Dị dạng mạch máu não

1. DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO
BS. CKII. CAO THIÊN TƯỢNG

2. Mục tiêu
 Nhận biết các lọai dị dạng, đặc điểm hình ảnh và
biến chứng

3. Dị dạng mạch máu
 Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM)
*Cổ điển
*Dò động tĩnh mạch màng cứng
*Dị dạng tĩnh mạch Galen
 Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental
venous anomaly)
 Dị dạng hang
 Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)
Có
shunt
Không
shunt

4. AVM cổ điển
 Shunt động-tĩnh mạch, không có
giường mao mạch
-Động mạch nuôi dãn lớn
-Tĩnh mạch dẫn lưu sơm từ nidus/dãn
 Bẩm sinh
-Thường có mô thần kinh ở giữa
 Gặp bất kì nơi nào ở não và cột
sống
 98% một ổ
-AVM đa ổ thường ở các hội chứng
*Dãn mao mạch xuất huyết di truyền
*Hội chứng phân đoạn động-tĩnh
mạch sọ-mặt (craniofacial
arteriovenous metameric
syndromes-CAMS)

5. AVM
Nidus = kết thành khối hoặc
nhiều shunt động-tĩnh mạch và
mạch máu loạn sản

6. Dãn mao mạch xuất huyết di truyền
> 3 AVM đồng thời – hiếm!
Bệnh lý loạn sản mạch máu có di truyền nhiễm sắc thể thường trội

7. AVM
 Rối loạn điểu hòa sinh
mạch tái tạo khuông
mạch máu liên tục
 Đỉnh tuổi 20-40
 Nguy cơ xuất huyết 2-
4% / năm
- ~ 50% có triệu chứng
xuất huyết
CT không cản quang

8. Phân độ AVM: thang điểm Spetzler-Martin
 Kích thước
-Nhỏ (<3cm) = 1
-Trung bình (3-6cm) = 2
-Lớn (>6cm) = 3
 Vị trí
-Không chức năng = 0
-Có chức năng = 1
 Dẫn lưu tĩnh mạch
-Nông = 0
-Sâu = 1

9. AVM: hình ảnh CT
 Xuất huyết
 Đóng vôi: 25-30%
 Bắt quang
 CTA: Dãn động mạch và
tĩnh mạch dẫn lưu
CT cản quang

10. AVM
CT không cản
quang
Đóng vôi Xuất huyết

11. AVM: MRI
 Tín hiệu dòng chảy
trống (flow voids): “túi
sâu”
 Xuất huyết: Nhòe hình
trên GRE
 T2W: tăng tín hiệu
Tăng sinh thần kinh
đệm (gliosis)
 Bắt thuốc mạnh
 MRA/MRV

12. AVM

13. AVM: chụp mạch quy ước
 Là phương pháp hình
ảnh tốt nhất
 Cần các hình động mạch
cảnh trong, động mạch
cảnh ngoài và tuần hoàn
cột sống
-27-32% AVM có cấp máu
động mạch kép

14. AVM: các bất thường đi kèm
 Phình mạch liên quan
dòng chảy ở động mạch
nuôi: 10-15%
 Phình mạch trong nidus
>50%
 “Cướp máu”: thiếu máu
não kế cận

15. Tăng nguy cơ xuất huyết
 Vị trí
-Quanh não thất
-Hạch nền
-Đồi thị
 Động mạch
-Phình mạch ở cuống
-Phình mạch trong nidus
*Khó phát hiện trên MRI
 Tĩnh mạch
-Dẫn lưu tĩnh mạch trung tâm
-Tắc dòng ra tĩnh mạch
-Dãn tĩnh mạch
 Nidus nhỏ

16. AVM: Điều trị
 Thuyên tắc
 Xạ trị: xạ phẫu định vị
-Vùng chức năng
 Phẫu thuật
Phối hợp

17. Dò động-tĩnh mạch (AVF)
 Phân biệt với AVM bởi sự hiện diện của dò động
tĩnh mạch trực tiếp, dòng chảy cao
-AVF màng cứng
-Dò động mạch cảnh xoang hang
-Dị dạng tĩnh mạch Galen

18. AVF màng cứng
 Shunt động-tĩnh mạch trong màng cứng
 10-15% dị dạng mạch máu nội sọ
 2 loại
-Người lớn: Các mạch máu rất nhỏ trong xoang tĩnh
mạch màng cứng bị huyết khối thường gặp ở tuổi
trung niên và tuổi già
*Thường do mắc phải-chấn thương
-Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng chảy cao
liên quan một số xoang màng cừng bị huyết khối

19. DAVF

20. Phân độ DAVF: phân loại Cognard
 Kiểu I: trong thành xoang, dẫn lưu tĩnh mạch phía trước bình
thường
 Kiểu II: trong xoang chính
-A: Dòng ngược vào xoang
-B: Dòng ngược vào tĩnh mạch vỏ: Xuất huyết 10-20%
 Kiểu III: dẫn lưu vỏ não trực tiếp
-40% xuất huyết
 Kiểu IV: dẫn lưu vỏ não trực tiếp + dãn tĩnh mạch
-2/3 xuất huyết
 Kiểu V: Dẫn lưu tĩnh mạch quanh tủy ở cột sống
-Bệnh tủy tiến triển

21. DAVF
 Thường gặp gần đáy sọ
-Xoang ngang thường gặp
nhất
 Tần suất xuất huyết 2-4%
/ năm
 Hiếm khi đóng lại tự phát
-Hầu hết ở type I

22. Hình ảnh DAVF: CT
Không cản quang: có thể bình thường
Có cản quang: có thể thấy động mạch nuôi màng
cứng ngoằn ngòeo và xoang màng cứng lớn

23. Hình ảnh DAVF: MRI
 Tín hiệu dòng trống xiang
quanh xoang màng cứng.
 Xoang màng cứng huyết
khối
 Dãn tĩnh mạch vỏ mà không
có nidus nhu mô
 T2W: tăng tín hiệu khu trú ở
nhu mô não kế cận
 MRA có thể âm tính
 MRV: tắc xoang màng cứng,
dòng bàng hệ

24. DAVF

25. DAVF: chụp mạch qui ước
 Nhiều động mạch nuôi
 Thường huyết khối xoang màng cứng liên quan
 Dòng chảy đảo ngược ở xoang màng cứng/ tĩnh
mạch vỏ triệu chứng tiến triển, nguy cơ xuất
huyết
 Tĩnh mạch màng mềm xung huyết, ngoằn ngòeo
”dạng giả viêm tĩnh mạch”

26. DAVF
”dạng giả viêm tĩnh mạch”

27. Dò động mạch cảnh xoang hang
 Vị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của dAVF
 Thông nối bất thường giữa động mạch cảnh và xoang hang
-Xoang hang lớn
-Thường thấy tĩnh mạch mắt trên lớn
 Phân lọai theo cấp máu động mạch và dẫn lưu tĩnh mạch (Barrow)
-A: Trực tiếp, shunt động mạch cảnh trong màng cứng– xoang hang dòng
chảy cao
-B: Shunt các nhánh động mạch cảnh trong màng cứng -xoang hang
-C: Shunt động mạch cảnh ngòai màng cứng-xoang hang
-D: Các nhánh màng cứng động mạch cảnh trong/cảnh ngòai với xoang hang

28. Dẫn lưu tĩnh mạch

29. Dò động mạch cảnh-xoang hang:
hình ảnh
 CT:
-Dãn lớn và bắt quang
xoang hang mạnh
-Thấy rõ tĩnh mạch mắt
trên
 MRI
-Bất thường tín hiệu dòng
trống trong xoang hang
-Lớn xoang hang

30. Dò động mạch cảnh – xoang hang

31. Dò động mạch cảnh – xoang hang

32. Dò động mạch cảnh –
xoang hang
Gián tiếp

33. DAVF: Điều trị
 Nội mạch
 Phẫu thuật
 Xạ phẫu
 Theo dõi
-Type I
-Dò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp

34. Dị dạng tĩnh mạch Galen
 Dò động tĩnh mạch liên quan với
dãn phình tĩnh mạch của não
trước trong
 Biểu hiện trẻ sơ sinh> trẻ nhỏ
-Hiếm ở người lớn
 Phân lọai:
-Mạch mạc: nhiểu động mạch nuôi từ
quanh thể chai, mạch mạc và
động mạch xuyên đồi thị
-Thành: Ít mạch nuôi từ động mạch củ
não sinh tư hoặc mạng mạch sau

35. Dị dạng tĩnh mạch Galen
Mới sinh: Thường gây suy tim xung huyết
cung lượng cao, tim lớn
<1% các dị dạng mạch máu não
Túi tĩnh mạch

36.  Túi tĩnh mạch
 Có thể có não úng thủy
 Teo não
 Xuất huyết trong não
thất: hiếm
 Bắt quang mạnh động
mạch nuôi và tĩnh mạch
Dị dạng tĩnh mạch Galen: CT

37. Dị dạng tĩnh mạch Galen: CT

38.  Tín hiệu dòng trống
 Tăng tín hiệu T1W
-Trong túiHuyết khối
-Trong não thiếu máu,
đóng vôi
 DWI: khuếch tán hạn
chế nếu nhồi máu cấp
Dị dạng tĩnh mạch Galen: MRI

39. Dị dạng tĩnh mạch Galen dạng
mạch mạc

40. Dị dạng tĩnh mạch Galen: điều trị
Thể mạch mạc
 Điều trị nội khoa suy tim xung huyết đến 5 hoặc 6
tháng
 5-6 tháng: thuyên tắc qua catheter
Thể thành
 Thuyên tắc bằng catheter muộn hơn

41. Dị dạng hang
 Đồng nghĩa: angioma,
cavernoma, cavernous
hemangioma
 Khoang mạch máu trong
mao mạch có kích thước
thay đổi, dạng xoang và
khoang hang lớn
 Hai lọai
Di truyền: nhiều ổ và hai bên
Tản mác

42. Dị dạng hang: hình ảnh
 Ít hoặc không có hiệu
ứng chóan chỗ
-Ngọai trừ biến chứng
xuất huyết
 Có thể có vùng huyết
khối hoặc xuất huyết
bên trong
-Hemosiderin ngọai biên
dẫn đến hình ảnh
quầng halo xung quanh
tổn thương

43. Dị dạng hang

44. Dị dạng hang
 Dấu hiệu CT
-Âm tính: 30-50%
-40-60% đóng vôi
-Không có hiệu ứng
chóan chỗ
-Nhu mô não xung quanh
bình thường
-Ít hoặc không bắt
quang
-CTA thường âm tính

45. Dị dạng hang
 MRI
-Thay đổi
-Hình bắp nổ
-Phù xung quanh trong
trường hợp xuất huyết
cấp
-Sau tiêm: không hoặc ít
bắt thuốc  Tìm DVA
-Chụp mạch: thường âm
tính

46. Dị dạng hang
 Nguy cơ xuất huyết: 0.25-0-
0.7%/ năm
-thường ở hố sau hơn
-Ở bệnh nhân có xuất huyết trước
đó, tỉ lệ xuất huyết hàng năm
4.5%
 Điều trị
-Theo dõi: tổn thương không triệu
chứng hoặc không tiếp cận được.
-Phẫu thuật cắt bỏ
-Xạ phẫu: có triệu chứng tiến triển
nhưng không thể tiếp cận được
bằng phẫu thuật

47. Dị dạng hang

48. Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh
(developmental venous anomaly-DVA)
 Có thể là biến thể giải
phẫu
 Các tĩnh mạch tủy lớn
 Dẫn lưu vào xoang
màng cứng hoặc tĩnh
mạch sâu ở màng não
thất
 Hình ảnh “dầu sứa”
hoặc cây cọ

49. Michelangelo Merisi da Caravaggio or
Caravaggio (1573–1610)
Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (DVA)
Dấu hiệu
medusa hoặc
dấu cây cọ

50. Cavernous malformation
kèm theo (25-30%)

51. Đơn độc hoặc đi kèm với dị dạng hang
Ít khi xuất huyết
Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh
(developmental venous anomaly-DVA)

52. Hình ảnh DVA: CT
*Đóng vôi và thiếu máu có thể xảy ra ở
vùng dẫn lưu Hầu hết có lẽ do tắc tĩnh
mạch mạn tính
Hiếm

53.  Tăng tín hiệu T2W xung quanh
-Có thể không triệu chứng
-Phù cấp do huyết khối
-Tăng sinh thần kinh đệm do tắc nghẽn mạn tính dòng
ra
Hình ảnh DVA: MRI

54. DVA: điều trị
 KHÔNG!
Lõai bỏ có thể gây nhồi
máu tĩnh mạch

55. Dãn mao mạch (capillary
telangiectasia)
 Mao mạch dãn xen kẽ
trong mô não bình
thường
 Thường nhỏ, phát hiện
tình cờ không triệu
chứng
 Vị trí thường gặp nhất
là ở thân nãocầu não

56. Dãn mao mạch (capillary
telangiectasia)
Tăng tín hiệu T2W
T2 GRE tín hiệu thấp
Bắt quang giới hạn kém rõ sau tiêm: “hình lốm đốm/hình nét cọ”
Không thấy trên hình chụp mạch
Không điều trị

57. Dãn mao mạch (capillary
telangiectasia)

58. Xoang màng xương sọ (sinus
pericranii)
 Thông nối giữa hệ tĩnh mạch ngòai sọ và xoang
tĩnh mạch màng cứng
 Hiếm
 Có thể bẩm sinh hoặc mắc phải

59. Xoang màng xương sọ (sinus
pericranii)
*CT: khuyết xương một/nhiều ổ
*Bắt quang mạchmáu
*Chụp mạch: thấy ở thì tĩnh mạch

60.  Hiếm khi thuyên giảm
tự phát
 Nguy cơ xuất huyết
 Điều trị
-Phẫu thuật
-Can thiệp nội mạch
Xoang màng xương sọ (sinus
pericranii)

61. Dị dạng mạch máu
 Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM)
*Cổ điển
*Dò động tĩnh mạch màng cứng
*Dị dạng tĩnh mạch Galen
 Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental
venous anomaly)
 Dị dạng hang
 Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

63.  Nguồn:
http://rad.usuhs.edu/rad/handouts/jsmirnio/
 Tham khảo thêm
http://www.thientuong.summerhost.info/?p=1199