 3 X 108 /kg células administradas.
• Adecuada inmunosupresión del receptor.
• Donante y Receptor del mismo sexo.

• Complicaciones:
• Neumonitis Intersticial (16% con ┼ del 50%)
• Enfermedad Injerto Contra Huesped.
• Rechazo del transplante (30 – 40%)

• < 30 años con hermano gemelo univitelino en
Anemia Aplásica moderada o grave.
• < 30 años con Anemia Aplásica grave y
posibilidad de transplante alogénico.

• Se fundamenta en la teoría de la patogenia autoinmune
(30%).
• Globulina Antilinfocítica T (AGL) y Globulina
Antitimocítica (ATG).
• Solas o acompañadas de TMO o terapia androgénica.

• 40 – 50% responden a ALG o ATG
• No parece influir en el resultado el añadir TMO o
Andrógenos.
• 10% recaen.
• Asociando Metilprednisolona, Paracetamol o
Antihistamínicos se reducen los efectos
secundarios (Enfermedad del suero, fiebre,
alergias...).

• Otras opciones:
• Dosis elevadas de Metilprednisolona.
• Ciclofosfamida.
• Respuesta escasa usando sólo un citostático como tratamiento (3
de 50 pacientes).

• Litio 900mg/día no parece confirmarse.
• Cobalto, GH, Tiroxina y mieloestimulantes
vitamínicos (B12, Ac. Fólico, Piridoxina,
Riboflavina, Nicotinamida y B6) no están
justificados actualmente.
• Aciclovir + Ciclosporina resultados favorables
en Anemias Aplásicas rebeldes a las demás
terapéuticas.

• No posibilidad de TMO.
• > 30 – 40 años con posibilidad de TMO.
• < 30 años con posibilidad de TMO que hayan recibido
+ 10 Transfusiones o con mal estado general o
signos de cierta reserva hematopoyética.

• Las complicaciones que más frecuentemente llevan a la
muerte del enfermo son:
• Infecciones
• Hemorragias

• Infecciones:
• Aparecen con Granulocitos < 0,5 X 109 / l.
• Fiebre en estos pacientes es una URGENCIA.
• Tratamiento empírico con:
• Aminogucósido + β-Lactámico.
• Los más frecuentes son Grammnegativos:
• E. coli, P. aeruginosa, Enterobacter y Klebsiella
• Seguidos de Grammpositivos (S. aureus) y Hongos.
• Si en 4-6 días no se obtiene respuesta añadir
Anfotericina B.

• Hemorragias:
• Aparecen con Plaquetas < 20 – 30 X 109 / l.
• Administrar concentrados de Plaquetas HLA
compatibles en la medida de lo posible.
• Corticoides a pequeñas dosis diarias pueden ser
útiles por su acción hemostática capilar.
• Antifibrinolíticos.

• Transfusiones de Sangre:
• Indicadas cuando la Hemoglobina < 7 – 8 gr/dl y manifieste clínica
anémica.
• Se debe procurar eliminar incompatibilidades de cualquier sistema
(Rhesus, Kell y Duffy) y los leucocitos para evitar inmunizaciones
frente al HLA.

• Hemosiderosis:
• En mayor o menor grado se presenta en todos.
• Consecuencia de la Hipersideremia incrementada con el Fe
aportado en transfusiones.
• Administrar Desferrioxamina-B 1gr / día

• Evolución muy variable (semanas a años)
• Anemia Aplásica Grave:
• Mortalidad en 5 años 70%
• Recuperación Parcial 20%
• Curación 10%
• Las 2 principales causas de mortalidad son:
• Hemorragias
• Infecciones

• Pronóstico Desfavorable:
• Presentación Aguda
• Varones
• Jóvenes y Ancianos
• Etiología desconocida
• Tiempo de exposición al tóxico prolongado
• Afectación de las 3 series
• Médula muy hipoplásica

• Interprete el siguiente hemograma, que pertenece a
un niño de 6 años que llega al hospital con fiebre y
aftas orales: Hb14gr/dl., leucocitos 2,8 x 109/L
(segmentados 13%, linfocitos 82%, monocitos 5%),
plaquetas 210 x 109

• MIR 2002-2003

• Tiene una Linfocitosis, que es probablemente vírica.
• Tiene una Linfocitosis, lo que es normal para la edad
de este niño.
• Tiene una anemia.
• Tiene una neutropenia.
• Este hemograma es normal, independientemente de
la edad.

• Paciente de 28 años, sin antecedentes de
haber recibido quimioterapia ni radioterapia
previamente, con leucopenia de 1.300/mL,
trombopenia de 25.000/mL y anemia de 7g/dL
de Hb, sin blastos en sangre periférica y con
aspirado de médula ósea muy hipocelular.
Señale qué prueba de confirmación está
indicada y cuál es el diagnóstico más
probable:

• MIR 1999-2000 F

• Biopsia de Médula Ósea – Aplasia Medular.
• Estudio Citoquímico – Leucemia Aguda.
• Test de Ham – Aplasia Medular.
• Estudio Citogénico – Linfoma con invasión
de médula ósea.
• Estudio HLA – Leucemia Oligoblástica

• Son neoplasias malignas que se originan por la
transformación de una línea celular sanguínea única
derivada de las células madre hematopoyéticas.

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329

Suelen ser clasificadas de acuerdo con el tipo celular
predominante (es decir linfocítica o mielocítica) y si la
condición es Aguda o crónica.


Un sistema de clasificación rudimentario divide la
leucemia en 4 tipos:

• Leucemia linfocítica aguda(LLA)
• Leucemia linfocítica crónica (LLC)
• Leucemia mielógena aguda )LMA)
• Leucemia mielógena crónica (LMC)


• Es un cáncer de las células progenitoras
hematopoyeticas que tiene un comienzo súbito
caracterizado por signos y síntomas
relacionados con la función deprimida de la
medula ósea.


• Las LLA son neoplasias compuestas por
precursores de linfocitos B o T inmaduros.

• Las LMA, se originan en las celulas madre
pluripotenciales en las que predominan los
mieloblastos y otras se originan en el precursor
de monocitos y granulocitos.


• Fatiga
• Palidez
• Perdida de peso
• Infecciones repetidas
• Contusiones
• Epistaxis
• Otros tipos de hemorragia.


• Son procesos malignos que comprometen la
proliferación de células mieloides y linfoides bien
diferenciadas.


• Tipos de Leucemias Crónicas:

• Leucemia linfocítica crónica (LLC)
• Leucemia mielocítica Crónica (LMC)


• LLC es una enfermedad linfoproliferativa
caracterizada por linfocitosis, linfadenopatía y
esplenomegalia. Se produce como
consecuencia de la transformación maligna de
linfocitos B maduros .


• LMC es un trastorno mieloproliferativo resultante de la
transformación maligna de una célula madre
hematopoyética pluripotencial.


LLC tiene una evolución lenta e indolente, en un
estadio avanzado hay

• Fatiga
• Aumento de tamaño de ganglios linfáticos
• Esplenomegalia
• infecciones
• Palidez
• Edema
• Tromboflebitis


LMC sigue una evolución trifásica:

• Fase crónica (debilidad y perdida de peso).

• Fase acelerada breve (bazo aumento el tamaño,
diaforesis, dolor óseo, hipermetabolismo de células
leucémicas).

• Fase de crisis blastica terminal (se caracteriza por un
numero creciente de precursores mieloides).


Fisiopatología de la hemostasia

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