Cardiopatias congênitas cianóticas2

Universidade Federal da Bahia
Faculdade de Medicina
Departamento de Cirurgia
MEDB46 Cirurgia Torácica Vascular
e Angiológica

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
Vanessa Lys Boeira
Virginia Moraes

FMB-UFBa 2008.2

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
♥ Anormalidades presentes na estrutura e na função
circulatória presentes ao nascimento

♥ Etiologia:
♥ Associada a fatores genéticos e ambientais
♥ Rubéola
♥ Exposição a drogas teratogênicas
♥ Etilismo

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
 Ocorrem devido a lesões que resultam em
diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar
 Ocorre por obstrução ao nível da valva
pulmonar, abaixo ou acima desta
 Nível único: estenose pulmonar

 Múltiplos níveis: tetralogia de Fallot

CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO
o Cardiopatias cianóticas por diminuição do fluxo
pulmonar
o Tetralogia de Fallot
o Trilogia de Fallot ( CIA+ EP)
o Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo)
o Atresia Tricúspide Anomalia de Ebstein
o Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério-
venosa
o Drenagem anômala total ou parcial das veias pulmonares DVSVD
Dupla via de saída do VD
o Ventrículo único
o Truncus arteriosus
o TGVB Transposição dos Grandes vasos da base
o Síndrome da hipoplasia do VE

CIANOSE
 Origem grega “ cyanos” : azul-escuro.
 Pele e mucosas em condições Clínicas especiais:
Cinzenta-Violeta.

♥ Mecanismo
 Coloração da Pele: Pigmentação X Vascularização.
 Adulto normal = 12,5-15g Hb/100 mL  5g Hb reduzida
= Cianose.
 Obs: Valor absoluto de Hb( Não relação Hb reduzida/ Hb
total.(policitemia X anemia).

TIPOS DE CIANOSE:

A)Central: Hipoxemia Arterial.
 O2 ambiente;
 Ventilação inadequada(enfisema, tumores, atelectasias)
 TRANSTORNOS DE PERFUSÃO (Cardiopatias
congênitas, ICC, embolias)
 SHUNTs D-E

B) Periférica: Estase/vasoconstricção
 Fenômeno de Raynaud.

C) Alteração da Hb

SEMIOLOGIA DA CIANOSE
 Locais mais comuns :leito ungueal, extremidades
digitais, lábios e lobos da orelha.

 Negros: coloração da língua e mucosa oral.

 Referir se a cianose é generalizada ou localizada.

 Achados concomitantes:
 unha em vidro de relógio, sopro cardíaco, assimetria de
pulsos periféricos, formato do tórax,edema de MMII

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

 Tetralogia de Fallot

 Transposição de grandes Vasos

 Atresia Pulmonar

 Estenose Pulmonar

 Anomalia de Ebstein

ESTENOSE PULMONAR
 Defeito congênito relativamente comum.
 10% em crianças
 Predomínio no sexo feminino.
 Ocorrência familiar em 2% dos casos.
 Estenose Valvar é o lugar mais comum de
acometimento, podendo ser Sub ou Supravalvar
 Os septos IA e IV estão íntegros.

ESTENOSE PULMONAR

Causas:
 Tetralogia de Fallot.
 Síndrome da rubéola congênita.
 Estenose pulmonar secundária a síndrome carcinóide.
 Síndrome de Noonan.
 Estenoses isoladas em posição sub ou supravalvar.

ESTENOSE PULMONAR
FISIOPATOLOGIA

Valvar:
 Espessamento fibroso e fusão da comissuras –
boca de peixe.
 Dilatação pós-estenótica da artéria pulmonar

 Hipertrofia e dilatação de VD

ESTENOSE PULMONAR
FISIOPATOLOGIA
♥ Subvalvular
 Estreitamento fibromuscular de VD.
 Doença de VD com dupla câmara.

 Hipertrofia global de VD.

♥ Supravalvar
 Areas isoladas ou múltiplas de estreitamento da artéria aorta
e seus ramos.
 Dispneia e fadiga.

 Sobrecarga de pressão-VD

ESTENOSE PULMONAR
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Assintomáticos
 Dispnéia

 Insuficiência Cardíaca direita

 Exame físico:
 distensão venosa jugular,
 impulso paraesternal,
 clique e sopro de ejeção sistólicos,
 componente pulmonar de B2 suave e tardio

ESTENOSE PULMONAR
DIAGNÓSTICO

 Eletrocardiograma
Normal,
Hipertrofia de VD
Bloqueio de ramo direito
 Ecocardiografia
Anatomia valvar
Local da estenose
Espessamento do folheto valvar
Tamanho e função de VD Se o pico do jato de velocidade ao
 Cateterismo cardíaco Doppler for > 3m/segundo
Raramente é necessário (gradiente pico sistólico
estimado>36mmHg) e a dilatação
ACC/AHA recomenda com balão puder ser realizada
quando indicada.

ESTENOSE PULMONAR
OUTRAS PREOCUPAÇÕES CLÍNICAS
Endocardite infecciosa
 Incidência é baixa
 Risco maior que na população me geral.
 AHA-2007 profilaxia com antimicrobiana
apenas para pctes com maior risco de
desenvolver endocardite.

Arritmia
 Aumento da incidência de arritmia.
 Extra-sístole ventricular e supraventricular.

ESTENOSE PULMONAR
TRATAMENTO CIRÚRGICO

A) Indicação:
 - Indicado na Estenose Moderada/Grave(Gdte >

50mmHg, no adulto)
 Neonatos e lactentes: pressão VD = 60-70% da
PAS(60-70 mmHg)

B)Excisão cirúrgica Valvar:
 Reservada aos casos de VP extremamente displásica(
Cúspides grosseiras + anel Valvar diminuto)
 Associada a ampliação do anel por retalho.

ESTENOSE PULMONAR
TRATAMENTO CIRÚRGICO
C)Valvoplastia por cateter balão(dilatação percutânea da valva
pulmonar com balão)
 Técnica iniciada c/ Rubio-Alvarez e col,1951(SNG), em
substituição da Valvotomia descrita por
Brock,1948.(mortalidade).
 Consolidada por Jean Kan e col em 1982(primeiros empregos
de cateteres p/ correção de Card. congênita)
 Objetivo : Ausência de Hipertensão VD e Regurgitação
pulmonar.
 Restrições : Nível de calcificação valvar; Difícil acesso TP do
RN = Horizontalização Infundibular.
 Modalidade terapêutica de escolha, quando empregada fora
do período neonatal

ANOMALIA DE EBSTEIN

 Anormalidades da valva tricúspide e ventrículo direito

 Igualmente distribuída entre os sexos;

 Folhetos da valva tricúspide deslocados em sentido caudal

 Prevalência da anomalia de Ebstein é de cerca de 1 em 50.000 a 200.000.

 Por razões desconhecidas, ocorre com maior freqüência em filhos de mães
que tomam lítio durante a gravidez.

 Variabilidade morfológica X presença de outras malformações associadas.

ANATOMO-FISIOPATOLOGIA

 Lesão primária: Deslocamento caudal Valvar , com exceção
do Folheto anterior.

 Folheto Septal displásico e aderido à parede VD; Folheto
anterior = “Vela de navio” + Cordas tendíneas “bizarras”

 * Fixação da margem livre do F.Anterior no ápice do VD 
Perfurações valvulares.

 M.Papilares anômalos.

 Comunicação IA (forame Oval patente): 90%

ANATOMO-FISIOPATOLOGIA

 VD dividido em 2
compartimentos:Ventrículo
Atrializado X Ventrículo funcional

 3ª Camara anômala = Infundíbulo.

 Trajeto Coronário e sistema de
condução normais

 Comunicação IA ou forame Oval
pérvio.

Anomalia de Ebstein

Classificação:

 Leve, moderada e grave.

 Base na extensão do deslocamento apical dos folhetos da valva
tricúspide com regurgitação resultante, e o grau de dilatação do
lado direito da câmara cardíaca e disfunção.

 Outra classificação mais detalhada que é baseada nos achado
anatômicos em cirurgia que propôs quatro graus de anomalia.

Anomalia de Ebstein
Apresentação Clínica

 É muito variável, variando de assintomática a sintomas graves

 Em uma revisão de 220 pacientes com anomalia de Ebstein, a
apresentação mais comum variou com a idade de apresentação:
 Fetos - um exame de rotina pré-natal anormal (86 por cento)

 Recém-nascidos - cianose (74 por cento)

 Crianças - insuficiência cardíaca (43 por cento)

 Crianças - um murmúrio incidentais em crianças (63 por cento)

 Adolescentes e adultos - de arritmia (42 por cento)

 Idade precoce na apresentação foi associada a outras lesões
cardíacas, como a estenose pulmonar ou atresia.

Anomalia de Ebstein
Sintomas
 Cianose
 Palpitação- taquiarritmia

 Dispnéia

 Fadiga

Anomalia de Ebstein
Exame Físico
 Doença menos grave sopro e um clique
 Doença mais grave: cianose

 Um sopro sistólico de regurgitação tricúspide é um achado
comum;
 Onda v no pulso venoso Jugular (por regugitação Tricúspide)

 Desdobramento de 1ª e 2ª bulhas.

 Sopro Sistólico e/ou Diastólico ao longo de borda esternal E

 Hepatomegalia, sobretudo no RN

EXAMES COMPLEMENTARES
ECG
 Desvio de Eixo p/ D + Bloqueio de Ramo D.
 Intervalo PR alargado e onda P anormal(Atrio aumentado).
 Arritmias, Taquicardias, flutter atrial (7% morte súbita)

RX
 Coração em formato “globular”.
 Ápice do coração elevado c/ relação ao diafragma
 ↓ Vascularização pulmonar

ECOCARDIOGRAFIA
 Inserção da Tricúspide
 Precisão descritiva(defeitos co-existentes),
 Risco associado de arritmias ao Cateterismo-30%.

TRATAMENTO

 Acompanhamento dos
pacientes.

 Medicamentoso:

• Diuréticos, Digoxina.

o Ablação por cateter:

• Arritmias e taquiarritmias.

TRATAMENTO CIRÚRGICO:

 Excisão valvar até os anos 70Complicações
tromboembólicas, disfunção protética e necessidade de
reoperação, endocardites = mortalidade.

 A evolução das técnicas ecocardiográficas + experiência
cirúrgica: Geometria do VD e (dis)função tricúspide.

 Carpentier et al/1988: Preservação/restauração da valva
tricúspide concomitante com volume/forma
VDMaximizando função do VD, hemodinâmica e
neutralizando cianose.

CIRURGIA
 Operação de Starnes (paliativa)
 Fechamento do orifício tricúspide com tampão;
 Septectomia atrial;
 Derivação sistêmica-artéria pulmonar;

 reparo futuro tipo Fontan

TETRALOGIA DE FALLOT
 Defeito do septo ventricular
 Estenose pulmonar
(obstrução da via de saída
do VD)
 Hipertrofia ventricular
direita
 Aorta cavalgando o septo
interventricular

MORFOLOGIA

Desvio ântero-superior do septo
infundibular

Desalinhamento

Dextroposição de
CIV Estenose Pulmonar
Aorta

Hipertrofia de VD

 Descrita em 1888 por Fallot
 Prevalência de 0,21/1000 nascidos vivos
 Mais frequente das CCC em crianças maiores
 Clínica:
♥ Quando cansado abaixa-se ( fluxo pulmonar e
saturação de O2)
♥ Episódios de perda de consciência
♥ Cianose que depende do grau de obstrução do VD
(shunt D/E)
♥ Maior pressão VD = maior grau de cianose
 Exame físico:
♥ Impulso ventricular direito; 2ª bulha única
♥ Sopro sistólico e Sopro diastolico

QUADRO CLÍNICO E FISIOPATOLOGIA
 Baixa saturação de O2 no sangue arterial
determina:
 Alterações estato-ponderais
 Crises de hipoxemia:
 Dispnéia intensa e até convulsões
 Perda de consciência

 A cianose não é miuto intensa ao nascimento; os sintomas se
acentuam com o desenvolvimento (ex físico)
 Policitemia
 Cianose = aumento na produção da eritropoietina,
hipocratismo digital

 CIV e a Estenose Pulmonar além de produzirem
sopros determinam hipertrofias ventriculares

DIAGNÓSTICO
 Radiografia de tórax

 Ecocardiografia

 Eletrocardiografia

 Rx de Tórax

 Rx de Tórax
 Dextro-posição aórtica emcerca de 30%
 saliência no mediastino superior direito

 O infundíbulo do VD pela hipertrofia pode ser
confundido com o ramo esquerdo da AP.

 Concavidade do arco médio associada à hipertrofia
do VD em casos graves
 Imagem radiológica clássica : “coração em bota”

ECOCARDIOGRAMA

 posição aórtica;
 estenose hipotrofia ou atresia, da válvula e tronco da artéria pulmonar
 dimensão da CIV
 grau de hipertrofia do infundíbulo e paredes do VD.

ELETROCARDIOGRAFIA

Sinais de hipertrofia de VD
Desvio do eixo para a direita

CATETERISMO
 É indicado antes do reparo
 Paliação prévia

 Suspeita de presença de colaterais aórtico-
pulmonares e anormalidades na ramificação da AP
 Como método diagnóstico é invasivo
 Indicação: ecocardiograma não elucidativo

TETRALOGIA DE FALLOT: TRATAMENTO
CLÍNICO
 Controle rigoroso da hemoglobina

 Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento
musculatura infundibular

 Crises de Hipóxia
 Posição genupeitoral: ↑ RVP
 Oxigenoterapia e expansão volumétrica
 Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia
 Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP
 PROPANOLOL
 Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%)
 Corrigir acidose e evitar desidratação
Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua

o Indicações para cirurgia:
o Surto clássico na TDF cianótica
o Queda de PA, alteração do nível de consciência

Tratamento cirúrgico
Paliativo : confecção de Shunts
1) Aórtico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-Cooleyshunt de
Glenn, shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan,
Fontan, Kawashima

2) Subclávio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clássico ou
modificado

Correção Cirúrgica definitiva

1) Fechamento da CIV
2) Ressecção muscular e alargamento do
infundíbulo ou via de saída do VD
3) Comissurotomia, Alargamento ou
ressecção da válvula e ou anel pulmonar
4) Alargamento do tronco da artéria pulmonar
5) Correção das anomalias associadas

TETRALOGIA DE FALLOT : CORREÇÃO
CIRÚRGICA DEFINITIVA

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

♥ Principal cardiopatia congênita cianótica no período
neonatal.

♥ Anomalia caracterizada por um erro embriológico
na septação e rotação helicoidal aorto-pulmonar

♥ Fisiologicamente há inversão dos fluxos:
 VE circulação pulmonar
 VD circulação sistêmica.

 Aorta proveniente de ventrículo morfologicamente
direito
 Artéria Pulmonar proveniente de ventrículo
morfologicamente esquerdo
 Anomalias associadas:
 CIV 40%
 Coarctação/ interrupção do arco aórtico 10%
 Obstrução do trato de saída do VE 5 a 10%
 Ramificação anormal de coronárias em 1/3 dos pcts

Transposição Simples
 SIV intacto

 Cianose profunda logo após o nascimento

 Piora com fechamento do CA

 Sobrevida depende do tamanho da CIA
 Reabertura do CA com infusão de PGE1:mistura no
nível arterial
 Anormalidade fisiológica:
• Redução da oxigenação
• Sobrecarga de volume em VD e VE

SIMPLES

http://f.i.uol.com.br/folha/equilibrio/images/10239205.gif

Transposição complexa
 A fisiologia é essencialmente inalterada em relação
à transposição simples
 CIV ou CIVs permitem mistura em um nível
adicional
 Saturação sistêmica maior que na TGV simples

 Quadro clínico semelhante

 Ocorre ICC associada

COMPLEXA

http://coracao2010.blogspot.com/2010/02/transposicao-das-grandes-arterias.html

 Clínica
 Mais comuns: cianose e aumento da área cardíaca

 ICC que é freqüente e precoce.

 Só há sobrevida se houver: PCA, CIA ou CIV

 Logo após o nascimento ocorre hipertrofia do VD
 Característica da doença
 Determina
 Resultados cirúrgicos
 Chance de sobrevivência depois da correção.

 Exame Físico
 Abaulamento paraesternal esquerdo por aumento de
VD
 Precórdio hiperativo
 B2 desdobrada ou não;
 Sopro sistólico:
 Hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE (pulmonar).

 Hipocratismo digital acentuado nas crianças mais
velhas.

 Alterações Radiográficas
 Contorno cardíaco “em ovo”
 Com a  da resistencia pulmonar, a vascularização
pulmonar 
 Dilatação de câmaras direitas
 Tronco da artéria pulmonar não visível

ARTERIOGRAFIA

Cateter com extremidade no VD – a injeção do
contraste opacifica a Aorta

 Eletrocardiograma
 É incaracterístico e dependende da forma anatômica
 Pode apresentar bradicardia sinusal e bloqueio
atrioventricular.

 Ecocardiograma
 É o exame mais fidedigno
 Permite:
 Descrição acurada das alterações anatômicas
 classificação e alterações associadas

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS:
TRATAMENTO
Paliativo:
 Artriosseptostomia por balão de Rashkind
 Uso de PGE1
 Cirurgia de Blalock – Hanlon
 Toracotomia lateral D pelo 5º EIC
 Atriosseptectomia
 Ressecação de parte do septo interatrial
 Sem uso de CEC

CIRURGIA DE BLALOCK – HANLON

Tratamento:
 Cirurgias para correção total

 Técnica de Rastelli (correção das vias de saída VD e VE com
tubo protético)

 Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel
com retalho )

 Técnica de Jatene (Correção anatômica, com re-implante
das coronárias)

ATRESIA PULMONAR
COM CIV
o Forma extrema da Tetralogia de Fallot.

o Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E

o S/ comunicação direta entre VD e Aa. Pulmonar
o Valva e tronco pulmonares são atrésicos

o Pode ser vista isoladamente ou associada a outras
síndromes;

ATRESIA PULMONAR
COM CIV

 Débito ventricular é ejetado no interior da aorta.

 Fluxo sangüíneo pulmonar depende das colaterais
brônquicas ou de um ductus arteriosus patente.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Semelhantes à Tetralogia de Fallot.

 Cianose ao nascer.

 Exame Físico
 Sopro sistólico brando;
 B1 seguida por clique de ejeção;
 B2 é intensa e única em base;
 Sopro contínuo audível sob clavículas (devido ao ductus
arteriosus patente e fluxo brônquico colateral).

CLASSIFICAÇÃO
BARBERO-MARCIA E JANETE
 Tipo A
o É a mais comum;
o O canal arterial é a única fonte
de suprimento sanguíneo;
o Os pacientes podem se tornar
hipoxêmicos;
o Mortalidade de 50% aos 6
meses e 90% com um ano de
vida;
o São tratados clinicamente
prostaglandinas.

Grupo A → todos os segmentos
pulmonares são conectados às AAPP
centrais

CLASSIFICAÇÃO
 O canal arterial pode
se fechar;

 A cianose pode ou não
acontecer;

 10% morre no 1ºano
de vida,
 50% aos 3 a 5 anos
 90% aos 10 anos.
Grupo B → alguns segmentos pulmonares são
supridos pelos ramos das AAPP centrais,
enquanto outros segmentos são supridos pelas
artérias colaterais sistêmico-pulmonares
(ACSP).

CLASSIFICAÇÃO
 Tem grande fluxo
sanguíneo pulmonar
ao nascimento;

 Podem apresentar
sinais ou sintomas de
ICC;

 As crises de cianose
são menos frequentes;
Grupo C → todos os segmentos
pulmonares são supridos
exclusivamente pelas ACSP, sendo as
AAPP centrais ausentes

APRESENTAÇÃO

 Crianças pouco cianóticas e dessaturadas durante
as primeiras 48 horas;

 Com o decorrer do tempo fica mais cianótico e
hipoxêmico.

 Tem grande fluxo sanguíneo pulmonar ao
nascimento;

 Podem apresentar sinais ou sintomas de ICC;

 As crises de cianose são menos frequentes;

DIAGNÓSTICO
 Ecocardiografia
 define o diagnóstico intracardíaco;

 Cateterismo
 Necessário para definir a circulação colateral;

Raio-X de Tórax:
Coração aumentado;
Padrão reticular de fluxo
brônquico colateral.

 Ecocardiograma:
 Define o diagnóstico intracardíaco
 do calibre da aorta ascendente,
 CIV subaórtica,
 saída de VD fechada,
 s/ valva pulmonar detectável. (achados semelhantes a
Tetralogia de Fallot)

 Ventriculografia direita:
 Opacificação da aorta, de tamanho aumentado.

ATRESIA PULMONAR COM
CIV

AO

VD

VE
AO
VD VE

TRATAMENTO
 Uso imediato de PGE1

 Correção dos distúrbios metabólicos ácidos básicos

 Otimização da ventilação e oxigenação

 Cirurgia definitiva:

 Paciente com artérias pulmonares confluentes
 Pacientes com PA-CIV e MAPCA
 Unifocalização da artéria pulmonar

CIRURGIA
 Orientada pela classificação de BARBERO-MARCIA &
JANETE;
 Conecta-se, inicialmente, as colaterais de cada lado às
artérias pulmonares nativas ipsilaterais;

 Realizar anastomose de Blalock-Taussig(paliativa)

 Se houver crescimento satisfatório do leito vascular
pulmonar:

 Comunicação interventricular é fechada;

 VD é finalmente conectado ao tronco da artéria pulmonar com um
tubo extracardíaco em idade oportuna;

BIBLIOGRAFIA
 Sabiston, tratado de cirurgia, 17ª edição
 Uptodate, Overview of the management of tetralogy
of Fallot, 2009
 http://www.brunorocha.com.br/portal/?p=142

 http://www.portalesmedicos.com/images/publicacio
nes/tetralogia_de_fallot/tetralogia_de_fallot_cirugia.
jpg

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