2. MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
Defectos del sistema circulatorio que
ocurren durante el desarrollo del
embrión o feto o poco después del
nacimiento
Conexión anormal que forma una
especie de enredo entre arterias y venas,
el cual impide el correcto proceso de
circulación e intercambio de sustancias
entre la sangre y el cerebro.
Se pueden desarrollar en diversos sitios,
pero las que ocurren en el cerebro o en la
médula espinal tienen efectos más
graves en el organismo.
3. EPIDEMIOLOGÍA
Existen grandes variaciones en la incidencia estimada dependiendo de los países .
La distribución por sexo varia muy poco aunque parece existir un ligero predominio
del sexo masculino constatándose en varias series un radio: hombre / mujer de 1.94 –
1.09
Representan entre el 1 y el 8% de las causas de los accidentes cerebrovasculares, con
una incidencia general promedio de 1 caso nuevo por cada 100 000 habitantes cada
año, un riesgo de sangramiento anual del 2 al 4%, una edad de aparición mas
temprana y un índice de incapacidad por sangramiento que está próximo al 50%.
4. ORIGEN DE LAS MAV
desarrollo anómalo del sistema vascular
cerebral, durante la 7ma y la 12ma semana
es más probable que se formen las MAV
cerebrales, resultante de un error
angioblástico local o por la persistencia de
las conexiones directas entre los futuros
vasos del lado arterial y venosos del plexo
vascular primitivo con un fallo en el
desarrollo de la red capilar interpuesta.
Estas lesiones comúnmente asientan en las
ramas arteriales distales, principalmente
en las zonas limítrofes entre los grandes
territorios vasculares, sugiriendo que la
lesión inicial se origina en el periodo fetal
final o posparto inmediato cuando estas
áreas se forman
Recientemente se ha identificado que dos
sistemas de factores de crecimiento
angiogénicos y sus receptores tirosino
kinasas para las células endoteliales,
median varias fases de la formación de los
vasos sanguíneos durante la
vasculogénesis y la respuesta vascular a la
injuria
5. CARACTERÍSTICAS DE LAS MAV
afectan a vasos del espacio subaracnoideo
que se extienden al parénquima encefálico, o
pueden aparecer en el interior
grupo de vasos apretados y enredados en un
nido,las arterias cerebrales drenan directamente a
las vénulas o venas estando ausente el lecho
capilar normal
MACROSCÓPICAMENTE: trama
enmarañada de conductos vasculares
vermiformes
MICROSCÓPICAMENTE: vasos sanguíneos
muy agrandados separados por tejido
gliótico con hemosiderina
tamaño varía mucho: pequeñas, de 1 a 2 cm;
medianas, de 2 a 4 cm; grandes, de 4 a 6 cm;
y gigantes de más de 6 cm
6. LOCALIZACIÓN DE LAS MAV
La localización más frecuente
de las malformaciones
arteriovenosas es la
intracraneal, afectándose luego
por orden de frecuencia la
cabeza, el cuello, los miembros,
el tronco y las vísceras
Puede ser supratentorial o
infratentorial, de igual manera
pueden ser superficial o cortical
o profunda
9. - Tamaño de la lesión.
- Ubicación en zona elocuente (área que tiene una función neurológica identificable y cuya
lesión produce un déficit permanente incapacitante)
- Patrón de drenaje venoso. Superficial si es al sistema venoso cortical. Profundo: si parte o
todo el drenaje se hace a venas cerebrales internas, de Galeno, basales o cerebelosa precentral.
Las MAV grado I son pequeñas, superficiales y ubicadas en zona no elocuente.
Las lesiones grado V son extensas, profundas y situadas en áreas neurológicamente críticas.
En las lesiones grado III, pueden ser divididas en lesiones grado IIIa y IIIb, siendo las primeras
las ubicadas a nivel de lóbulos de los hemisferios cerebrales, y las IIIb las situadas en núcleos
de sistema estriado, tálamo o tronco cerebral
10. DIAGNÓSTICO: SINTOMATOLOGÍA
Cefalea
confusión
Convulsiones, que pueden ser parciales o totales
hipoestesia en alguna parte del cuerpo (en especial en las
extremidades).
Disminución de la visión,
Vértigo y mareo
Desmayos
Afasia
Parálisis facial.
Tinnitus
Ptosis unilateral
Disminución del estado de entendimiento.
Hemiparesia o hemiplejía
11. DIAGNÓSTICO: RADIOGRAFÍA DE
CRÁNEO
pueden mostrar agrandamientos de surcos vasculares y
calcificaciones anormales
Si la porción intracavernosa de la arteria carótida interna
alimenta a una MAV, el surco carotídeo a cada lado del piso
selar se agranda
Puede haber signos de erosión por el efecto de masa directo
de la MAV, o inespecíficos con relación al aumento crónico
de la presión
12. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL
SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA
Es el estudio de elección, para el
diagnóstico y para la conducta a
seguir, provee las imágenes del
sistema vascular de mayor
resolución, que permiten la
caracterización morfológica y la
planificación del tratamiento
Las MAV cambian su tamaño y
patrón de drenaje con el tiempo;
algunos vasos que no se veían
inicialmente, al estar
comprimidos por un hematoma,
se evidencian en un estudio
evolutivo semanas después
13. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL
SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA
Una angiografía selectiva completa debe proveer la siguiente Información:
1 Territorio o territorios arteriales envueltos en la irrigación delas MAV.
2 Arterias aferentes individuales.
3 Valoración de cambios angiopáticos arteriales secundarios ala lto flujo:
estenosis, dilataciones arteriales
4 Evaluación general del nido (tamaño, forma, presencia de
fístulasarteriovenosas, grandes ectasias o condiciones del flujo).
5 Territorios venosos envueltos en el drenaje de las MAV, así como las venas de
drenaje individuales.
6 Cambios angiopáticos venosos resultantes del alto flujo: alto flujo en el seno
dural, trombosis venosa, dilataciones o estenosis venosas, presencia de varices.
7 Definición del patrón venoso del cerebro.
8 Signos indirectos de robo vascular.
14. DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFÍA CEREBRAL
SELECTIVA Y SUPERSELECTIVA
La realización de una angiografía superselectiva complementa el
estudio anterior y debe proveer la siguiente información :
1. La anatomía, configuración y hemodinamia de los segmentos
distales de las arterias aferentes.
2. Detalles de la unión arterionidal.
3. Valoración detallada del nido (compartimentos, FAV
intranidales, porciones plexiformes y ectasias intranidales).
4. Detalles de la unión venonidal.
5. Anatomía, configuración y hemodinamia de los segmentos
proximales de las venas de drenaje.
15. DIAGNÓSTICO:ANGIOGRAFÍA
POSTOPERATORIA
Permite reducir la necesidad de otra cirugía y, con ello, las complicaciones
posoperatorias, además de evitar resecciones excesivas que pudieran incluir
estructuras vasculares no implicadas en las MAV.
Ventajas generales del uso de la angiografía intraoperatoria en la cirugía
resectiva de las MAV son:
1. Documentar la obliteración completa de la MAV, como principal aplicación.
2. Detectar las MAV en pacientes que van a una cirugía urgente para evacuar un
hematoma sin angiografía preoperatoria.
3. Ayudar en la localización de MAV pequeñas.
4. Conocer el resultado de la embolización intraoperatoria, si se realiza.
5. Determinar cuándo una arteria aferente es de paso o nutricia de la MAV
17. DIAGNÓSTICO: TAC DE CRÁNEO
Estudio simple
hemorragias agudas, que usualmente-- aparecen como imágenes hiperdensas
en relación con el parénquima cerebral, y permite distinguir también la
localización exacta de la sangre
Se pueden observan áreas de calcificación dentro del nido malformativo , las
regiones de daño tisular como zonas hipodensas, donde las áreas de los
hematomas antiguos quedan como cavidades quísticas discretas, mientras que
los infartos, el edema o las gliosis se ven como áreas hipodensas más difusas
Estudio contrastado
Las MAV aumentan su densidad tras la inyección de un medio de contraste,
debido a que son áreas ocupadas por vasos sanguíneos.
Pueden constatarse aneurismas grandes asociados o no con el flujo, así como
dilataciones venosas. Es típico el realce del nido malformativo y de las grandes
venas de drenaje, mientras que las áreas de infarto o de gliosis tienden a no
captar.
19. DIAGNÓSTICO: RM DE CRÁNEO
Más sensible que la TAC
la vascularización normal aparece como regiones hipointensas, de
ausencia de señal, tanto en T1 como en T2, y se ven los vasos dentro del
nido malformativo como una colección o red de ausencia de señal
Alguno de los aneurismas asociados a las MAV se pueden ver en la RM,
cuando tienen más de 5-10 mm y si el flujo dentro de él es lo suficiente
para generar una ausencia de señal.
20. DIAGNÓSTICO:
ANGIORRESONANCIA MAGNÉTICA
Tiene la ventaja de ser un método no invasivo y, por ende, es más seguro.
Genera estereoimágenes de los vasos sanguíneos; puede superponerlas a las
estructuras anatómicas y, además, puede mostrar el árbol arterial y venoso de
forma conjunta o independiente.
limitaciones incluyen una pobre resolución, la imposibilidad de aislar una
arteria específica y la no correlación del flujo sanguíneo con el tiempo, por lo
que no reemplaza a un estudio angiográfico convencional
21. DIAGNÓSTICO: ESTUDIOS
FUNCIONALES DE LA MAV
Tomografía por emisión de positrones
Resonancia magnética funcional
Magnetoencefalografía
Ecografía Doppler transcraneal
Medición directa del flujo y la presión de las arterias
aferentes.
Tomografía computarizada estándar por emisión de fotón
único
22. TRATAMIENTO DE LA MAV
El principal objetivo del tratamiento es prevenir próximas
complicaciones, intentando mantener bajo control aquellos síntomas
más graves; como lo son las convulsiones y el sangrado.
Algunos tratamientos son:
- Embolización: es la inyección a través de un catéter, de una sustancia
llamada Onyx, que pretende llenar la malformación arteriovenosa, para
prevenir el riesgo de ruptura o aneurisma
- Cirugía cerebral abierta: se elimina la malformación arteriovenosa
por medio de una perforación en el cráneo, en donde se extirpa
totalmente la malformación arteriovenosa.
- Radiocirugía estéreo táctica: se libera radiación en el lugar en que se
ubica la malformación arteriovenosa, intentando destruirla total o
parcialmente (quemándola)
24. Las guías de tratamiento multidisciplinario norteamericanas recientes
(Ogilvy 2001) han recomendado el siguiente enfoque.
La escisión quirúrgica es el único tratamiento de elección para MAV
cerebrales de grado I y II de Spetzler-Martin.
La radiocirugía es el único tratamiento preferido para MAV cerebrales
pequeñas (de menos de 3 cm de diámetro) de grado I y II, si la anatomía
vascular no es adecuada para la cirugía.
Un enfoque combinado para erradicar el nido de MAV cerebral
mediante la embolización, quizás reiteradamente, antes de la cirugía o
radiocirugía es el tratamiento de elección para otras lesiones adecuadas
de grado II a V.
La cirugía sola no es adecuada para MAV cerebrales de grado IV y V.
La embolización paliativa (sin erradicación completa de MAV
cerebrales) es beneficiosa cuando se requiere una entrada arterial
reducida en vista de la obstrucción de salida venosa o "secuestro" real
(Mast 1995)
25. La embolización endovascular se puede realizar con
pegamentos (p.ej. monómeros de cianocrilatos,
polímeros como etileno alcohol vinílico y nuevos
agentes no adhesivos como Onyx), partículas de
alcohol polivinílico, fibras, espirales, o balones o como
un procedimiento único o por tiempos.
26. El tratamiento endovascular pre operatorio el mismo es aconsejable en los
casos de MAV grado II, III y IV porque la disminución obtenida por
embolización del volumen de la MAV facilita el acto quirúrgico por
disminución de la turgencia de las venas de drenaje y facilitación de la
disección del nido angiomatoso ocluido, lo que disminuye el sangrado
intraoperatorio acortando los tiempos quirúrgicos.
Según la Actualización y modificaciones a las recomendaciones del Comité
Vascular de la Federación Latinoamericana de Neurocirugía (FLANC) del año
2003, se estiman resultados favorables con los siguientes porcentajes
dependiendo del grado:
- MAV grado I: 92% a 100%
- MAV grado II: 95%
- MAV grado III: 68% (a corto plazo) y 88,6% (a largo plazo)
- MAV grado IV: 73% a largo plazo
- MAV grado V: 57% a largo plazo
- MAV grado IIIb o VI: no hay datos claros, salvo series pequeñas, donde con la
ayuda de guía estereotáxica hacen referencia a MAV ganglio basales, etc.
TRATAMIENTO DE LAS MAV
CON RADITROCIRUGÍA
CRANEAL
27. TRATAMIENTO DE LAS MAV
SEGÚN EL GRADO
MAV GRADO I.
1) Cirugía directa (primera opción)
2) Radiocirugía (si no sangró: segunda opción)
3) Neurocirugía endovascular (tercera opción), pero no asegura la
oclusión real de la malformación.
4) Tratamiento expectante: control clínico e imagenológico, no debería
plantearse. Solo aceptable si las condiciones del "medio" donde se
encuentra el paciente no ofrece las opciones precedentes.
Porcentaje de curación cercano al 100%.
28. TRATAMIENTO DE LAS MAV
SEGÚN EL GRADO
MAV GRADO II.
1) Cirugía directa (primera opción)
2) Neurocirugía endovascular, opción valida como
eventual terapia preoperatoria o prerradiocirugía.
Nunca como única opción.
3) Radiocirugía. Nunca como primera o única opción,
puede hacerse luego de terapia endovascular.
4) Tratamiento expectante. Con las mismas
condiciones y limitaciones de lo mencionado para las
grado I.
Porcentaje de curación cercano al 100%.
29. TRATAMIENTO DE LAS MAV
SEGÚN EL GRADO
MAV GRADO III.
1) Tratamiento combinado: Neurocirugía endovascular y cirugía.
(Primera opción)
2) Cirugía directa (sin procedimientos endovasculares previos), se
puede realizar, pero con porcentaje alto de secuelas. No es
recomendable.
3) Neurocirugía endovascular exclusiva, no es recomendable. No logra
la curación.
4) Neurocirugía endovascular como parte del tratamiento, es lo
indicado. Principalmente como paso previo a la cirugía. Eventualmente
como paso previo a la radiocirugía.
5) Radiocirugía. No es primera opción. Puede serlo en aquellas
pequeñas malformaciones profundas que no sangraron o que habiendo
sangrado el riesgo quirúrgico sea sumamente alto.
Porcentaje de curación cercano al 100%, pero tienen hasta un 25% de
secuelas definitivas.
30. TRATAMIENTO DE LAS MAV
SEGÚN EL GRADO
MAV GRADO IV.
1) Si no sangró y no hay elementos predictores de sangrado, se
recomienda la observación (control clínico-imagenológico).
2) Si sangró: siempre tratarlas.
Tratamiento combinado: (endovascular + cirugía + radiocirugía)
es la opción terapéutica.
Cabe consignar que: la neurocirugía endovascular exclusiva, es
una terapia paliativa y en principio no indicada en este grado. La
cirugía directa, es una opción poco recomendable. Son cirugías
muy sangrantes y con un muy elevado porcentaje de secuelas.
Con el tratamiento combinado: porcentaje de curación cercano al
100%, pero con morbilidad de más del 45%.
31. TRATAMIENTO DE LAS MAV
SEGÚN EL GRADO
MAV GRADO V.
En principio no se tratan. Los riesgos del tratamiento son mayores que
los riesgos naturales de la enfermedad.
Tratamiento: siempre es combinado. Se plantea exclusivamente en
aquellas malformaciones que presentan sangrados reiterados, que
están poniendo en riesgo la vida del paciente.
En los casos en que se hace tratamiento combinado con endovascular,
cirugía y radiocirugía se puede lograr la curación, pero el 100% de los
casos presentará secuelas neurológicas. Cuando se llega a tratar estos
enfermos, casi siempre presentan lesiones neurológicas definitivas,
secundarias a sangrados e isquemia.
Cuando hay que hacer algo, generalmente es un tratamiento paliativo e
incluye: neurocirugía endovascular y radiocirugía.
32. PRONÓSTICO
10% que tienen hemorragia como primer síntoma son
mortales
Convulsiones y cambios neurológicos pueden ser
permanentes
Riesgos de mortalidad y morbilidad son inciertos
